Neurosarcoïdose: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la neurosarcoïdose?

Neurosarcoïdose - C'est la sarcoïdose du système nerveux. Sarcoïdose - une maladie inflammatoire chronique qui survient généralement chez l'adulte entre 20 et 40 ans ans et affecte principalement les poumons, mais peut également affecter presque tous les autres organes et systèmes organisme. La neurosarcoïdose est caractérisée par une inflammation et des dépôts cellulaires anormaux dans n'importe quelle partie du système nerveux - le cerveau, la moelle épinière ou les nerfs périphériques. Il survient le plus souvent dans les nerfs crâniens et faciaux, l'hypothalamus (une zone spécifique du cerveau) et l'hypophyse.

On estime que 5 à 15 pour cent des patients atteints de sarcoïdose développent une neurosarcoïdose. Faiblesse des muscles faciaux d'un côté du visage (La paralysie de Bell) Est un symptôme courant de la neurosarcoïdose. Les nerfs optiques et auditifs peuvent également être impliqués, provoquant une déficience visuelle et auditive. Il peut provoquer des maux de tête, des convulsions, des pertes de mémoire, des hallucinations, de l'irritabilité, de l'agitation et des changements d'humeur et de comportement. La neurosarcoïdose peut être aiguë, rapide comme l'éclair, ou commencer comme une maladie chronique lente. Parce que la neurosarcoïdose se manifeste de différentes manières, il peut être difficile de poser un diagnostic.

Causes et facteurs de risque

Bien que la cause ne soit pas claire, la sarcoïdose est considérée comme une réponse immunitaire hyperactive. Les cellules Th1 stimulent la libération d'IL-2 et d'IFN-gamma, qui activent alors les macrophages. À son tour, la réponse inflammatoire provoquée par les macrophages induit la formation de granulomes. Les troubles neurologiques les plus courants sont les suivants :

• gonflement de la tête du nerf optique;
• neuropathies crâniennes;
• neuropathie périphérique;
• myopathie et mononeuropathie;
• troubles neuropsychiatriques;
• ataxie;
• hydrocéphalie.

Signes et symptômes

Les signes courants d'atteinte du système nerveux central ou périphérique comprennent :

• mononeuropathie crânienne avec atteinte du nerf facial ;
• dysfonctionnement neuroendocrinien impliquant l'hypothalamus (c'est-à-dire diabète insipide central);
• myélopathie ou radiculopathie si la moelle épinière est touchée (dans de rares cas, une polyradiculopathie de la queue de cheval [faisceau massif de nerfs rachidiens] peut survenir);
• hydrocéphalie;
• méningite;
• mononeuropathie;
• mononévrite multiple;
• syndrome des tunnels;
• lésions musculaires pouvant causer une myopathie proximale et atrophie musculaire.

Les symptômes de la neurosarcoïdose peuvent être multifocaux, se manifestant généralement d'abord dans les nerfs crâniens. Le nerf facial est le nerf crânien le plus souvent touché qui peut imiter maladie de Lyme. Le syndrome de Heerfordt est une manifestation rare de la neurosarcoïdose caractérisée par une paralysie faciale et une hypertrophie de la glande parotide, antérieure uvéite et de la fièvre. Le syndrome du tunnel peut également être plus fréquent chez les patients atteints de sarcoïdose que dans le reste de la population. Un autre nerf crânien qui peut être affecté est le nerf cochléaire vestibulaire, qui provoque des problèmes d'audition et d'équilibre. Des signes d'atteinte cérébelleuse peuvent apparaître, tels que ataxie. Au cours de l'examen, l'œdème de la tête du nerf optique et l'état mental sont évalués, car des anomalies mentales peuvent également survenir. La méningite chronique impliquant les vaisseaux méningés basaux est une manifestation courante de la neurosarcoïdose. La méningite peut se présenter avec une atteinte leptoméningée ou pachyméningée. C'est l'une des nombreuses causes importantes de pachyméningite (inflammation de la dure-mère).

Lors de la prise d'antécédents, le premier signe de neurosarcoïdose peut être des convulsions, ce qui donne généralement un mauvais pronostic. Les patients présentant des crises partielles simples ou des crises partielles complexes peuvent avoir un meilleur pronostic par rapport aux crises tonico-cloniques généralisées.

Selon la localisation de la maladie dans le cerveau, les patients peuvent également ressentir :

• syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique;
• changements d'appétit;
• somnolence;
• insuffisance végétative;
• gain de poids;
• impuissance;
• galactorrhée;
• trouble intellectuel (démence);
• violation de l'activité cognitive.

Épidémiologie

La prévalence de la sarcoïdose est estimée à 152 à 215 pour 100 000 habitants. Environ 5% à 10% des patients atteints de sarcoïdose développeront des complications neurologiques. En termes de race, la neurosarcoïdose a été plus fréquemment documentée chez les Africains. Cependant, environ la moitié des patients atteints de sarcoïdose ont une maladie systémique et 30 à 70 % présentent des symptômes neurologiques associés au premier diagnostic. La condition est rare chez les enfants.

Physiopathologie

Diverses théories ont été utilisées pour expliquer l'étiologie de la neurosarcoïdose. La sarcoïdose affecte le système lymphoréticulaire et se caractérise par une lymphadénopathie cervicale et médiastinale. En raison de la distribution des vaisseaux lymphatiques peut également être affecté rate et foie. La neurosarcoïdose est due à des granulomes sarcoïdes du système nerveux. Pathologiquement, des lymphocytes et des phagocytes mononucléaires entourent le granulome à cellules épithélioïdes non caséeuses. Les symptômes résultent de la localisation des granulomes dans le système nerveux. Par exemple, les granulomes dans les muscles peuvent provoquer une myosite, tandis que les granulomes dans le nerf du périnèvre et de l'épinèvre peuvent provoquer des lésions axonales et, par conséquent, une neuropathie périphérique. Les lésions nerveuses peuvent provoquer une polyneuropathie diffuse, une mononévrite multiplex et une polyradiculopathie dues à des lésions de la paroi de la moelle épinière.

Diagnostique

La neurosarcoïdose est envisagée chez les patients atteints de sarcoïdose qui développent des troubles neurologiques. Cependant, l'indice de suspicion est plus faible et donc beaucoup plus difficile dans les cas où le patient ne présente aucun signe de sarcoïdose mais présente des anomalies neurologiques. Malheureusement, il n'existe pas de marqueur diagnostique de la neurosarcoïdose.

Si une neurosarcoïdose est suspectée, il est important que les médecins identifient les signes de maladie systémique (peau, ganglions lymphatiques et poumons). Les tests qui doivent être effectués comprennent un examen ophtalmologique (y compris une tomographie par cohérence optique), un examen nasal / nasal sinus, radiographie pulmonaire (pour la lymphadénopathie périhilaire), test de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) (non spécifique) et rarement imagerie par résonance magnétique, tomographie par émission de gallium ou de fluorodésoxyglucose pour identifier les zones d'inflammation qui peuvent être biopsie.

Lors de l'évaluation de la neuropathie périphérique, il est important d'exclure d'autres causes courantes de neuropathie, telles que conditions hyperglycémiques, carence en vitamines, insuffisance rénale et les toxines.

Les tests de neurodiagnostic peuvent aider à éliminer d'autres différences telles que l'infection et le cancer. L'IRM de contraste est la technique d'imagerie préférée. Les résultats typiques sont le renforcement de la membrane méningée basale, en particulier dans les lésions contrastées de l'hypothalamus, du pédicule hypophysaire et des tissus adjacents.

Comme pour d'autres affections inflammatoires, il peut être augmenté RSE. La créatinine kinase et l'aldolase peuvent également être utilisées pour évaluer la myopathie. Les tests de la fonction hépatique peuvent également être anormaux, reflétant ainsi une implication systémique de la sarcoïdose. Si l'axe hypophysaire-hypothalamique est affecté, le médecin doit effectuer des études endocriniennes. La tomographie par émission de positons (TEP) / tomodensitométrie (TDM) au F-18 fluorodésoxyglucose (FDG) a été utilisée ces dernières années pour évaluer la neurosarcoïdose. Le F-18 FDG PET / CT gagne en popularité chez les patients suspectés de sarcoïdose systémique, en particulier ceux présentant une atteinte pulmonaire ou cardiaque. Il peut fournir des informations précieuses sur le site de la maladie et la sélection de sites plus accessibles chirurgicalement pour la biopsie.

Si le diagnostic reste incertain, une biopsie des méninges, du cerveau ou de la moelle épinière peut être indiquée. Cependant, les biopsies de la peau, des ganglions lymphatiques et des poumons sont moins risquées et donc plus préférables. Une biopsie peut également être envisagée pour les patients qui ne répondent pas au traitement.

Traitement

Étant donné le processus inflammatoire, corticoïdes sont le traitement principal de la sarcoïdose nerveuse. En cas de paralysie du nerf facial ou de méningite aseptique, la prednisone est prescrite tous les jours pendant 2 semaines. En cas de lésion de la membrane méningée, de formation de parenchyme, de myopathie ou de neuropathie, la prednisone doit être prescrite pendant au moins 4 semaines. Les patients dont l'état s'aggrave reçoivent de la méthylprednisolone par voie intraveineuse (IV) pendant 3 jours, suivie de la prednisolone pendant 2 à 4 semaines. La dose de stéroïdes doit être réduite sur plusieurs mois, suivie par un neurologue tous les 3 à 6 mois.

Des immunosuppresseurs tels que la cyclosporine, le méthotrexate et le cyclophosphamide peuvent également être envisagés.

De faibles doses de rayonnement sont souvent administrées aux patients qui ne bénéficient pas des stéroïdes. Les autres traitements incluent :

• Remplacement hormonal dans hypopituitarisme;
• Antipsychotiques pour contrôler le comportement et la psychose ;
• Prise en charge de la démence (démence).

Récemment, des antagonistes du facteur de nécrose tumorale ont été essayés avec une amélioration partielle.

Prévision

La neurosarcoïdose peut se manifester sous la forme d'une maladie monophasique, d'une évolution récurrente-rémittente ou d'une maladie progressive avec des épisodes d'exacerbation. On ne sait pas quels sont les effets à long terme de la neurosarcoïdose. Habituellement, les patients atteints de paralysie faciale ou d'autres mononeuropathies crâniennes s'améliorent. Au contraire, les cas avec méningite aseptique ou les néoplasmes méningés/parenchymateux ont une évolution plus longue. Les symptômes autonomes hypothalamiques disparaissent rarement, bien qu'ils puissent être traités.

Encéphalopathie/la vasculopathie, en règle générale, a une évolution rémittente avec une aggravation de l'état. L'hydrocéphalie peut être asymptomatique ou entraîner une détérioration rapide. La paralysie faciale a tendance à s'améliorer en 4 à 6 semaines. La neuropathie optique (atteinte du nerf optique) peut s'améliorer en quelques semaines, mais dans d'autres cas, elle peut conduire à la cécité. Des remises sont possibles avec neuropathie périphérique et la myopathie, cependant, l'évolution est généralement chronique et progressive.