La maladie de Darya

( psorospermoz, dyskératose folliculaire, la kératose végétant) - la maladie chronique de la peau génétique caractérisée par l'apparition de nodules brunâtre conique ou brun-jaunâtre diamètre spécifique jusqu'à cinq millimètres. Ces nodules dans sa partie principale associée à des follicules pileux et leur surface est recouverte de croûtes épaisses symptômes grisâtres de

jaune

- Avoir plusieurs papules cutanées denses( nodules) de forme essentiellement sphérique avec un diamètre de deux à cinq millimètres, avec une surface écailleuse rugueuse. La couleur de ces formations varie de couleur de la peau normale à grisâtre - marron.papules souvent fusion, entraînant la formation de lésions suintantes, la peau
situé dans les plis - à la plaque à ongles apparaît bandes longitudinales blanches et rouges, dans certains cas, il est leur
de séparation longitudinale - peut endommager les membranes muqueuses du larynx, de la gorge, de la bouche, de l'oesophage, directedu côlon, de la vulve et du vagin

- peut se développer hyperkératose sous-unguéale

causes La principale cause de cette maladie est considérée comme se produire dans les deux sexes défectueuxe gène( cinquante pour cent des cas transmis aux enfants par ligne héréditaire).Chez les enfants en bonne santé, le parent malade né progéniture extrêmement sain. La maladie de Darier est transmise par l'héritage de type vertical( sinon avec facultés affaiblies par la fonction de reproduction).
Le principal facteur de risque est une prédisposition génétique

formes principales de la maladie de Darier

- forme localisée: asymétrique situé sur des zones localisées des lésions allongées
- dyskératose folliculaire classique: disposés symétriquement avec des lésions nodulaires sur le cuir chevelu, le visage, derrière les oreilles, entre les omoplates, dans le domaine desternum et grands plis
- forme isolée: en plus des nœuds typiques de l'arrière des pieds et des mains apparaissent de type verruqueux polyèdrepapules Nye qui forment les plaques de fusion
- forme Vezikullezno bulleuse: bulles formées remplis de contenu clair outre papules. Ces lésions se produisent sur les surfaces latérales du cou et dans les grands plis. Sur la plante et de palmiers peuvent développer un kératose point( l'apparition de zones cornée)

Dans la plupart des cas uniquement diagnostiqués pour des raisons cliniques, mais en cas de doute quant à l'exactitude du diagnostic établi est l'examen histologique effectué de la peau affectée

Traitement

- Supplémentation de vitamine A
- Réceptionmédicaments kératolytiques
- afin de réduire le risque d'effets secondaires et d'augmenter l'efficacité du traitement de la vitamine A, est nommé réception gepatoprotektofossé et vitamines
- Laser
- cryothérapie
- diathermocoagulation
- Physiothérapie( radon et bain sulfuré)
Le traitement de cette maladie est généralement limitée à ambulatoires, et seulement dans les cas de patients aigus sont envoyés à l'hôpital dermatologique.

doivent aussi savoir qu'au traitement intempestif de la maladie de Darier peuvent développer des complications graves:
- Retard mental
- infection cutanée
virale ou bactérienne - épilepsie
- Diverses anomalies du squelette
- endocrinopathie
- l'implication des yeux pronostic
pour la vie est tout à fait favorable, etpour éviter toute rechute pour éviter le rayonnement UV et l'exposition prolongée au soleil que possible.