Maladie polychysique rénale chez les enfants

La maladie rénale polykystique est une maladie héréditaire qui touche les enfants de la petite enfance, à l'adolescence et à l'adolescence. Cette maladie, dans laquelle un certain nombre de kystes sont formés dans le parenchyme du rein, qui augmentent progressivement en taille, provoquent une compression des néphrons et une atrophie graduelle. Souvent, cette maladie rénale chez les enfants est combinée à la polycystose du pancréas, du foie, de la rate, des poumons, des ovaires.

Quelles sont les formes de maladie rénale polykystique chez les enfants?

Il existe une forme infantile et adulte d'une maladie rénale polykystique. Chez les enfants, la forme infantile des reins polykystiques représente plus de 30% des cas de cette maladie et se caractérise par un développement intensif dans les reins des petits changements kystiques pendant le développement intra-utérin. La forme polykystique des adultes chez les enfants se caractérise par une augmentation lente de la taille des reins et des signes d'insuffisance rénale. La présence de reins polykystiques( dans le parenchyme), un grand nombre de néphrons immatures et dysplasiques, des vaisseaux sclérotisés, est un facteur de survenue de la polyénite.

Dans les reins polykystiques chez les nourrissons macroscopiquement, les reins sont assez gros avec de nombreux kystes. Environ 90% du parenchyme couvre le kyste, principalement les tubes collecteurs des reins( les deux).Il y a des vomissements fréquents chez les nouveau-nés, une augmentation rapide du poids, des reins agrandis palpés. Réduit la capacité de concentration des reins, augmentant la quantité d'urée et d'azote résiduel dans le sang. Dans certains cas, il y a une augmentation de la tension artérielle. Après un court moment chez les enfants, l'insuffisance hépatique se développe et plus tard environ 80% d'entre eux meurent au cours du premier mois de vie et le reste jusqu'à une année de vie.

Cette maladie rénale chez les enfants précoces et plus âgés est similaire à la polykystique chez les nourrissons en termes de changements morphologiques, mais elle persiste dans les reins de 40 à 75% du parenchyme intact. Cela explique la manifestation moins sévère de la maladie, ainsi que sa durée( jusqu'à plusieurs années).Mais plus tard, en raison de la sclérose interstitielle, la taille des reins diminue. Progression de l'insuffisance rénale, augmentant simultanément les troubles de la fonction hépatique.

Chez les patients polykystiques, les kystes occupent environ 10% du volume total du parenchyme du rein. Dans le tableau clinique, l'hypertension portale et les troubles de la fonction hépatique sont à l'avant-garde de la maladie. Ceci est dû à la fibrose periportale. La progression des changements dans le parenchyme rénal est observée à l'avenir en raison de la dilatation kystique des néphrons( fonctionnement).En outre, la compression se développe, ainsi que la sclérose du tissu rénal. Les glomérules peuvent être hypertrophiés, mais à mesure que le processus se développe, leur hyalinose survient. Plus tard, une insuffisance hépatique chronique se développe.

Comment la polycystose est-elle diagnostiquée chez les enfants?

Le diagnostic de maladie rénale polykystique chez les enfants repose sur un tableau clinique de la maladie. Le diagnostic ne peut être confirmé qu'après une série d'examens instrumentaux. Il s'agit d'une tomodensitométrie, d'une scintigraphie, d'une échographie. Des analyses d'urine et de sang sont également nécessaires. Pour clarifier la polycystose des reins, la biopsie par ponction du foie est souvent utilisée.

Traitement des reins polykystiques

Il n'existe aucun traitement spécifique pour la maladie rénale polykystique chez les enfants. Avec le développement de cette maladie chez les enfants du début et de l'adolescence, elles procurent des mesures thérapeutiques visant à stopper les progrès de l'insuffisance rénale et hépatique. L'attention principale à cet égard concerne le traitement des infections des voies urinaires et le traitement de l'hypertension. Avec le développement d'une insuffisance rénale, il n'existe pas de caractéristiques spécifiques de traitement pour les enfants. Traiter l'insuffisance rénale avec les méthodes habituelles pour ce cas. Au cours des dernières années, avec le développement de l'hypertension portale, les enfants utilisent des dérivations splénorénales ou portovasculaires. Les enfants souffrant d'insuffisance rénale terminale chronique, ainsi que d'insuffisance rénale sévère, sont recommandés pour combiner la transplantation rénale et la transplantation hépatique.