Troubles congénitaux de la différenciation sexuelle - manifestations et traitement
Les anomalies congénitales de la différenciation sexuelle - les maladies du système endocrinien du groupe associés à des anomalies chromosomiques et difficile à la fois pour le diagnostic précoce et le traitement. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, d'évaluer le développement de l'appareil génital interne et externe est donc très difficile, à en juger le caractère des troubles congénitaux de la différenciation sexuelle dans la plupart des cas est possible qu'après l'application de l'ensemble du système des différentes méthodes de recherche. Cependant, même cela ne suffit pas et il vous suffit d'attendre, dans quel côté formation.
mutations génétiques et des diverses aberrations chromosomiques, ce qui contribue à un changement de récepteur de l'hormone dans la période embryonnaire ou un déséquilibre hormonal peut provoquer une variété d'anomalies congénitales du développement sexuel. Aussi les troubles congénitaux de la différenciation sexuelle, ainsi que des mutations génétiques et des aberrations chromosomiques( quantitatives ou structurelles), peuvent être causés facteurs embryotoxique( médicaments, intoxication, traumatisme, infection) et un déséquilibre hormonal pendant la grossesse.
gonades accessoires Cirrus génétiquement déterminées et dépend de la combinaison de chromosomes sexuels X et Y définissent ensemble des chromosomes sexuels mâles et deux chromosomes X - femelle. Pour le fonctionnement normal des glandes sexuelles, vous devez non seulement un ensemble de chromosomes XX et XY, mais également un ensemble complet de gènes. Dans un ensemble des écarts de chromosomes, résultant de la non-disjonction des chromosomes sexuels, le changement de la structure des chromosomes, la perte d'un seul plomb chromosomique à des maladies qui sont caractérisées par une violation de la différenciation sexuelle. Dans de tels cas, gonades n'est pas capable de le développement normal des hormones sexuelles et le développement des femmes / hommes a commencé à cause d'un élément de tissu sexuel formant le cours de
gonadique et les symptômes
observé dysgénésie gonadique( peuvent être présents des éléments de structure individuels des glandes sexuelles), ou agonadism( absence totale congénitalegonades).Différentes formes cliniques de dysgénésie des gonades symptômes variés. Selon des signes extérieurs, assez facile à diagnostiquer le syndrome Shereshevscky - Turner: seins sous-développés et de la vulve, pas de caractéristiques sexuelles secondaires, un cou court, une petite taille;anomalies squelettiques souvent trouvés( syndactylie de déviation, de valgus de l'articulation du genou et du coude, déformation vertébrale, de haute bouche, ptose);violation du système cardio - vasculaire( défauts de gros vaisseaux et le cœur).
En raison de l'absence d'anomalies somatiques, caractéristique du syndrome Shereshevscky - Turner, est beaucoup plus difficile à diagnostiquer soi-disant « dysgénésie gonadique pure. »Dans cette forme de diagnostic repose sur des études des organes génitaux internes
Traitement
orientation psychosexuel, Étant donné ainsi que les possibilités fonctionnelles et anatomiques de la sphère sexuelle - correction de genre est effectuée. En fonction du sol, nommés hormones sexuelles de thérapie de remplacement: pour masculinisation - prescrire des médicaments de testostérone pour améliorer l'éthinylestradiol utilisé féminisation dipropionate.
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