Syndrome de Lemierre: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que le syndrome de Lemierre ?

syndrome de Lemierre (SL) est nommé d'après le médecin français André Lemierre, qui en 1936 a signalé 20 cas d'anaérobie état septiquecausée par des infections de l'oropharynx. Il s'agit d'une complication rare de la bactérie pharyngite/ amygdalite et comprend la propagation de l'infection aux espaces pharyngés latéraux du cou, suivie d'une thrombophlébite septique de la ou des veines jugulaires internes. Elle est associée à une septicémie anaérobie et à la mort chez les jeunes patients sains. En raison de l'incidence élevée des infections oropharyngées bénignes dans cette population, le diagnostic de syndrome de Lemierre est souvent insaisissable lors de la présentation initiale, ce qui peut entraîner un retard de traitement.

Causes et facteurs de risque

Le syndrome de Lemierre survient comme une complication d'infections bactériennes de la gorge. Les bactéries responsables les plus courantes sont 

Fusobacterium necrophorum, bacilles anaérobies obligatoires, à Gram négatif et Fusobacterium nucleatum. Ces bactéries peuvent provoquer des maladies invasives secondaires à plusieurs facteurs de virulence, dont les endotoxines et les exotoxines. D'autres organismes tels que les espèces Streptocoque, Bacteroides, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae et d'autres ont également été rapportés dans d'autres études de cas.

F. nécrophore fait partie de la flore bactérienne normale du pharynx, du tractus gastro-intestinal et de l'appareil reproducteur féminin. En plus de l'infection primaire, il a été postulé que les infections de l'oropharynx d'une autre étiologie peuvent conduire à des conditions propices à la croissance de fusobactéries. Il peut s'agir d'infections virales, telles que des infections aiguës. Virus d'Epstein-Barr, ou des infections bactériennes telles que le streptocoque. Conditions propices à la croissance anaérobie, comme le périamygdalien abcès, permettent la croissance et la pénétration F. nécrophore dans le tissu environnant. La propagation de l'infection de l'oropharynx dans l'espace pharyngé latéral conduit à la culture de la jugulaire interne veines, thrombophlébite septique et accès ultérieur au système veineux, ce qui conduit à une septicémie et à une septicémie embolie.

Épidémiologie

L'incidence la plus élevée du syndrome de Lemierre était avant l'ère des antibiotiques. Avec l'utilisation généralisée de la pénicilline dans les années 1960 et 1970, l'incidence du SL a chuté de façon spectaculaire. Il y a eu une augmentation constante du nombre de cas signalés depuis la fin des années 1970, ce qui peut être dû à une diminution de l'utilisation d'antibiotiques empiriques pour les infections oropharyngées. Il s'agit encore d'un syndrome rare avec une incidence mondiale estimée à 1/1 000 000. Le syndrome de Lemierre affecte généralement les jeunes, auparavant en bonne santé, les adolescents et les jeunes adultes. L'âge moyen des patients avec SL est de 19 à 22 ans, selon les études, avec un ratio homme/femme de 2: 1. Environ 90 % des patients qui développent un SL ont entre 10 et 35 ans.

Physiopathologie

Le syndrome de Lemierre débute par une infection oropharyngée localisée. On ne sait pas exactement si F. nécrophore principalement comme agent pathogène primaire ou secondaire dans les premiers stades de SL. En plus de l'infection directe, il a été postulé que les dommages à la muqueuse pharyngée causés par d'autres infections bactériennes ou virales, conduisant à des conditions propices à fusobactérien surinfection. Ensuite, l'infection se propage à l'espace latéral du pharynx et aux tissus mous du cou. La thrombose veineuse survient localement dans les veines péri-amygdaliennes puis se propage aux veines jugulaires internes. F. nécrophorea été montré pour agréger les plaquettes humaines in vitro, provoquant par la suite une coagulation intravasculaire. En association avec une congestion veineuse due à une compression externe et à une occlusion interne du vaisseau, secondaire à en relation avec l'inflammation et l'œdème, cela conduit au développement d'une thrombose septique de la jugulaire interne veines. La libération d'emboles septiques dans la circulation systémique entraîne une F. nécrophore aux poumons, à la plèvre, aux articulations, aux os, aux muscles, rate, foie, les reins et d'autres paramètres de la circulation sanguine. L'expansion directe ou la propagation d'un thrombus peut entraîner la formation d'un abcès du système nerveux central, ainsi qu'une thrombose du sinus caverneux.

Signes et symptômes

La manifestation et la progression clinique de la maladie de Lemierre peuvent généralement être divisées en 3 phases principales. Ces phases peuvent également servir à diagnostiquer le syndrome.

1. Infection oropharyngée : Les signes cliniques du syndrome de Lemierre débutent par une infection de l'oropharynx suivie d'accès de fièvre et de frissons 4 à 7 jours après la maladie initiale. Le diagnostic précoce peut être difficile car les symptômes ne sont pas spécifiques et sont généralement associés à des infections pharyngées spontanément résolutives. Plus des deux tiers des patients rapportent une infection pharyngée au début de la maladie, mais la maladie a rarement été décrite dans son contexte. oreillons, otite moyenne, mastoïdite, sinusite et les infections dentaires. Les patients avec une infection d'Epstein-Barr confirmée peuvent également développer un SL, et les patients séropositifs avec mononucléose des retards dans le diagnostic peuvent survenir si SL n'est pas considéré comme un diagnostic alternatif. La persistance de la fièvre et l'aggravation de l'état clinique après 1 semaine peuvent être un signe clinique important.
2. La propagation de l'infection à l'espace parapheral du cou avec thrombophlébite de la veine jugulaire interne : la douleur et l'enflure du cou peuvent être des signes cliniques précoces qui pharyngite s'est propagé au-delà de l'oropharynx. Une sensibilité unilatérale et un gonflement à l'angle de la mandibule indiquent une thrombose interne de la veine jugulaire, mais n'est présente que dans 25 à 45 % des cas. Il est également nécessaire de procéder à un examen ciblé du cou, y compris les régions suprasternale et supraclaviculaire, pour signes de cellulite cutanée, qui peuvent indiquer la propagation de l'infection aux veines et aux structures cervicales médiastin.
3. Embolie septique : une fois F. nécrophore pénètre dans les veines cervicales, il y a des embolies septiques. L'organe le plus souvent touché est les poumons (85 %), mais les articulations, le foie, les reins, le cerveau, les os, le cœur et les méninges peuvent être touchés. Bactériémie associée à de la fièvre, une léthargie ou chocainsi que des dommages aux organes cibles. Choc septique survient dans environ 7 % des cas. Le syndrome de détresse respiratoire aiguënécessitant une ventilation mécanique peut affecter jusqu'à 10 % des patients.

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome de Lemierre est principalement clinique, mais des tests supplémentaires peuvent être utiles. Une évaluation biologique complète est indiquée pour les patients suspectés de sepsis ou présentant des critères de syndrome de réponse inflammatoire systémique (SIRS). Certaines des anomalies de laboratoire les plus courantes comprennent la leucocytose, légère à sévère insuffisance rénaletests anormaux de la fonction hépatique, y compris bilirubine élevée, thrombocytopénie, ainsi que d'autres signes de coagulation intravasculaire disséminée. Des hémocultures doivent être prélevées, la croissance prend généralement de 2 à 7 jours et dans plus de 70% des cas montre l'espèce Fusobactérie. Les hémocultures peuvent être négatives dans le syndrome de Lemierre en raison des difficultés qui peuvent être associées à la culture d'organismes anaérobies.

Les poumons sont le site le plus fréquent d'infection métastatique, et l'imagerie doit inclure radiographie pulmonaire pour évaluer l'embolie septique et d'autres complications pulmonaires, y compris l'épanchement dans les poumons, abcès pulmonaire et empyème. Des sites supplémentaires de métastases bactériennes peuvent conduire à arthrite septique, ostéomyélite, méningite, péricardite et abcès du foie. D'autres techniques d'imagerie utilisées pour évaluer la thrombose de la veine jugulaire interne septique peuvent inclure l'échographie, la tomodensitométrie du cou avec injection de contraste et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). La phlébographie par résonance magnétique a la sensibilité la plus élevée (97%) pour détecter la thrombose interne veine jugulaire, tandis que la tomodensitométrie est généralement la plus facilement disponible et la plus largement utilisée en clinique conditions. L'échographie peut être utile compte tenu de son coût relativement inférieur et de l'absence de risque de rayonnement.

Traitement

Le traitement de base du syndrome de Lemierre est l'antibiothérapie. Un antibiotique bêta-lactamine résistant à la bêta-lactamase est recommandé comme traitement empirique en raison des rapports d'échec du traitement par la pénicilline secondaire à F. nécrophore, produisant de la bêta-lactamase. Les antibiotiques doivent être adaptés aux données de culture et de sensibilité, si elles sont disponibles. Les alternatives incluent la clindamycine ou le métronidazole pour les patients présentant une allergie clinique significative aux bêta-lactamines. Chez la plupart des patients, l'antibiothérapie est poursuivie pendant 6 semaines pour obtenir une bonne pénétration des caillots de fibrine.

Un traitement chirurgical peut être nécessaire en cas de formation d'abcès, de détresse respiratoire, causée par une thrombose pulmonaire, des métastases, ainsi que chez les patients présentant une propagation d'un thrombus dans le médiastin ou cerveau. L'incision chirurgicale et le drainage de l'abcès dans la zone touchée peuvent être indiqués pour contrôler l'infection.

Le traitement anticoagulant dans le syndrome de Lemierre est controversé. Le SL non compliqué sans preuve de coagulation étendue est résolu avec une antibiothérapie appropriée et un traitement de soutien et ne nécessite pas d'anticoagulation. Il n'y a pas d'essais contrôlés pour confirmer cette pratique, mais un traitement anticoagulant est généralement recommandé lorsqu'un caillot sanguin s'est propagé aux sinus de la tête. cerveau, avec un caillot sanguin volumineux ou bilatéral, ou lorsque l'état du patient ne s'améliore pas dans les 72 premières heures avec des antibiotiques appropriés et/ou une intervention chirurgicale thérapie.

Prévision

Le syndrome de Lemierre progressif est une maladie potentiellement mortelle. Même avec des antibiotiques et un traitement appropriés, la mortalité se situerait entre 5 % et 18 %. L'hospitalisation nécessite généralement le statut d'unité de soins intensifs (USI) et la durée moyenne d'hospitalisation est d'environ 3 semaines. L'embolie septique et l'exposition des organes cibles peuvent entraîner des complications à long terme.