Syndrome hémorragique
- une collection d'états pathologiques impliquant un symptôme clinique unique, qui se manifeste dans une augmentation des saignements et différents engagés polyetiology. En termes de diagnostic clinique et de laboratoire et le pronostic de la santé du patient est la différence fondamentale entre la forme chronique et aiguë du flux du syndrome hémorragique. Les manifestations cliniques et de laboratoire du syndrome hémorragique peuvent « commencer » à tout âge, de la période du nouveau-né à l'ancienne catégorie d'âge.
causes du syndrome hémorragique
Toutes forme pathogène du syndrome hémorragique peut être divisé en deux grandes catégories( primaires et secondaires ou héréditaires ou acquis), en fonction du facteur étiologique dominant, ce qui est la cause de saignements anormaux.
Héréditaire formes de syndrome hémorragique peuvent se développer dans plusieurs mécanismes pathogéniques, mais pour l'ensemble de ces états sont caractérisés par la présence de détermination génétique( la présence du gène défectueux).La détermination génétique peut affecter toutes les parties du système de coagulation, à savoir le développement du syndrome hémorragique héréditaire peut être causée par des troubles de cellules sanguines, les facteurs de coagulation des plaquettes ou la paroi vasculaire.
syndrome hémorragique secondaire ou acquise se développe souvent à la suite de lésions de la paroi vasculaire de divers calibres, inflammatoires, les effets résultant mécanique, auto-immunes ou toxiques.trombotsitopaty secondaire comme une forme de réalisation du syndrome hémorragique étiopathogénique peut être provoquée par l'utilisation prolongée de certains médicaments( par exemple des groupes pharmacologiques, des agents antiplaquettaires), et aussi en raison de troubles dismetabolic dans le corps.
faible teneur en cellules sanguines de plaquettes déclenche également le développement du syndrome hémorragique, et se développe le plus souvent à la suite de violations des processus de l'hématopoïèse normale dans la moelle osseuse ou augmenté leur destruction qui se produit avec DIC, purpura thrombocytopénique, et le lupus érythémateux systémique.coagulopathie
que le développement manifeste anticoagulation du syndrome hémorragique et se développe le plus souvent une anomalie congénitale( l'hémophilie, la maladie de von Willebrand).mécanismes pathogéniques de développement de cette forme de syndrome hémorragique est une réduction significative de la production de facteurs plasmatiques et de l'activité accrue des facteurs du système fibrinolytique.vazopatii primaire
provoque principalement un syndrome hémorragique chez les enfants pendant la puberté et la base de leur développement est nécessaire augmentation pathologique de la perméabilité de la paroi du vaisseau et la formation de télangiectasie( extensions limitées paroi vasculaire).
Notez que des saignements anormaux peuvent se produire non seulement sur la peau, mais les muqueuses, et sert d'exemple du syndrome hémorragique de l'utérus, observée à des néoplasmes bénignes et malignes. Les symptômes du syndrome hémorragique
saignement cutané pathologique variante clinique la plus fréquente est le syndrome hémorragique qui peut varier de manière significative l'intensité et le type morphologique des cellules dermiques. Ainsi, le plus difficile par rapport à la tolérance du patient est l'option gematomny, qui est observé dans l'hémophilie et montre l'évolution de l'effusion massive de sang et de l'accumulation dans les espaces intramusculaires et les capsules articulaires, accompagnée de douleurs sévères.la variante de symptôme pathognomonique du syndrome hémorragique est une importante restriction à long terme de la mobilité d'un ou un groupe entier de joints.
L'apparition de hémorragies se produit, généralement après un certain effet traumatique, et dans une hémophilie sévère, des hématomes et des hémarthrose se produisent spontanément dans un contexte de bien-être complet. Le signe le plus pathognomonique de la variante de l'hématome du syndrome hémorragique est l'apparition de signes d'hémorragies intra-articulaires, les grands groupes d'articulations des membres supérieurs et inférieurs en souffrant plus. Les critères cliniques pour l'hemarthrose dans le syndrome hémorragique sont un syndrome de douleur intense et intense, un gonflement des tissus mous périariulaires et l'incapacité d'effectuer les mouvements moteurs habituels. Dans une situation où un grand volume de sang frais s'accumule dans le sac articulaire, un symptôme positif de fluctuation peut être observé.Les conséquences de ces changements dans le type syndrome hémorragique gematomnogo est le développement d'une infection chronique dans la synoviale et la destruction du cartilage qui conduit inévitablement au développement de la déformation arthroses.
Avec des changements pathologiques dans le nombre ou la forme des cellules plaquettaires, le plus commun est le développement d'un syndrome hémorragique à tête petechial. Avec cet état pathologique, le patient a tendance à développer des hémorragies intradermiques superficielles, même avec des effets traumatiques minimes sur la peau( par exemple, compression mécanique de la peau avec une manchette lors de la mesure de la pression artérielle).L'hémorragie intracutanée petechiale, en règle générale, est faible, ne dépasse pas trois millimètres de couleur rouge intense, qui ne disparaît pas lors de la palpation. Pour cette variante du syndrome hémorragique, l'apparition de hémorragies dans les muqueuses de divers endroits, en particulier dans la conjonctive de l'œil, est caractéristique. Dans la variante du syndrome hémorragique petechial observée avec la maladie de Verlhof, il existe une tendance à développer des saignements de nez persistants qui provoquent une anémie de l'organisme.
Avec une variante mixte d'hématome, le patient développe des hémorragies intradermiques et des hématomes intermusculaires. La principale différence entre cette forme de syndrome hémorragique et la variante de l'hématome est l'absence d'hémorragies intra-articulaires.
Avec une vascularite hémorragique, en variante du syndrome hémorragique, on note le développement de hémorragies cutanées sous forme de purpura. Les éléments hémorragiques de l'éruption cutanée sont formés sur les zones inflammatoires de la peau, de sorte qu'ils augmentent toujours légèrement au-dessus de la surface de la peau et présentent des contours pigmentés bien définis. La principale différence entre l'éruption cutanée hémorragique dans la vascularite est la pigmentation persistante de la peau, même après le nivellement des manifestations aiguës du syndrome hémorragique.
Le plus spécifique en termes de manifestations cliniques est le syndrome hémorragique angiomateux, qui est causé par un changement anatomique dans la paroi vasculaire. Pour cette forme de syndrome hémorragique se caractérise par un saignement d'une certaine localisation, par exemple, de la cavité nasale du syndrome de Rundu-Osler. Dans la variante angiomateuse du syndrome hémorragique, les hémorragies intradermiques et sous-cutanées ne sont jamais observées.
À mesure que le syndrome hémorragique acquis se développe dans le contexte de maladies ou d'affections pathologiques, l'image classique peut être complétée par des symptômes non spécifiques caractéristiques de la pathologie d'arrière-plan.
Le diagnostic qualitatif du syndrome hémorragique implique l'évaluation des données cliniques, de laboratoire et instrumentales. Le lien fondamental dans la recherche diagnostique est la collecte soigneuse de données anamnésiques et un examen attentif du patient avec la définition de la localisation, la nature des manifestations cutanées.
Syndrome hémorragique chez les nouveau-nés
Gardez à l'esprit que la naissance d'un enfant est célébrée imperfection de presque tous les organes et systèmes du corps, y compris les mécanismes de l'hématopoïèse. Tous les nouveau-nés ont tendance à augmenter la perméabilité vasculaire du réseau capillaire, ainsi que l'immaturité des processus et des facteurs de coagulation purement fonctionnelle dans la nature et ne provoquent pas le développement du syndrome hémorragique classique. Dans une situation où un enfant développe un syndrome hémorragique aigu après la naissance dans un court laps de temps, la nature génétique de la pathologie devrait d'abord être supposée. Les facteurs indirects prédisposant dans le développement du syndrome hémorragique est un groupe de médicaments sur ordonnance à long terme salicylates mère pendant la grossesse, l'hypoxie fœtale intra-utérine et la prématurité.
Dans la dernière décennie une pratique largement utilisée l'utilisation prophylactique du nouveau-né de la vitamine K dans une dose minimale de 1 mg à réduire de manière significative l'incidence du syndrome hémorragique chez les enfants de période néonatale. Un fait notable est que le tableau clinique du syndrome hémorragique ne se développe pas immédiatement après l'accouchement, et après le septième jour, lorsque l'enfant est sorti de l'hôpital, de sorte que la tâche principale du pédiatre local qui observe un enfant après la naissance, est d'évaluer adéquatement la gravité de l'état de l'enfant et en temps opportun pour déterminer la cause de laDe cette condition pathologique.
diagnostic clinique classique du syndrome hémorragique chez le nouveau-né est l'apparition de sang dans les selles ou des saignements vaginaux, la cicatrisation prolongée de la plaie ombilical et l'évacuation du sang de celle-ci, modifier la couleur de l'urine, qui devient brun-rouge, et la sélection de sang frais provenant des voies nasales.
Dans la dernière période( quelques semaines après la naissance) syndrome hémorragique peut se développer en raison de dysbiosis graves et des symptômes manifestes d'une hémorragie intracérébrale, ce qui est un parcours très difficile. Le traitement du syndrome hémorragique
le volume
et des procédés de traitement pour chaque forme de syndrome hémorragique peut varier de manière significative, de sorte que le patient pour déterminer le facteur de prédétermination tactique est pathogène variante de l'écoulement de cette pathologie.
Considérant l'hémophilie, il convient de garder à l'esprit que seule la méthode pathogénique prouvée de traitement est la transfusion de composants sanguins est une variante de la thérapie de substitution. En raison du fait que la plupart des facteurs de coagulation sont très labile et conservent leurs propriétés dans la conservation du sang et la production de plasma à sec, la priorité est une transfusion sanguine directe d'un patient donneur.
facteur VIII a une courte période d'excrétion, donc système de thérapie de remplacement adéquat est le cryoprécipité de plasma transfusion et au moins trois fois par jour à une dose unique calculée 10 ml pour 1 kg de poids corporel du receveur. Il est inacceptable de mélanger avec tout moyen que ce soit antihémophilique solutions pour perfusion, le médicament doit être administré par voie intraveineuse uniquement, sous forme de perfusion goutte à goutte ne permet pas d'augmenter le taux de facteur VIII dans le plasma.
Si le patient a hémarthrose combinaison avec une accumulation marquée de sang dans les espaces intramusculaires doivent appliquer des moyens antihémophilique plus de thérapie intensive. Avec les saignements externes existants, il suffit d'utiliser des préparations topiques topiques( solution de Thromboplastine).La présence de signes d'hémarthrose aiguë est à la base de l'application de la ponction du sac articulaire et de l'aspiration du sang avec une injection intra-articulaire subséquente d'Hydrocortisone. En rémission nécessairement besoin d'effectuer des exercices de thérapie physique qui ciblent la restauration de la fonction motrice de l'articulation et empêchent le développement des changements atrophiques dans le muscle du tableau. L'intervention chirurgicale n'est utilisée qu'en dernier recours dans la formation de l'ankylose et l'extrême stade de l'arthrose. Dans cette situation, des aides opérationnelles telles que la synovectomie et la distraction du tissu osseux sont utilisées).
Dans le syndrome hémorragique, qui se déroule selon le type de coagulopathie, la méthode basique de traitement est l'administration parentérale de Vikasol dans une dose quotidienne de 30 mg. Dans une situation où le syndrome hémorragique se développe dans le contexte de l'utilisation à long terme d'anticoagulants d'action indirecte en posologie élevée, une condition obligatoire est leur abolition. Dans une coagulopathie sévère utilisé la thérapie de remplacement de plasma frais congelé par voie intraveineuse à la dose calculée de 20 ml pour 1 kg de poids du patient avec l'hormone de croissance à la dose de 4 UI par jour, dont l'effet est orienté à l'amélioration de la synthèse des facteurs de coagulation.
DIC est la forme la plus sévère et la plus difficile à éliminer du syndrome hémorragique et le taux de mortalité pendant la période aiguë du syndrome DIC est supérieur à 60%.Le médicament de choix pour le syndrome hémorragique causé par le syndrome DIC est l'héparine au stade de l'hypercoagulation à une dose initiale de 10 000 unités et la transition subséquente à l'administration sous-cutanée dans une dose unique de 5000 unités. Avec une hémorragie massive observée au stade de l'hypocoagulation, on montre que les patients administrent des doses élevées de Contrikal par voie intraveineuse à 10 000 unités.
Avec la purpurea thrombocytopénique pathogénétiquement justifiée est la nomination de médicaments glucocorticostéroïdes, ainsi que l'intervention chirurgicale sous forme de splénectomie. Avec l'absence totale d'un effet positif du traitement utilisé, il est nécessaire de prescrire des médicaments cytotoxiques d'action immunosuppresseur. La dose quotidienne de Prednisol est d'environ 60 mg, et sous l'état de syndrome continu de hémorragie sous forme d'apparition de nouvelles hémorragies, la dose de Prednisolone devrait être doublée. La durée de la corticothérapie dépend directement de la vitesse d'arrêt des manifestations cliniques du syndrome hémorragique et du degré de normalisation du nombre de cellules sanguines plaquettaires. Dans une situation où une diminution de la dose de Prednisolon provoque la récurrence d'un syndrome hémorragique, il est nécessaire d'augmenter à nouveau la dose de médicament.
Une dose adéquate d'immunosuppresseur est de 5 mg par 1 kg de poids du patient( Cyclosporine A).Des indications absolues pour l'usage de drogues de ce groupe sont le traitement continu du syndrome hémorragique et de la thrombocytopénie progressive même après une splénectomie.
Lorsque les télangiectasies hémorragiques, comme une des variantes du syndrome hémorragique, l'application de mesures thérapeutiques générales n'a pas d'effet positif. Cependant, l'utilisation d'œstrogènes ou de testostérone dans certaines situations réduit les saignements. Récemment, les méthodes de correction opératoire et laser de cette pathologie ont été largement utilisées, avec de bons résultats à long terme et un faible pourcentage de rechute.
Depuis différentes variantes d'un syndrome hémorragique accompagnée de anemizatsii de développement excrétés à des degrés divers, dans la plupart des cas, les patients souffrant de troubles de la coagulation doivent en outre affecter des préparations de fer( Tardiferon dans une dose quotidienne de 600 mg).
Prévention du syndrome hémorragique
comme méthodes principales et les plus efficaces de prévention du syndrome hémorragique dans la période néonatale, les enfants doit être considérée comme la routine administration sous-cutanée de la vitamine K à tous les nourrissons prématurés, ainsi que la tenue de l'initiation précoce de l'enfant à sa poitrine.
En ce qui concerne les mesures de prévention visant à prévenir le développement de l'hémophilie, comme la forme la plus grave du syndrome hémorragique doit être considérée comme un conseil génétique, la méthode la plus précise pour déterminer le degré de risque d'avoir un enfant présentant des symptômes de l'hémophilie. Les personnes souffrant de syndrome hémorragique devraient informer tous les spécialistes du traitement de la présence de cette pathologie, car même une extraction dentaire banale dans cette catégorie de patients devrait être accompagnée d'une préparation préliminaire des médicaments.
dans la prévention des épisodes récurrents de syndrome hémorragique, en particulier l'option gematomnogo, un bon effet positif ont des exercices spéciaux thérapie physique, à condition qu'ils effectuent régulièrement. De plus, au cours de la période de rémission, les patients souffrant de syndrome hémorragique utilisent des manipulations physiothérapeutiques en résorption( magnétothérapie, électrophorèse).
Syndrome hemorrhagique - quel médecin aidera ?En cas de développement soupçonné de syndrome hémorragique, vous devriez consulter immédiatement des médecins comme un hématologue ou un transfusiologue.
