Syndrome pulmonaire-rénal Le syndrome pulmonaire-rénal est une maladie rare qui se développe dans le contexte d'une maladie auto-immune majeure. Le plus souvent, combine les symptômes de la glomérulonéphrite et le saignement alvéolaire diffus des poumons.


Il peut être causé par:

  • granulomatose de Wegener;
  • par polyangiite;Lupus érythémateux systémique
  • ;
  • syndrome de Goodpasture;
  • avec lgA-neuropathie;
  • insuffisance cardiaque;
  • maladies chroniques du tissu conjonctif, des reins et des organes du système génito-urinaire;
  • par syndrome de Behcet;
  • par dermatomyosite;
  • avec Shenlaine-Genocha violet;
  • avec glomérulonéphrite;
  • cryoglobulinémie mixte;
  • par arthrite rhumatoïde;
  • par d'autres maladies auto-immunes.formes

de

de syndrome pulmonaire rénale Compte tenu du taux de progression de la maladie, deux distingués formes de syndrome pulmonaire rénale:

  • rugueuse( avec des symptômes de l'insuffisance rénale, la mortalité élevée supérieure à 1 an);
  • a été retardé( il y a une progression périodique de la maladie, une augmentation de l'espérance de vie jusqu'à 12 ans).
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Causes de la maladie

Les causes de la maladie à ce jour ont été suffisamment étudiées. Le plus souvent, son apparition est associée à des infections virales, en particulier lors des épidémies de nouvelles souches de la grippe, des IRA.

Il existe des données qui confirment que le syndrome du rein pulmonaire se produit chez les personnes en contact avec des hydrocarbures volatils, des solvants organiques, des peintures.

En outre, la maladie peut être causée par la prise de certains médicaments, sur la composition de laquelle le corps produit des anticorps organospécifiques. On connaît environ 100 médicaments, dont l'utilisation contribue à l'apparition et à la progression du syndrome du rein pulmonaire. A tout cela

de nombreux facteurs environnementaux peuvent provoquer la formation de complexes immuns qui sont déposés sur les parois des vaisseaux sanguins et entraîner un processus inflammatoire des petits vaisseaux des poumons et des reins.

Les causes les plus fréquentes de l'apparition et le développement ultérieur de la maladie sont:

  • infections bactériennes et virales;
  • prenant des médicaments qui réduisent la défense du système immunitaire;
  • oncologie;
  • facteurs chimiques et physiques externes( vapeurs de gaz, solvants, peintures);
  • utilisation de stupéfiants;SIDA
  • ;L'
  • est une réaction auto-immune naturelle du corps( lorsque le corps produit des anticorps dirigés contre la destruction des reins et des poumons, considérant que leurs cellules sont étrangères).

Symptômes de la maladie

La maladie est une symptomatologie très rapide. Parmi les principaux signes de la maladie figurent:

  • augmentation de la tension artérielle;Anémie
  • ;
  • gonflement de l'abdomen, des jambes, du visage;
  • fatigue globale;
  • perte de poids nette;
  • température et frissons;
  • Inflammation de l'œil;
  • douleur thoracique sévère;
  • toux humide, accompagnée d'une expectoration dans un contexte d'inflammation bilatérale des reins;
  • dyspnée fréquente;
  • diminution de la quantité d'une seule partie de l'urine;
  • change la couleur de l'urine en une couleur marron avec un mélange de sang.

Une maladie pulmonaire se produit généralement plus tôt que les reins. Les patients présentant une dyspnée périodique, une semaine plus tard, ont manifesté une toux avec un expectorant. Cela indique un saignement pulmonaire et une défaite de la voie respiratoire du patient. En plus de cela, dans le contexte de l'insuffisance respiratoire, la glomérulonéphrite se développe, qui progresse très rapidement et entraîne une insuffisance rénale.

Au dernier stade de la progression de la maladie, les patients souffrent de malaise général, de faiblesse, de fièvre, d'hypertension artérielle.

Diagnostics

diagnostic correct et rapide de la maladie permet un diagnostic complet, y compris:

  • historique de la rédaction de la maladie;
  • un sondage sur les maladies chroniques et les mauvaises habitudes;
  • étude de la prédisposition génétique;
  • résultats des tests sanguins( généraux, biochimiques), des expectorations d'urine et d'expectoration;
  • contrôle de la dynamique de la respiration;
  • échographie des poumons et des reins;
  • étude des échantillons de tissus par la méthode de la réaction immunofluorescente;
  • clinicien de consultation, pneumologue, thérapeute. En règle générale

permet à la plupart des analyses d'urine identifier avec précision la maladie, pas préciser le développement des maladies, pour enquêter sur les reins. En utilisant une hémorragie pulmonaire à ultrasons

pulmonaire facile à détecter en raison de l'augmentation du volume de monoxyde de carbone.

syndrome pulmonaire rénale thérapies

Dans les phases initiales des patients atteints de maladies sont prescrits une thérapie immunosuppressive active 2 semaines( corticostéroïdes et des immunosuppresseurs à des doses élevées) et un régime spécial pour la correction des reins. Après cela, de bons résultats sont donnés par la plasmaphérèse quotidienne, et si les reins sont perturbés - l'hémodialyse.

Dans certains cas, un traitement symptomatique est recommandé, qui est basée dans les transfusions sanguines fréquentes et la restauration dans le corps des préparations contenant du fer.

médicaments pour le traitement du syndrome pulmonaire-rénale ne donnent pas de très bons résultats, mais pour soulager les symptômes des patients de la maladie administrée par voie intraveineuse méthylprednisolone pendant 1 mois dans les premiers stades de la maladie, et 12 mois dans les formes sévères.

Dans les formes sévères de la maladie, un traitement chirurgical est effectué, qui consiste en une transplantation rénale. Si, avant la chirurgie dans le sang n'a pas révélé des anticorps qui détruisent les cellules rénales, la récurrence de la progression de la maladie est observée, et le patient peut aller sur l'amendement.

Dans tous les autres cas, le pronostic est défavorable, en particulier lorsque la maladie a commencé ou il y a des signes d'insuffisance rénale, même avant le traitement.catégorie

de personnes à

risque hommes les plus sensibles dans le groupe d'âge jusqu'à 40 ans, les gens qui sont génétiquement prédisposés à la maladie, sont constamment en contact avec des substances toxiques, les facteurs physiques et chimiques externes.

Les complications de

syndrome pulmonaire rénale À ce jour, les traitements existants ne guérissent pas complètement le syndrome pulmonaire-rénale, et pour prévenir la dynamique de sa progression.

Dans la plupart des cas, le pronostic de la maladie est décevant.

Le développement rapide d'une insuffisance rénale dans une très courte période conduit à la cessation de la fonction rénale. Le saignement pulmonaire complique la fonction respiratoire, qui, en dernière analyse, entraîne la mort.

Quel que soit le stade de la maladie, le syndrome pulmonaire, rénale se produit avec des symptômes sévères, en progression constante, ce qui provoque pulmonaire grave et une insuffisance rénale.

La durée de vie des patients varie de plusieurs mois à 1-5 ans. Très souvent, le résultat létal des patients provient d'une hémorragie pulmonaire ouverte ou de l'urémie.

prévention des maladies

se protéger contre les maladies graves est possible, un mode de vie sain, impliquant:

Refus du tabagisme et de l'alcoolisme
  • ;
  • prévention et traitement en temps opportun des maladies infectieuses et du rhume;Sports
  • ;
  • marcher dans l'air frais;Endurcissement
  • ;
  • traitement rapide pour les soins médicaux qualifiés au premier signe de maladie.