Syndrome de Brugada

Le syndrome de Brugada

- une maladie avec un caractère génétique pour qui sont caractéristiques des changements dans l'électrocardiogramme, ainsi que le risque accru de IFL( mort subite cardiaque).Pour la première fois, le syndrome de Brugada a été découvert en 1992 par deux frères, des cardiologues d'Espagne, mais à l'heure actuelle, les médecins praticiens ne connaissent pratiquement rien de ce syndrome. Mais, cependant, le nombre de personnes atteintes du syndrome de Brugada dans les pays du sud et de l'Asie orientale a commencé à augmenter fortement, et aujourd'hui ce nombre est de cinq patients sur 10 000 personnes, mais dans les pays occidentaux, ce rapport varie en moyenne deux personnes par 10 000De plus, cette condition est plus fréquente chez les personnes de trente à quarante ans avec une lésion à prédominance masculine presque neuf fois. Le syndrome

Brugada est aujourd'hui considéré comme le syndrome clinique et électrocardiographique, qui se caractérise par l'état des propriétés syncopes et manifestations occasionnelles de mort subite chez les patients qui ont pas de maladie cardiaque organique et apparaissent sur le BPNPG ECG( Bloc de branche droit) un permanent ou transitoire dans la nature etLe segment ST augmente dans les axes thoraciques vers la droite.

Cliniquement, la maladie est divisé en option de syncope qui a des symptômes et variante pour bessinkopalny qui ne sont pas caractéristiques des manifestations symptomatiques. Et sur l'ECG, il est exprimé sous forme classique, explicite, intermittente et latente( latente).Syndrome de

Brugada cause

Le syndrome de Brugada se caractérise par un héritage sur la voie autosomique et dominante.À l'heure actuelle, la base génétique est la mutation de plusieurs gènes qui sont responsables de la formation de cette anomalie, de sorte que les mutations qui se produisent dans ces gènes peut conduire au développement de ce syndrome. Cependant, chez de nombreux patients, l'apparition de cette pathologie n'a pas de confirmation génétique.

Typiquement, le syndrome de Brugada est provoquée par des anomalies de l'activité électrophysiologique du ventricule droit du coeur à sa sortie. Un gène muté situé sur le bras du troisième chromosome participe au codage de la structure protéique des canaux de sodium, qui fournissent une action actuelle en Na. En général, il existe plus de quatre-vingts mutations dans le gène SCN 5A, qui se caractérisent par près de 25% des patients et un nombre plus élevé est noté dans les variantes familiales. Sans aucun doute, les causes de la formation de cette maladie sont des changements pathologiques dans d'autres gènes qui sont responsables du codage des protéines et des canaux.

Il est également suggéré que non seulement les troubles génétiques jouent un rôle dans le développement du syndrome de Brugada, mais aussi du système nerveux autonome. Certaines études montrent que l'activation du système nerveux parasympathique ou son inhibition augmente l'arythmogenèse. C'est pourquoi cette pathologie sous forme d'attaques syncopales près de 94% des cas se produit soit le soir, soit la nuit. Syndrome de

Brugada signe

Les principaux signes symptomatiques du syndrome de Brugad incluent des états de nature syncopale et des signes de mort subite. Près de 80% des patients atteints de BCC( décès cardiaque soudain) avaient des antécédents d'attaques syncope. Et dans les cas graves, on observe une évanouissement avec l'adhésion aux convulsions. Parfois, des crises caractéristiques peuvent se produire sans éteindre la conscience, mais avec l'apparence de faiblesse soudaine, de pâleur et d'irrégularités dans l'activité du cœur ou juste des battements de coeur.

Mais surtout, les signes cliniques du syndrome de Brugada caractérisée par le développement de la tachycardie ventriculaire et fibrillation les( VT et VF).En outre, ils se manifestent, principalement, sous forme de tachyarythmie supraventriculaire, habituellement par fibrillation auriculaire.

Les signes périodiques d'arythmies ventriculaires sont plus fréquents chez les hommes de moins de 38 ans, mais il existe des descriptions des cas chez les enfants et les personnes âgées.

Le syndrome de Brugada apparaît généralement pendant le sommeil ou le repos, avec une fréquence cardiaque réduite, mais environ 15% du processus pathologique se produit après un effort physique. En outre, les attaques gastro-intestinales( arythmie ventriculaire) surviennent encore dans le contexte de la consommation d'alcool ou à la suite d'une affection fébrile.

Il existe une dépendance définie de la formation de la fibrillation ventriculaire sur le temps quotidien et l'activité des patients. Par exemple, près de 93% de VF apparaissant dans la nuit, environ 7% - tombe le jour, mais pendant le sommeil du patient - jusqu'à 87% dans la période de veille - 13%.

Ainsi, les principaux signes du syndrome de Brugada sont: épisodes de VF;Tachycardie ventriculaire de nature polymorphe;Les cas disponibles de SCD dans une histoire familiale jusqu'à 45 ans;Présence du premier type de maladie parmi les membres de la famille;Conditionnez les propriétés syncopales ou les attaques nocturnes avec une forte violation de la respiration.

ECG Syndrome

L'électrocardiographie est actuellement la méthode de diagnostic la plus simple et la plus efficace. Avec permettant de déterminer des signes BPNPG qui peuvent être représentés en élévation et incomplète segment ST dans les dérivations en présence de certains symptômes caractéristiques du processus pathologique qui confirme le résultat de diagnostic et le syndrome de Brugada. Ici, peut-être, observent parfois l'inversion de la T-wave. En outre, en utilisant la surveillance Holter à des fins de surveillance, il est possible d'enregistrer les changements de nature permanente ou récurrente sur l'ECG, avant et après, sept arythmies épisodiques.

Le syndrome de Brugada se caractérise par deux types d'ascension sur l'ECG du segment ST sous la forme d'une «voûte» et d'une «sellette».Il existe une relation définie entre ce segment et les perturbations qui en résultent au rythme des ventricules.

Par exemple, chez les patients avec le type de levage « code » ST-segment est dominé par des formes symptomatiques d'anomalies pathologiques qui ont une histoire de références à la fibrillation ventriculaire ou syncopes de la nature. De plus, ces patients diagnostiqués souvent la mort subite a eu lieu, contrairement à celles avec une prédominance de levage du type du segment ST ECG caractérisé par « selle » mode de réalisation asymptomatiques. Cependant, ces changements transitoires caractéristiques sur l'électrocardiogramme standard causent des difficultés dans le diagnostic de cette maladie, nous devons donc rechercher des méthodes fiables pour confirmer le syndrome de Brugada. Parfois

pour confirmer le diagnostic proposé l'utilisation de câbles de haute poitrine droite, qui sont enregistrés sur la première ou d'une seconde entre les nervures, définies de façon légèrement plus élevé que l'étude standard. En outre, lors de l'examen des patients qui réanimés après BCC avec une cause peu claire, et leurs parents pour des signes de l'état pathologique des examens ECG standard ont été signalés près de 70% des patients et 3% - chez les parents. Et lorsque vous utilisez des pistes supplémentaires, ces indicateurs augmentent de manière significative selon 92% et 10%.

également considéré comme direction tout à fait prometteuse dans le diagnostic des maladies comme indicateurs enregistrent l'ECG lorsqu'il est administré une action anti-arythmique de médicaments tels que flécaïnide, ajmaline et procaïnamide. En outre, un aspect important de l'enquête est considérée comme une formation spéciale du personnel médical à la capacité d'effectuer la réanimation nécessaire en cas de développement possible de paroxystique TJ et VF, comme dans le cadre d'un tel diagnostic, ces formations augmentent fortement. Mais parfois marqué la normalisation du segment ST au moment où le patient avec les antiarythmiques actions de syndrome de Brugada se rapportant à la première( A) classe. Il y a aussi des descriptions de manifestations

de pathologie latente après réception des mêmes préparations, mais seulement la première( C) de la classe avec l'inefficacité de la première( A) classe. Afin de détecter le syndrome caché de Brugada, un médicament tel que Dimenhydrinate est également utilisé, et une attention particulière est accordée à l'état fébrile. Lors de l'utilisation M-cholinomimétiques, les bêta-bloquants et les agonistes alpha-augmente souvent élévation du segment caractéristique chez les patients présentant cette anomalie.

Après analyse de la variabilité de la fréquence cardiaque, selon certains experts a obtenu des données sont contraires à l'autre, dans certains cas, l'augmentation de l'activité sympathique après processus épisodique VF et une diminution du tonus vagal, et dans d'autres cas, une augmentation du tonus du système nerveux parasympathique. Par conséquent, c'est l'ECG qui détecte la capacité tardive des ventricules.

Mais dans le diagnostic de patients atteints du syndrome de Brugada avec addition d'exercice normalisé parfois élévation du segment ST et il apparaît dans la période de récupération. De plus, le formulaire caché de la maladie est assez difficile, parce que les techniques de diagnostic génétique d'aujourd'hui peu utilisés dans la pratique clinique, ainsi que des mutations se produisent dans les gènes qui se trouvent pas à la fois et tous les patients atteints du syndrome de Brugada.

Il est également important de se rappeler que ce syndrome ne présente pas de pathologies utilisant l'échocardiographie, l'angiographie coronarienne, la biopsie endomiocardiale et les examens neurologiques. Syndrome de

Traitement de Brugada

À ce jour, aucun traitement médicamenteux clair pour le syndrome de Brugada n'a été trouvé, et tout cela est dû au manque de médicaments généralement reconnus et de réduction fiable de la mortalité de ces patients.

Fondamentalement, il existe des confirmations de médicaments tels que Dizopyramid et Propranolol, qui empêchent efficacement les arythmies cardiaques, bien qu'il existe des cas d'élévation prononcée du segment ST lorsqu'ils sont utilisés. En outre, après administration intraveineuse d'Isoproterenol, des anomalies de la récurrence de la fibrillation ventriculaire ont été notées. En outre, l'administration simultanée d'Amiodarone, selon les auteurs qui ont décrit le syndrome, en association avec des bêtabloquants, ne prévient toujours pas ARIA.

Aujourd'hui, la médecine moderne recherche d'autres produits médicaux efficaces dans le traitement du syndrome de Brugada. Par exemple, dans la pratique clinique, prendre Cilostazol( décrit comme un seul cas) a pu prévenir les épisodes réguliers de VF, ce qui a été confirmé par un test avec annulation périodique. Mais la diminution de l'élévation du segment caractéristique est affectée par les adrénergiques, les adrénomimétiques et les catécholamines.

Mais, néanmoins, une méthode de traitement efficace et unique pour les patients présentant une variante symptomatique du syndrome de Brugada est considérée comme une intervention opératoire avec l'implantation d'un défibrillateur cardioverseur qui empêche les épisodes de mort subite. L'introduction de l'amiodarone en présence de cet appareil entraîne une diminution de la fréquence de ses décharges. Les indications pour l'implantation chez les patients présentant un syndrome asymptomatique du syndrome de Brugada sont: les représentants du mâle à l'âge de trente à quarante ans;Les patients qui ont une histoire soudaine d'antécédents familiaux;Mutation de gène confirmée et changements spontanés d'ECG.

Ainsi, essentiellement, le syndrome de Brugada se caractérise par un pronostic défavorable, puisque le résultat létal résulte de VF avec une fréquence BCC de dix à quarante pour cent. En outre, le risque d'un résultat fatal est le même, avec des changements d'ECG permanents et périodiques.