La maladie de Von Willebrand

Willebrand maladie - une maladie du sang génétique caractérisée par des saignements spontanés occasionnels, semblable à l'hémorragie dans l'hémophilie. La transmission est autosomique dominante. La forme acquise de la maladie est extrêmement rare. Chez les personnes en bonne santé

, en cas de saignement, les plaquettes( petites plaquettes sanguines) rapidement envoyé au foyer ouvert et saignant pour l'arrêter coller ensemble. En présence de la maladie de von Willebrand humain, le sang en raison de l'absence ou de l'absence de celui-ci d'une protéine particulière, il perd la fonction de coagulation normale. La protéine appelée facteur von Willebrand, en raison de laquelle le sang peut coaguler

provoque la maladie MvW

Willebrand est le plus souvent transmis de manière autosomique dominante, autrement dit, est une maladie héréditaire et est la forme la plus fréquente de troubles congénitaux de la coagulation. Le plus souvent, la maladie est bénigne et affecte également les femmes et les hommes. La prévalence de la maladie est un cas pour mille types de

de la maladie de von Willebrand

Il existe trois types de la maladie: 1

de type. Dans ce cas, la maladie est associée à la perte du facteur von Willebrand qui est la cause du milieu et des saignements faible gravité.La sévérité des saignements dépend de ce qui est la quantité de protéines a été perdue. Dans environ 75% des patients de type 1 est une maladie dans laquelle le traitement est généralement pas nécessaire. Type

2.Ce type se produit dans le cas d'inactivité ou de l'absence d'activité du facteur von Willebrand par sa présence dans le sang qui est la cause de la moyenne ou faible gravité des saignements. Type

3.Ceci est le type le plus commun de cette maladie rare caractérisée par une absence totale ou très petite quantité de facteur von Willebrand qui est la cause du saignement très grave. Dans ce type de maladie chez les personnes après une intervention chirurgicale ou d'un traumatisme peut développer un saignement très dangereux et l'anémie.

maladie Willebrand peut se détériorer comme avec le temps, et restent les mêmes symptômes de niveau

principaux symptômes Willebrand

de cette maladie sont des saignements étendue, dont la gravité des personnes différentes peuvent varier. La gravité du syndrome hémorragique varie d'un très doux, avec de temps en temps observé une légère ecchymoses et des saignements de nez, lourd à très très dangereux avec des options longues sont très fréquentes saignements abondants de divers localisation, formation d'une grande hémorragie et hématome dans les organes internes et des tissus mous. Parfois, il peut y avoir des saignements dans les articulations.

Les symptômes de formes légères de la maladie: saignement des gencives, des saignements du nez fréquents, la perte de sang sévère pendant les menstruations, des saignements excessifs après une intervention chirurgicale ou d'un traumatisme, l'apparition sans meurtrissures cause apparente. Les symptômes

des formes plus graves comprennent, mais surtout les éléments suivants: le sang dans l'impureté d'urine( hématurie), même après des contusions mineures de blessures, selles sanglantes ou gommeuse sombre;hémorragie intra-articulaire observée( symptôme rare), provoquant un gonflement, une difficulté de circulation et de la douleur. Considéré comme l'utérus le plus grave et le diagnostic de

de saignements gastro-intestinaux de la maladie de von Willebrand

certaines difficultés peuvent surgir dans le diagnostic de cette maladie, parce queavec des formes plus douces de l'hémorragie de la maladie ne peuvent pas être ouverts plus souvent que chez les personnes en bonne santé.En général, dans ce cas, la personne ne remarque rien jusqu'à ce que le développement des saignements abondants soudaine après une intervention chirurgicale, une blessure ou lors d'une visite chez le dentiste.

Dans le cas d'une personne soupçonnée coagulation du sang pauvre, le médecin doit savoir à quelle fréquence observée des saignements et comment ils sont forts. Si l'on soupçonne von la maladie de Willebrand, les études suivantes sont affectées: les tests génétiques( aide à établir l'existence d'irrégularités dans la structure de facteur von Willebrand), mesurée au cours des analyses de coagulation du sang pour identifier l'activité du facteur von Willebrand ou une analyse du niveau de son activité.Le plus instructif est la détermination quantitative dans le plasma du patient de FV

traitement de la maladie de von Willebrand

traitement de la maladie dépend de son type, la fréquence des saignements et la probabilité de survenue d'une hémorragie sévère.

Lorsque forme diagnostiquée bénigne de la maladie de von Willebrand ont besoin de suivre ces conseils:

- Lors de l'accouchement, la chirurgie et les traumatismes, pour la prévention des saignements est nécessaire de prendre les médicaments recommandés

- Eviter l'utilisation de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens comme l'ibuprofène et l'aspirine

- Si possible, éviteztraitement antiplaquettaire( Klopidorel etc.) et des médicaments anticoagulants( héparine, warfarine, etc.)

Lorsqu'elle est diagnostiquéeUne forme sévère de la maladie de von Willebrand est strictement interdite de prendre des anticoagulants. Dans cette forme de méthodes de traitement suivantes sont utilisées:

- Tenue traitement médicamenteux de remplacement contenant le facteur von Willebrand

- Afin de faciliter l'arrêt du saignement est représentée la prise de cette drogue comme la desmopressine

- pour arrêter le saignement au niveau des médicaments appliqués de la plaie comme la poudre de thrombine ou de la fibrine colle

en casLa maladie sévère de von Willebrand dans le but de prévenir et d'éliminer les saignements devrait être suivie d'une précaution accrue. Pour prévenir les hémorragies dans les articulations et les muscles devrait être un mode de vie actif + maintenir un poids corporel normal. Toutefois, il convient d'éviter les sports de contact( football, hockey, arts martiaux et ainsi de suite.), Pendant l'occupation dont il y a un risque élevé de blessure.

Prévention et traitement de la maladie de von Willebrand chez

Tout d'abord, nous devons éviter de prendre perturbe le processus normal de coagulation du sang et augmentent le risque de médicaments de saignements intestinaux et gastriques, qui comprennent:

- Les préparations contenant dans sa composition salicylates( analogues de l'aspirine), quifont partie de la plupart des médicaments pour la toux et des médicaments tels que Pepto-Bismol et Alka-Seltzer

- comme commun non stéroïdiens anti-inflammatoires sredstva comme le naproxène, l'ibuprofène et l'aspirine

En cas de mauvaise coagulation sanguine comme analgésique le plus sécuritaire prendre de l'acétaminophène( Tylenol, etc.), sous l'influence dont la probabilité d'apparition de saignements gastro-intestinaux est considérablement réduit. Les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand doivent être évités antiplaquettaire( Clopidogrel et ainsi de suite.) Et Anticoagulants préparations( héparine, warfarine).recommandations

avec une maladie grave von Willebrand sont les suivantes:

- Il est impératif de maintenir le gain de poids corporel propre adéquat( obésité augmente de plusieurs fois la charge sur les articulations, contribuant ainsi à l'émergence de saignement)

- Pour le contrôle du poids, le maintien de la flexibilité des muscles, éviter d'endommager les articulationset le muscle, vous avez besoin pour mener une vie active de

- le patient doit apprendre à reconnaître l'apparition de saignements caractéristiques secondaires, de sorte que, au fil du temps, une personne peut bezoshiben interne détectent des saignements dans le

articulaire ou musculaire - Il est nécessaire d'apprendre à vous faire et / ou votre enfant une injection de facteur von Willebrand. Les enfants âgés de dix ans, il est déjà possible de commencer à apprendre à se servir eux-mêmes, parce que la capacité dans les plus brefs délais par vous-même pour vous faire une injection permet d'éviter des complications et accélère considérablement le traitement.