Syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique): traitement

Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique est une maladie polyétiologique sévère avec la nature et se manifeste par une violation soudaine de l'état du patient, des lésions bulleuses de la membrane muqueuse et des couches superficielles peau.

Le syndrome de Lyell est parfois associé à un syndrome de Stevens-Johnson sévère. De nombreuses études ont révélé une pathogénie similaire de ces formes de la maladie. Les différences entre le syndrome de Lyell incluent des lésions toxiques de l'épithélium pour certains groupes de médicaments ou leurs métabolites. Il n'y a toujours pas de distinction claire entre le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell.

Ces deux affections sont un érythème exsudatif malin sévère résultant d'une toxicidermie médicamenteuse, caractérisé par déshydratation sévère, dommages toxiques aux organes internes et développement d'un processus infectieux, qui s'accompagne de syndrome. Tous ces symptômes ensemble et chacun séparément peuvent entraîner la mort de la maladie.

Le mécanisme de développement de la maladie

Le syndrome de Lyell se développe en raison de l'entrée d'antigènes dans le corps du patient de l'extérieur. Les allergènes les plus courants sont les médicaments ou les produits de dégradation microbienne. Les micro-organismes pathogènes ne peuvent pas être excrétés en raison du défaut formé du neutralisant système, à la suite duquel il y a une fixation (connexion) des protéines de la cellule épidermique avec des antigènes.

À la suite du développement du syndrome, le système immunitaire active un mode protecteur sous la forme d'anticorps dirigés contre les antigènes. La conséquence de cette réaction est une modification nécrotique des cellules épidermiques. Si nous comparons la pathogenèse de la maladie, elle est très similaire au syndrome de rejet d'organes de donneurs avec incompatibilité. Dans ce cas, la propre peau du patient joue le rôle de tissu étranger.

Facteurs contribuant au développement de la maladie

Le principal facteur contribuant à l'apparition du syndrome de Lyell est l'intolérance des patients à certains types de médicaments dans le traitement des maladies.

Les médicaments les plus dangereux sont les sulfamides (biseptol, sulfodiméthoxine, streptocid, sulfasalazine et sulfalène). De plus, les groupes de médicaments suivants sont capables de conduire au développement du syndrome:

• les médicaments antibactériens (pénicilline, tétracycline et macrolides) et surtout l'érythromycine ;
• anticonvulsivants (Phénobarbital, Phénytoïne);
• anti-inflammatoires et analgésiques (Aspirine, Diclofénac, Analgin);
• antituberculeux (isoniazide);
• vitamines et agents de contraste pour la radiographie;
• Compléments alimentaires et immunopréparations.

L'un des facteurs probables de l'apparition du syndrome de Lyell est un processus infectieux aigu causé par le staphylocoque. De plus, des cas sont décrits lorsque les causes du syndrome de Stevens-Johnson n'ont pas été clarifiées, c'est-à-dire à plein l'absence de facteurs provoquants (infection, médicaments, etc.), le processus pathologique, cependant, progressé.

Types de syndrome de Lyell

Le type de syndrome est déterminé en tenant compte de l'étiologie. Les formes suivantes du syndrome se distinguent le plus:

IDIOPATHIQUE. Ce groupe comprend tous les cas pour lesquels les raisons du développement du symptôme de nécrolyse toxique épidermique ne sont pas claires.

MÉDICINAL. Cette forme de la maladie se développe à la suite d'une exposition à des médicaments.

STAPHYLOGÉNIQUE. Les causes de la maladie sont une infection staphylococcique. Ce type de syndrome de Lyell ne peut survenir que chez les enfants. Elle ne dépend pas de l'usage de drogues et n'est pas mortelle. En règle générale, le pronostic de guérison de cette forme de maladie est favorable dans la plupart des cas.

SURVENANT AVEC DES PATHOLOGIES SECONDAIRES. Ce groupe est défini par les cas où les symptômes apparaissent dans le contexte du psoriasis, de la varicelle, du pemphigus, du zona.

Les principaux sites de localisation des lésions sont l'abdomen, les épaules, la poitrine, la région fessière, le dos et la cavité buccale.

Symptômes

Le syndrome est plus fréquent chez les enfants et les jeunes patients. La période aiguë dure de 5 heures à 2-3 jours. Pendant ce temps, l'état du patient se détériore fortement et, dans les cas particulièrement graves, peut menacer la vie du patient.

Au stade initial de l'apparition du syndrome de Lyell, les symptômes suivants sont observés:

• il y a une hyperthermie aiguë du corps jusqu'au nombre le plus élevé possible. Des taches brunes se forment à la surface de la peau (corps, visage et membres), qui sont entourées de tissu œdémateux. Les taches se caractérisent par un drainage rapide dans une grande zone inflammatoire qui fait mal au toucher;
• puis il y a l'apparition d'un grand nombre de cloques aqueuses, comme des brûlures (photo). Les cloques aqueuses sont assez grosses, dont certaines peuvent être aussi grosses que la paume d'un patient adulte. Après ouverture spontanée, des ulcères érosifs hémorragiques sont retrouvés au site des vésicules ;

• avec un léger effet mécanique sur la zone touchée, la couche épidermique de la peau commence à s'exfolier, ressemblant à du linge humide. Il est caractéristique que lorsque la couche supérieure de la peau se décolle de la zone des doigts et des orteils, elle est capable de conserver sa forme d'origine. De plus, avec une légère pression sur la bulle, elle grossit et s'exfolie en périphérie ;
• les muqueuses sont couvertes de fissures et d'abrasions, qui s'accompagnent de douleurs intenses et de saignements à la moindre intervention physique. Un inconfort particulier pour le patient est causé par des croûtes sur les lèvres (photo), qui rendent difficile l'alimentation;

• Le syndrome de Lyell peut apparaître non seulement sur l'épiderme et les muqueuses. Ses manifestations caractéristiques sont possibles sur la membrane bronchique interne, dans les intestins, le nasopharynx, dans le larynx, sur l'œsophage, ainsi que dans l'urètre et l'uretère;
• la destruction de la peau et des tissus muqueux entraîne une forte détérioration de l'état du patient (photo). L'hyperthermie s'accompagne de maux de tête sévères et d'une soif atroce;

• à ce moment, le patient devient léthargique et inhibé. Une perte massive de liquide entraîne la coagulation du sang. Cela complique la fonctionnalité de tout l'organisme. Les toxines provenant de la dégradation de l'épiderme ont un effet négatif sur l'activité cérébrale, entraînant une désorientation spatiale et une altération de l'activité comportementale.

Il est important de noter que les surfaces endommagées qui se forment au cours du syndrome sont des plaies ouvertes assez s'infectent souvent et s'accompagnent de complications inflammatoires purulentes, ce qui représente un réel danger pour la vie. De plus, il y a un blocage des vaisseaux sanguins, ce qui entraîne une insuffisance rénale.

Ces symptômes sont caractéristiques, ils sont donc vérifiés en priorité lorsque le médecin soupçonne qu'il s'agit du syndrome de Lyell.

Examen diagnostique

Pour déterminer le syndrome de Stevens-Johnson, un examen externe du patient est effectué et les symptômes caractéristiques de la maladie sont déterminés.

Pour différencier d'autres maladies présentant des symptômes similaires, des tests sanguins de laboratoire peuvent être effectués (une leucocytose est déterminée). De plus, les différences caractéristiques du syndrome de Lyell sont un faible nombre d'éosinophiles ou leur absence absolue.

De plus, un test sanguin détermine une diminution du nombre de leucocytes et une augmentation du stab et des neutrophiles. Le protéinogramme note un faible taux de protéines totales et une augmentation des globulines.

Les tests hépatiques, qui sont effectués avec le développement du syndrome, révèlent une augmentation de tous les indicateurs, et un test rénal se caractérise par une augmentation des taux d'urée et d'azote. Dans le même temps, l'équilibre électrolytique est fortement perturbé.

Le syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique) doit être différencié du syndrome « ​​peau brûlée », qui s'observe le plus souvent chez les patients adultes sous la forme d'une réaction à l'adoption de divers médicaments. Dans certains cas, la maladie a une issue fatale.

Pour effectuer un diagnostic différentiel, il est recommandé d'effectuer une ponction avec la collecte du matériel nécessaire à une biopsie, suivie d'un examen de la coupe de peau. En règle générale, dans le syndrome de Lyell, tout l'épiderme est exfolié, contrairement au syndrome de la «peau brûlée», lorsque seule la couche cornée est exfoliée.

Afin d'éclaircir le diagnostic, un test immunologique peut être prescrit, lorsqu'un médicament provoquant provoque une multiplication active des cellules immunitaires. Il est important de distinguer le syndrome de Lyell de maladies similaires présentant des symptômes similaires, par exemple les formes bulleuses d'érythème exsudatif multimorphe.

Assez souvent, le médecin traitant est confronté à la question de savoir quel médicament a conduit à le développement de la maladie, car pour fournir des soins d'urgence, vous devez utiliser différents types de médicaments fonds. Par conséquent, il faut se rappeler que l'utilisation d'un médicament qui a provoqué les conséquences d'une allergie chez un patient peut entraîner de graves complications.

L'évolution de la maladie chez les nouveau-nés

En règle générale, les nouveau-nés sont confrontés à l'influence négative de l'environnement externe et interne, qui a un effet important sur le corps immature, provoquant le développement de la maladie. Bien sûr, la pathogenèse du syndrome de Lyell dans l'enfance a un impact sérieux sur l'état général de l'enfant et son développement ultérieur.

Il est à noter que l'immunité reçue de la mère, qui protège le nouveau-né pendant un certain temps, n'est pas négligeable. C'est pour cette raison que le syndrome de Lyell est rarement diagnostiqué chez les nouveau-nés. Cette condition ne peut se développer que dans le contexte d'une infection staphylococcique.

Dans ce cas, dans la formation de la maladie, le rôle principal appartient à la préparation allergique-héréditaire du corps du bébé. De nombreuses observations de l'évolution de la maladie au cours de cette période de développement de l'enfant indiquent le développement rapide des symptômes chez les enfants, accompagné d'une intoxication générale du corps. De plus, des dommages à la peau peuvent très bien conduire au développement d'une septicémie.

Cependant, vous devez savoir qu'avec le début du traitement en temps opportun, le pronostic de récupération chez les bébés est deux fois plus élevé que chez les patients adultes. Par conséquent, une condition importante est de rechercher des soins médicaux hautement qualifiés en cas de signes cliniques de la maladie afin que le traitement professionnel du syndrome de Lyell puisse prévenir d'autres complications.

Tactiques de traitement

Toutes les mesures thérapeutiques pour le développement du syndrome ne sont obligatoires qu'en milieu hospitalier (dans les services des grands brûlés ou les unités de soins intensifs). Tout d'abord, tous les médicaments pouvant provoquer le syndrome de Lyell sont annulés. Ensuite, le patient doit être déshabillé et placé dans un lit spécial, en maintenant une température normale et en soufflant sur le corps du patient avec des jets chauds d'air stérile.

Les surfaces érosives sont traitées par des méthodes ouvertes à l'aide de pansements stériles. De plus, il est recommandé de traiter la peau avec des agents externes avec des hormones et des antibiotiques (Prednisolone, Methylprednisolone, Gordox, Contrikal, etc.). Cela est nécessaire pour empêcher la propagation d'une infection secondaire dans le syndrome.

Pour compenser la déshydratation pendant le développement du syndrome, il est recommandé de donner au patient beaucoup de liquide, et Voir aussi Oralit et Rehydron (récupérateurs de réhydratation), en tenant compte du niveau d'électrolyte du sang. Tout liquide ne doit être pris que tiède. S'il est impossible de le prendre seul (inconscience), l'introduction de mélanges nutritifs par un tube est nécessaire. En cas de complications de la maladie, la quantité requise de solutions nutritives est administrée par perfusion, en tenant compte de l'hématocrite et de la diurèse.

Pour se débarrasser des toxines qui détruisent activement le tissu épidermique, une hémosorption est effectuée lorsque le sang est purifié à l'aide d'un filtre spécial et renvoyé au patient. De plus, une procédure de plasmaphérèse est effectuée, qui consiste à prélever une certaine quantité de sang à partir de laquelle le plasma est retiré et la masse érythrocytaire reste. Après le nettoyage, il revient au patient. Le plasma restant est remplacé par une solution. Dans le cas où cette procédure est effectuée dans les deux premiers jours, il existe une possibilité de récupération rapide du syndrome. Avec une augmentation de la durée de la procédure, le risque d'un traitement plus long de la maladie augmente.

Il est important de noter que le syndrome de Lyell ne peut pas être guéri avec la médecine traditionnelle. Afin d'atténuer l'état du patient, vous pouvez utiliser divers rinçages (sauge, camomille, etc.) de la cavité buccale. De plus, les zones touchées peuvent être lubrifiées avec du blanc d'œuf fouetté, et en l'absence d'allergies, il est recommandé de traiter ces zones avec de la vitamine A, qui évite les gerçures de la peau.

Complications de la maladie

Assez souvent, les conséquences infectieuses du développement du syndrome de Lyell se développent, ce qui est provoqué dommages importants à l'épiderme et possibilité de pénétration libre de microbes pathogènes dans la plaie surface. Le plus souvent, une pneumonie, une pyodermite et, la maladie la plus dangereuse, une septicémie se développent.

En raison de la perte d'une énorme quantité d'humidité lors d'une attaque aiguë du syndrome, avec laquelle du corps le sel et les protéines sont éliminés, il y a un épaississement du sang, ce qui entraîne une diminution de l'apport sanguin aux systèmes internes et organes.

Il y a une détérioration de l'activité cardiaque et une insuffisance respiratoire. L'arrêt de la filtration des reins et l'empoisonnement ultérieur par des toxines sont possibles. De plus, en raison de l'épaississement du sang, il existe une forte probabilité de formation de caillots sanguins dans le système pulmonaire et la circulation cérébrale, ce qui entraîne des crises cardiaques et des accidents vasculaires cérébraux.

En raison de la défaite de la membrane muqueuse de l'estomac et des intestins, il est possible de nuire à l'absorption des nutriments et au risque d'hémorragie interne importante.

Chez les enfants, le syndrome de Stevens-Johnson se caractérise par une augmentation rapide comme l'éclair des symptômes négatifs, qui se traduit par une forte déshydratation du corps et le développement d'un choc infectieux-toxique.

Avec des lésions graves de la conjonctive, le développement d'une cécité temporaire est probable. Après le traitement du syndrome, le patient peut ressentir une photophobie pendant une longue période.

En règle générale, le pronostic de récupération, lorsque le diagnostic du syndrome de Lyell est confirmé, est assez grave. En termes de pourcentage, les taux de mortalité parmi ces patients varient entre 35 et 70 %. Le plus souvent, la mortalité est observée chez les enfants et les patients âgés. Les raisons en sont dans un corps affaibli. Le plus souvent, la mort survient à la suite du développement d'une septicémie, d'une déshydratation et d'une thromboembolie.

Prévention du développement du syndrome de Lyell

Les mesures préventives pour prévenir la maladie consistent en un strict respect de la posologie des médicaments prescrits par le médecin.

1. Lors de la recherche d'une aide médicale, le patient doit indiquer au médecin traitant toutes les réactions inadéquates du corps à des médicaments et substances.
2. Il est strictement interdit de prendre plus de 5-6 médicaments différents en même temps (si cela n'est pas prévu par un traitement spécifique).
3. Il est important de rappeler que l'automédication des patients (y compris les prescriptions de médecine traditionnelle), prédisposés à divers types de réactions allergiques, peut conduire au développement du syndrome de Stevens-Johnson. Dans ce cas, le pronostic d'un rétablissement complet est incertain.
4. Il est à noter que la nécrolyse épidermique toxique est une pathologie assez grave qui nécessite une intervention médicale obligatoire. Le taux de mortalité de la maladie en réanimation peut atteindre 70 %.

Actuellement, il n'existe pas de remède universel pour une guérison complète du syndrome de Stevens-Johnson, mais le début le traitement du syndrome de Lyell vous permet de garder la maladie sous la surveillance de spécialistes, ce qui réduit considérablement le risque clinique symptomatologie. Plus les mesures de traitement sont commencées tôt et plus toutes les exigences du traitement sont satisfaites, plus le pronostic est favorable. Cela vous permet d'obtenir une rémission à long terme de la maladie et d'éviter d'éventuelles complications négatives.