Encéphalopathie: quelle est cette maladie, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que l'encéphalopathie?

Encéphalopathie Est un terme désignant toute maladie cérébrale diffuse qui altère la fonction ou la structure du cerveau. L'encéphalopathie peut être causée par un agent infectieux (bactérie, virus ou prion), un dysfonctionnement métabolique ou mitochondrial, une tumeur cérébrale ou une augmentation Pression intracrânienne, exposition à long terme à des éléments toxiques (y compris les solvants, les médicaments, les radiations, les peintures, les métaux, les produits chimiques industriels et certaines autres substances), traumatisme chronique progressif, mauvaise nutrition ou manque d'oxygène ou de circulation sanguine dans la tête cerveau.

La caractéristique de l'encéphalopathie est un état mental altéré. Selon le type et la gravité de l'encéphalopathie, les symptômes neurologiques courants sont une perte de mémoire progressive. et capacités cognitives, changements subtils de la personnalité, incapacité à se concentrer, léthargie et perte progressive conscience. D'autres symptômes neurologiques peuvent inclure

myoclonie (contraction involontaire d'un muscle ou d'un groupe musculaire particulier), nystagmus (mouvement involontaire rapide des yeux) tremblement, faiblesse et atrophie musculaire, démence, convulsions et perte de la capacité à avaler (dysphagie) ou parler.

Tests sanguins, tests de liquide céphalo-rachidien, tests d'imagerie, électroencéphalogramme et des tests de diagnostic similaires peuvent être utilisés pour différencier les différentes causes encéphalopathie.

Signes et symptômes

La caractéristique de l'encéphalopathie est un état mental altéré ou délire. Un état mental altéré est caractérisé par une violation de la cognition, de l'attention, de l'orientation, du cycle veille-sommeil et de la conscience. Un état de conscience altéré peut aller du manque d'attention sélective à la somnolence. Une vigilance accrue peut être présente; avec ou sans déficits cognitifs, maux de tête, épilepsie, myoclonie (contractions involontaires à court terme de certains muscles ou de groupes musculaires entiers) ou astérixis ("tremblement tremblant" de la main avec un poignet tendu).

Selon le type et la gravité de l'encéphalopathie, les symptômes neurologiques courants sont une perte de la fonction cognitive, des changements subtils de la personnalité et une incapacité à se concentrer. D'autres signes neurologiques peuvent inclure :

• trouble de la parole (dysarthrie);
• affaiblissement des expressions faciales (hypomimie);
• trouble du mouvement (ils peuvent être maladroits ou lents);
• ataxie;
• tremblement.

D'autres signes neurologiques peuvent inclure des mouvements involontaires de préhension et de succion, nystagmus (mouvements oculaires involontaires rapides), jets agités au lit et problèmes respiratoires tels que comme la respiration de Cheyne-Stokes* (respiration intermittente), l'apnée respiratoire et l'apnée post-hypercapnique. Les troubles neurologiques focaux sont moins fréquents.

* Respiration de Cheyne-Stokes - respiration dans laquelle des mouvements respiratoires superficiels et peu fréquents sont progressivement deviennent plus fréquents et plus profonds et, après avoir atteint un maximum de 5 à 7 respirations, s'affaiblissent et diminuent à nouveau, après quoi il y a une pause.

L'encéphalopathie de Wernicke peut être associée à démence alcoolique (syndrome de Korsakov), caractérisé par un syndrome amnésique-confabulateur: rétrograde amnésie, amnésie antérograde, confabulations (souvenirs inventés), mauvaise mémoire et désorientation.

L'encéphalite à récepteurs anti-NMDA est l'encéphalite auto-immune la plus fréquente. Il peut provoquer des illusions paranoïaques et des délires expansifs, de l'agitation, des troubles visuels et des hallucinations auditives, comportement étrange, peur, crises de panique, perte de mémoire à court terme et confusion.

L'encéphalopathie du VIH peut entraîner démence.

Causes et facteurs de risque

Il existe de nombreux types d'encéphalopathie et chacun a sa propre cause. Voici quelques exemples:

• Encéphalopathie mitochondriale: un trouble métabolique causé par un dysfonctionnement de l'ADN mitochondrial. Peut affecter de nombreux systèmes du corps, en particulier le cerveau et le système nerveux.
• Encéphalopathie glycine: un trouble métabolique génétique associé à une production excessive de glycine.
• Encéphalopathie hépatique: survient à un stade tardif cirrhose du foie.
• Ischémique hypoxique: Encéphalopathie persistante ou transitoire résultant d'une diminution sévère de l'apport d'oxygène au cerveau.
• Statique: lésions cérébrales permanentes ou permanentes, généralement causées par une exposition prénatale éthanol.
• Urémique: Se produit en raison de l'accumulation de niveaux élevés de toxines qui sont normalement excrétées par les reins - rare si la dialyse est disponible.
• Encéphalopathie de Wernicke: survient en raison d'une carence en thiamine (B1), généralement en présence d'alcool dépendances.
• Encéphalopathie de Hashimoto: survient à la suite d'une maladie auto-immune.
• Encéphalite à récepteur anti-NMDA: auto-immune encéphalite, résulte d'un système immunitaire inadéquat.
• Hyperammoniémie: une condition causée par un niveau élevé d'ammoniac, qui se produit dans le contexte de troubles métaboliques congénitaux (y compris une violation du cycle carence en urée ou en carboxylase multiple), régimes alimentaires trop riches en protéines, carences en certains nutriments, tel que arginine ou la biotine, ou la défaillance d'un organe.
• Encéphalopathie hypertensive: se produit en raison d'une forte augmentation de la pression artérielle.
• Traumatique chronique: maladie dégénérative progressive associée à de multiples commotions cérébrales et à d'autres formes de lésions cérébrales.
• Encéphalopathie de Lyme: causée par des bactéries maladie de Lymecomprenant Borrelia burgdorferi.
• Encéphalopathie toxique: Forme de maladie causée par des produits chimiques, entraînant souvent des lésions cérébrales permanentes.
• Toxique-métabolique: une maladie cérébrale universelle causée par une infection, une défaillance d'un organe ou une intoxication.
• Spongieux transmissible: un ensemble de maladies, toutes causées par des prions et caractérisées par « spongieux » tissu cérébral (percé de trous), troubles de la locomotion ou de la coordination et niveau de 100 % mortalité. Comprend l'encéphalopathie spongiforme bovine (maladie de la vache folle), les moutons et les poulets.
• Néonatale (encéphalopathie hypoxique-ischémique): une forme obstétricale qui survient souvent en raison d'un manque d'oxygène dans le flux sanguin vers le tissu cérébral fœtal pendant le travail ou l'accouchement.
• Salmonella: une forme d'encéphalopathie causée par intoxication alimentaire (en particulier les arachides et les viandes pourries), entraînant souvent des lésions cérébrales permanentes et des troubles du système nerveux.
• Encéphalomyopathie: combinaison d'encéphalopathie et de myopathie. Les raisons peuvent inclure maladies mitochondriales (en particulier le syndrome MELAS (eng. Encéphalomyopathie mitochondriale, acidose lactique et épisodes de type accident vasculaire cérébral - " encéphalomyopathie, acidose lactique, épisodes de type accident vasculaire cérébral ") ou hypophosphatémie chronique, car cela peut se produire à cystinose.
• la maladie de Creutzfeldt-Jakob (CJP; encéphalopathie spongiforme transmissible).
• L'encéphalopathie du VIH (une maladie associée à l'infection par le VIH et le sidaohm, caractérisé par une atrophie et une hyperintensité indistincte de la substance blanche).
• Septique (ce type de maladie peut survenir dans un contexte d'évidence état septique, traumatisme, brûlures graves, même sans identification claire de l'infection).
• Épileptique:
  • Encéphalopathie épileptique de la petite enfance (anomalie acquise ou congénitale du développement cortical).
  • Encéphalopathie épileptique myoclonique précoce (peut-être due à des troubles métaboliques).
• Encéphalopathie du gluten: les anomalies focales de la substance blanche (généralement des zones de faible perfusion) sont évaluées par imagerie par résonance magnétique. Migraine Est le symptôme le plus courant.

Diagnostique

Le diagnostic repose principalement sur les symptômes, les résultats de l'examen et la réponse au traitement. Les cliniciens posent des questions sur les facteurs causatifs possibles de l'encéphalopathie (comme une infection ou un médicament) afin d'identifier les causes possibles. Des tests sanguins sont effectués pour identifier les facteurs étiologiques, en particulier les troubles qui peuvent être traités (comme les infections ou les saignements dans le tube digestif), et pour confirmer le diagnostic. Les niveaux d'ammoniac sont également mesurés. Ce niveau est généralement anormalement élevé (indiquant une fonction hépatique anormale), mais la mesure des niveaux d'ammoniac n'est pas toujours un moyen fiable de diagnostiquer une maladie.

Les cliniciens peuvent effectuer des tests de fonction mentale pour détecter les changements subtils qui se produisent dans les premiers stades de la maladie. L'électroencéphalographie (EEG) peut également être effectuée. Un EEG peut détecter des anomalies de l'activité cérébrale, mais ne peut pas faire la distinction entre l'encéphalopathie et d'autres causes possibles.

Les personnes âgées peuvent avoir des difficultés à reconnaître l'encéphalopathie tôt parce que ses symptômes initiaux (p. ex., troubles du sommeil et légère désorientation) peuvent être attribués à une démence ou à un délire considéré à tort.

Traitement

Le traitement est symptomatique et varie selon le type et la gravité de la maladie. Des anticonvulsivants peuvent être prescrits pour réduire ou arrêter les crises. Certains patients peuvent bénéficier de changements alimentaires et de suppléments. Les cas graves peuvent nécessiter une dialyse ou une chirurgie de remplacement d'organe.

Les médicaments sympathomimétiques peuvent augmenter la motivation, la cognition, la motricité l'activité et la vigilance chez les personnes atteintes d'encéphalopathie due à une lésion cérébrale, chronique infections coups, tumeurs cérébrales.

Lorsque la maladie est causée par une entéropathie au gluten non traitée (maladie cœliaque) ou l'intolérance au gluten, un régime sans gluten stoppe la progression des lésions cérébrales et soulage les migraines.

Prévision

Traiter la cause sous-jacente du trouble peut améliorer les symptômes. Cependant, la maladie peut provoquer des changements structurels irréversibles et des lésions cérébrales irréversibles. Certaines encéphalopathies peuvent être mortelles.