Maladie rénale congénitale chez un nouveau-né
La maladie rénale congénitale la plus fréquente chez un nouveau-né est l'insuffisance rénale( polycystose ou multicystose).Dans la maladie polykystique, les éléments rénaux normaux subissent un élargissement kystique. Avec la multicystose, les kystes du rein ne se développent pas en raison de la dilatation des reins, auquel cas tout le rein commence à se développer anormalement. Le rein d'un enfant malade se compose de formations dysplasiques immatures et de kystes de différentes tailles.
Diagnostic
Déjà dans la période prénatale de l'enfant pendant l'échographie, il peut révéler un rein multicystique. Cela peut être fait par un spécialiste et avec une palpation. Dans la plupart des cas, malheureusement, cette condition reste inaperçue et subit souvent une régression. Chez certains adultes atteints d'un rein unique détecté au hasard, le deuxième rein était initialement multicystique.
Pour un rein multicystique, vous pouvez prendre toute autre maladie rénale congénitale rénale, mais elles sont rares. Le point le plus important est le diagnostic différentiel entre le rein multi-cystique et l'obstruction du segment ureteropélvique. Avec un rein multicystique, il y a toujours une photénopénie, et l'obstruction du segment urétreoclytique est toujours, même dans un cas grave, accompagnée d'un balayage du rein fonctionnel.
Symptômes de
Tous les enfants atteints de maladie rénale congénitale sont affectés par le rein et le foie, mais dans la petite enfance, les dommages au rein sont plus prononcés. Dans les cas graves de lésions rénales, il y a un résultat fatal dû à une hypoplasie pulmonaire. Les enfants plus âgés développent généralement des complications associées à la fibrose hépatique. Ce saignement des veines oesophagiennes ou l'hépatosplénomégalie due à l'hypertension portale.
En raison du développement d'un traitement néonatal intensif, le taux de survie à deux ans des patients est d'environ 50%.Cependant, presque tous les patients à l'âge avancé commencent à développer une insuffisance rénale chronique( dans 50%, ils affectent l'adolescence).
La défaite du foie se manifeste à des degrés divers. Un petit patient a besoin de traitement, car il existe un risque de développer une hypertension portale, alors que dans d'autres, la maladie se transforme en une forme sous-clinique et ne peut être détectée qu'avec une biopsie ou une échographie.
Dans de rares cas, la maladie rénale congénitale dans la petite enfance se manifeste par une hypoplasie pulmonaire. Chez les enfants à un âge plus avancé, cette maladie se manifeste généralement par une combinaison de pathologies observées chez les adultes. Il s'agit d'hématurie, d'infections des voies urinaires, de lombalgie, d'hypertension artérielle, de protéinurie, de reins palpables ou de saignements intracérébrés.
Traitement de l'
Environ la moitié des patients atteints de manifestations cliniques dans la petite enfance meurent de sepsis ou d'insuffisance respiratoire. Dans les cas où la maladie apparaît plus tard, l'insuffisance rénale ne se développe pas jusqu'à la puberté.
Comme dans l'âge plus avancé, les petits enfants reçoivent un traitement intensif. Il vise à prévenir diverses complications - hypertension, infections. Si un petit enfant a un kyste dans le rein, tous les membres de la famille devraient être soigneusement examinés. Ensuite, toute la famille est régulièrement observée par des spécialistes dans le but de détecter plus tôt une maladie rénale polykystique développée.
Si un enfant a un rein dysplasique multi-cystique, il peut être enlevé.En faveur de l'élimination chirurgicale, il existe des données sur sa malignité supplémentaire( tumeur de Wilms ou carcinome rénal-kystique).On les retrouve souvent chez les patients atteints de multicystose des reins. Cependant, la plupart des urologues des enfants prennent la décision d'observer simplement des patients atteints de bourgeons multi-rein, effectuant une échographie périodique et surveillant la tension artérielle. Tous les patients qui développent une hypertension ou ont des formations volumineuses dans la projection des reins sont recommandés pour effectuer une néphrectomie. En outre, certains chirurgiens enlèvent les reins multikistoznye, pas capable de régression. Dès que le rein multicyse a régressé selon les données échographiques, l'observation régulière est arrêtée.
