Maladie de marbre, traitement

Maladie de marbre et l'histoire de son apparition.

Un médecin allemand, un chirurgien de profession, Albers-Schönberg a d'abord décrit la maladie du marbre en 1904.Grâce à ses œuvres, parfois, vous pouvez trouver un autre nom - la maladie d'Albers-Schoenberg. Certains médecins se réfèrent à cela comme une ostéosclérose congénitale ou une ostéopetrose, ajoutant parfois à ces noms l'adjectif «famille», qui reflète clairement la prédisposition héréditaire à la maladie.

Dans la maladie du marbre, la substance est intensifiée, à partir de laquelle les os sont composés, ce qui entraîne la consolidation de tous les os du squelette et la réduction de l'hémopoïèse dans la moelle osseuse. Dans le même temps, le métabolisme calcium - phosphore dans le corps est gravement altéré, les os deviennent fragiles.

Étapes de la maladie.

Les médecins définissent deux formes de développement différents de la maladie du marbre - congénitales( ou précoces) et tardives. Il faut dire qu'au moment de la naissance, la maladie du marbre dans la phase de progression est rare, généralement ce processus est aggravé avec l'âge. En relation avec la prédisposition héréditaire à la maladie, des familles entières sont souvent malades. La maladie tardive du marbre dépasse presque sans symptômes et est complètement diagnostiquée par accident. Souvent, les patients ne soupçonnent même pas leur maladie et tous les symptômes sont annulés pour d'autres raisons possibles. Diagnostic

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Le diagnostic exact de la maladie du marbre n'est possible qu'avec l'utilisation d'appareils à rayons X.Avec l'examen visuel des patients, il ne peut y avoir de déviations dans le développement physique. Seulement de temps en temps, on observe une croissance anormale des dents, dans laquelle le patient est incapable de fermer la bouche. Les images de rayons X deviennent immédiatement une structure fortement condensée de tous les os, bien que leurs dimensions et leur forme externes restent inchangées. Tous les os squelettiques sont absolument opaques, les canaux de la moelle osseuse sont mal observés. Ce phénomène est particulièrement prononcé dans les os du bassin, la base du crâne, la colonne vertébrale. La vue générale des os sur l'image des rayons X ressemble au marbre avec des inclusions, d'où le nom de la maladie - le marbre. Vous devriez savoir qu'un certain compactage des os peut être vu en présence d'autres maladies: le rachitisme, la lymphogranulomatose et l'ostéomyélite. Par conséquent, un diagnostic précis ne peut être effectué que par un médecin, en analysant d'autres indicateurs de l'état du patient.

Symptômes.

En raison de la densification des os avec une maladie du marbre, leur force et leur élasticité sont considérablement réduites. Les patients souffrent de fractures pathologiques, en particulier des os de la hanche, bien que les fractures soient fusionnées en temps voulu. Le cours le plus dangereux de la maladie dans l'enfance, car les fractures peuvent conduire au développement de l'anémie. Dans la maladie du marbre, en raison d'une diminution significative du volume de la moelle osseuse, ses fonctions sont limitées. Pour remplacer les éléments nécessaires, la rate, le foie et les ganglions lymphatiques commencent à effectuer la fonction de remplacement et, par conséquent, ils augmentent considérablement en volume.

Au fil du temps, les patients peuvent subir un changement significatif dans la poitrine, la colonne vertébrale, le crâne, la courbure des os de la hanche. Les enfants malades sont de petite taille. En raison de la forte compression des terminaisons nerveuses à la base du crâne, il est possible de modifier l'acuité visuelle, jusqu'à sa perte et la perturbation des muscles faciaux.

Maladie et traitement.

En fait, le traitement efficace de la maladie du marbre n'a pas encore été trouvé.La principale chose pour cette maladie est le diagnostic opportun et l'observation constante par l'orthopédiste afin d'identifier les éventuelles complications. Il y a eu des tentatives pour traiter la maladie chez les enfants par transplantation de moelle osseuse, mais il n'y a pas de résultats positifs stables. Récemment, toute la thérapie est réduite au renforcement des systèmes nerveux et musculaires, ainsi qu'à la régulation de la formation du sang en cas d'anémie.

Pour renforcer le système neuromusculaire, le massage, la physiothérapie, la nage est recommandée. Ces mesures de gymnastique éparses peuvent améliorer l'état des muscles, réduire la probabilité de fractures. Tout exercice devrait se faire lentement et avec le plus grand soin. Idéalement, si les cours se déroulent en petits groupes en présence d'un physiothérapeute ou d'un professionnel de la santé.Les patients recommandent souvent un traitement dans les sanatoriums ou les centres de villégiature, qui sont engagés dans un traitement spécifique des maladies du système osseux.

Pour améliorer l'état général du corps avec une maladie marbrée, conseiller une bonne nutrition, riche en produits naturels et en vitamines. Dans le régime doit être la quantité maximale de fruits et légumes frais.

Dans le but d'inhiber le développement de la maladie du marbre, l'administration de corticostéroïdes est prescrite. Ces médicaments ont une forte influence sur la normalisation du métabolisme eau-sel et l'augmentation de l'activité biologique.

En cas de troubles hématopoïétiques, certains médecins recommandent de prendre des médicaments antihomotoxiques, de prescrire Galium-Heel ou d'un médicament homéopathique Osteochel. Traitement possible avec medulla ossis suis-Injeel et Osteomyelosklerose-Nosode-Injeel.

Avec un fort changement dans les mâchoires, l'émail des dents est dilué et rapidement détruit chez les patients. Dans ce cas, seule une façon d'éliminer le défaut est possible - prothèses modernes. En raison des dernières réalisations en dentisterie, les implants ou prothèses les plus appropriés peuvent être choisis pour chaque patient. Chez les jeunes enfants sensibles au marbré, le développement et l'éruption des dents ralentissent. Souvent, les dents sont sous-développées, les racines sont mal formées, ces dents peuvent être fortement sujettes à la carie dentaire. Ces problèmes sont également résolus avec le dentiste.

C'est ce que ressemble à la maladie du marbre, le traitement, des recherches récentes dans le domaine de la médecine des gènes inspirent l'espoir chez les patients atteints de la maladie du marbre. Les scientifiques ont trouvé trois gènes dont le changement entraîne une pathologie si désagréable. La mutation de ces gènes perturbe le fonctionnement normal des cellules osseuses. Probablement, en temps voulu, la voie de l'influence sur les gènes mutés sera trouvée, et un jour, la personne va gagner cette maladie.