Omphalocele

Ophalocele est une malformation de développement sévère congénitale qui se manifeste dans le fait que les organes de la cavité abdominale( le foie et l'intestin) du fœtus sortent par l'anneau ombilical, qui est pathologiquement agrandi. L'omphalocele d'un nouveau-né est une grave anomalie congénitale associée au niveau de létalité le plus élevé de la période néonatale. Le problème de la curabilité de l'omphalocele réside dans la pénibilité de la correction chirurgicale spécifique du défaut, dans l'incidence élevée d'anomalies congénitales sévères combinées. Malgré la gravité de la pathologie, des résultats significatifs encourageants de la thérapie ont été réalisés, le pronostic de la viabilité continue de l'enfant, un développement futur satisfaisant s'est amélioré.L'aspect principal des soins infirmiers de ces enfants est l'établissement où la livraison aura lieu, idéalement, il devrait s'agir de centres hautement spécialisés équipés de chirurgies de haute technologie, de réanimation néonatale.

L'omphalocele du fœtus - Qu'est-ce que c'est?

L'omphalocele se produit dans 2-3 enfants pour 10 000 naissances vivantes. Le diagnostic de ce défaut, au stade des possibilités modernes de diagnostic prénatal, n'est pas difficile. Mais il existe des résultats faussement positifs, souvent associés au fait que l'ophalocele adopte une protubérance physiologique "hernienne" de boucles intestinales chez le fœtus. Il se produit pendant la rotation( rotation) des organes, qui est un processus normal de développement du tube digestif. Dans ce cas, la cavité abdominale est faible et le péritoine est pas complètement formé, de sorte que le développement normal de l'intestin et la rotation de la boucle passe par le lieu « faible », et après l'achèvement de tous les processus en place et le couvercle formé par le péritoine. Cette étape de développement se produit au moment de 9 à 14 semaines de gestation. C'est au cours de cette période et il y a des défauts dans le diagnostic de l'omphalocele et de la gastroschisis( sortie de l'intestin et de l'estomac par une ouverture défectueuse dans la paroi antérieure de l'abdomen).Par conséquent, le diagnostic d'omphalocele est plus fiable lors de l'examen, à partir de la 15ème semaine de grossesse.

L'image ultrasonique de l'omphalocele affiche la visualisation de l'intestin dans la région de l'anneau ombilical qui dépasse la cavité abdominale. Si l'on soupçonne d'avoir une ophalocele lorsqu'elle est examinée au centre de la femme, le spécialiste de l'échographie, ainsi que le médecin qui dirige la femme enceinte, décide de renvoyer la femme à la commission prénatale. La consultation périnatale comprend: obstétricien-gynécologue, généticien et néonatologue, cardiologue, chirurgien d'enfants et réanimateur. Compte tenu de la forte probabilité de défauts combinés des systèmes vitaux, la possibilité de les viabilité curable, néonatale, les options chirurgicales et la réanimation de volume, les tactiques choisies de la grossesse en cours, le caractère d'un mode de livraison est déterminé par les prévisions d'invalidité, l'adéquation du développement de l'enfant à l'avenir.

Les omphaloceles du nouveau-né et du fœtus se retrouvent rarement sous forme isolée. Très souvent, cette anomalie est une composante de l'ensemble des symptômes caractéristiques d'une maladie chromosomique particulière. Plus de 20 syndromes sont décrits dans la littérature scientifique, où omphalocele est obligatoire. Les plus courants sont: une paire de trisomie 18( syndrome Edwards) et la trisomie 13 paire( syndrome de Patau), Beckwith-Wiedemann syndrome, trisomie 21 paire( syndrome de Down).Les anomalies congénitales avec une haute fréquence d'occurrence, qui est combiné avec omphalocele:

- cloacal exstrophy( défaut de la paroi abdominale, la vessie élastique divisé en deux gros intestin, à l'extérieur);

- pentade Cantrell( défaut de la paroi thoracique, le défaut péricarde( la séreuse du cœur), les maladies cardiaques avec sa sortie au défaut de la paroi thoracique, hernie diaphragmatique, omphalocele);

- syndrome brins amniotiques( de fil formé à partir des parois des membranes, qui enchevêtrent les parties du corps et provoquer divers défauts);

- Anomalies du corps de la tige( une malformation de la paroi du côté de l'estomac du corps, accompagnée par la libération de la cavité abdominale à l'extérieur, une position d'anomalie du cœur, des malformations de la colonne vertébrale et des extrémités).

En ce qui concerne la grossesse, accablées par la présence du point omphalocele, la liaison fœtale est la génétique de consultation, avec la tenue caryotype( détermination qualitative et quantitative des chromosomes).Peut être réalisée par exemple invasive( pénétrant à l'intérieur du corps), comme l'étude:

- amniocentèse( perforer la paroi de la vessie fœtale pour prélever des échantillons( membranes amniotiques) d'eau);

- Horionbiopsiya( échantillons pour l'analyse du tissu chorionique( de la gaine externe du fœtus) à travers le canal cervical);

- cordocentèse( vessie du fœtus à travers la paroi de la perforation faite barrière sang de cordon foetal).

Sur la base des conclusions et décisions de la consultation, les experts a abordé la question de l'opportunité et la faisabilité de poursuivre la grossesse. Si la Commission sur la conclusion de la grossesse prénatale continue, le mode de livraison choisi individuellement dans chaque cas, si la taille d'un petit omphalocele, puis a permis l'accouchement naturel. Mais, dans la plupart des cas, effectué l'extraction du fœtus par césarienne.

omphalocele: Causes

raison exacte comme facteur causant omphalocele néonatale et du foetus, pas trouvé.Le plus susceptible de causer défaut au moment de la rotation du tour de l'intestin - la liaison et le stade physiologique dans le développement du tube digestif. Quand il ne respecte pas le couple est maintenu « physiologique » hernie ombilicale, qui est combiné à un défaut du péritoine, forme omphalocele. Il est théorisé que cette pathologie peut se produire au stade de la formation du signet et du tissu embryonnaire, dont l'avenir sera formé corps et les composants de la paroi abdominale.

fait référence à omphalocele embriofetopatiyam, qui se développe dans la période embryonnaire( les trois premiers mois de la grossesse).Par conséquent, le segment le plus important et crucial de temps dans le développement du fœtus est le premier trimestre, la période dite « critique ».Les facteurs de

qui déclenchent le développement de diverses anomalies, des malformations et des malformations fœtales:

- extragénitale( maladies non liées aux organes génitaux) pathologie de grossesse: les maladies des systèmes respiratoire et cardio-vasculaires, endocriniennes, des anomalies génétiques et chromosomiques, des troubles sanguins, oncopathology, moins de croissance150 cm;

- toxicomanie, dépendance à l'alcool, le tabac comme une future mère et son père;histoire obstétricale accablés -

: jeune âge( moins de 18 ans), primigeste d'âge( 35 ans), fausses couches à répétition et la naissance des petits pour les enfants d'âge gestationnel, l'infertilité de toute cause, la mort des enfants pendant la période prénatale, l'accouchement et néonataux précoces( 7 premiers jours)période, les naissances d'enfants ayant une déficience intellectuelle;.

- préparations de réception tératogène( provoquant une malformation foetale): sel de lithium, la warfarine, la colchicine, de l'aminoptérine, la quinine, la thalidomide, etc;

- complications obstétricales courantes de la grossesse( début de toxémie grave et menace d'une interruption, une infection intra-utérine, la grossesse induite et conflit immunologique etc;.

- effet sur les facteurs environnementaux nuisibles enceintes( toxines chimiques domestiques, industrielles, rayonnement, exposition à la température pathologique, le bruit et les vibrations.)

omphalocele: symptômes et signes de omphalocele

manifestation clinique du nouveau-né est la sortie du contenu abdominal à travers le pathologiquement étenduNoe anneau ombilical. Taille omphalocele détermine les organes de eventriruyut( au-delà) de l'anneau herniaire. A un petit défaut( 5 cm) et secondaire( 10 centimètres) de l'anneau ombilical situé anses intestinales, avec un grand défaut( 10 centimètres eta) -. anses intestinales et une partie du foie si la taille de omphalocele grande et a le défaut de la membrane, le sac herniaire peut obtenir coeur

herniaire sac omphalocele membranes présentées de cordon ombilical, les bords sont des vaisseaux ombilicaux( deux artères et Vienne) et convergent vers le sommet de la hernie.e saillies formant une structure normale du cordon ombilical. La forme de la hernie omphalocele peut être sphérique, hémisphérique, champignon. Si la rupture se produit

sac herniaire alors eventrirovannye corps apparaissent comme gastroschisis: paroi intestinale oedémateux, recouverte d'une couche de fibrine.

omphalocele et gastroschisis sont semblables en apparence et ces deux vices sont les vices de la paroi abdominale antérieure, mais il y a des différences entre eux, qui conduisent à des tactiques différentes lors du choix d'une thérapie. Lorsque omphalocele, comme tout anneau herniaire hernie et avoir un sac, et il y a gastroschisis ces composants. Gastroschisis jamais eventriruet foie. Lorsque le omphalocele est presque toujours présente de graves malformations des autres organes et systèmes, et gastroschisis est généralement défaut isolé.

Le point important est que, avec un petit défaut dans l'anneau peut aller une petite partie du cancer du cordon ombilical, de sorte qu'il peut être pris comme un cordon épaissi. En conséquence d'une telle erreur dans le traitement des résidus de cordon lors de l'application des agrafes ou des ligatures peut être disséqué paroi intestinale, ce qui va provoquer un saignement, de nécrose( nécrose tissulaire) et la péritonite( inflammation du péritoine).En cas de litige( cordon ombilical épais, large anneau ombilical, varices) ombilical ligaturé 10-15 centimètres au départ du fond, soigneusement radiographie est effectuée dans une projection sur un côté.S'il existe une omphalocele sur le roentgenogramme, les boucles intestinales qui se trouvent à l'extérieur de la cavité abdominale sont visibles.

L'ophalocele est souvent inclus dans une anomalie aussi grave que le syndrome de Beckwith-Wiedemann. Pour ce syndrome sauf omphalocele caractérisé par: macroglossie( langue de hausse, ce qui peut gêner la respiration) et une augmentation dans les organes internes( pancréas, du foie, de la rate).Cliniquement, ce syndrome se manifeste par l'hyperinsulinisme( un taux accru d'insuline - une hormone qui abaisse le sucre dans le sang) et l'hypoglycémie( faible taux de sucre dans le sang).L'hypoglycémie est un état dangereux pour un nouveau-né, en raison de l'effet négatif de la carence en glucose sur les cellules du cerveau, provoquant une encéphalopathie sévère. Par conséquent, en présence du syndrome de Beckwith-Wiedemann, la surveillance de la glycémie est particulièrement soigneusement surveillée.

Compte tenu de l'omphalocele combiné d'un nouveau-né présentant de graves défauts, il est obligatoire d'effectuer d'autres techniques instrumentales. Radiographie, échographie, échographie, ultrasonographie, échographie.

Ophalocele: opération et traitement de l'

L'omphalocele d'un nouveau-né nécessite des soins primaires urgents dans la salle ancestrale. Quand un enfant est né avec le défaut est nécessaire d'observer le régime thermique, lingette couche sèche, selon le témoignage sanitize oropharynx, décompresse la sonde gastrique, effectuée le cas échéant, la réanimation d'urgence primaire, intubation est effectuée sur le témoignage du transfert de la ventilation artificielle auxiliaire. La position de l'enfant devrait être sur son côté ou son abdomen. La protubérance hernienne est placée dans un sac en plastique stérile. Le transport vers l'unité de soins intensifs est effectué dans un véhicule de transport préparé.En dépit du fait que les enfants atteints d'omphalocele, dans la majorité, les ont mis en kuvez, où les conditions les plus confortables sont créées, des paramètres optimaux d'humidité et de température sont sélectionnés.

Si la taille de l'omphalocele est très grande ou s'il y a plusieurs affections de développement graves associées, une thérapie conservatrice est effectuée. Il consiste dans le traitement quotidien des coquilles ombilicales avec des substances bronzantes. Pour cela, l'omphalocele est fixé verticalement dans un état suspendu et 5% de permanganate de potassium ou de Povidone-iode est appliqué sur le cordon ombilical. Au fil du temps, à mesure que les coquilles se dessèchent, le tissu cicatriciel se forme et finit par former une hernie ventrale( sortie sur la peau des organes de la cavité abdominale, par l'ouverture pathologique dans la paroi antérieure de l'abdomen).

Pour les omphalocele de petite et moyenne taille, une procédure chirurgicale radicale en une étape est réalisée. Dans ce cas, une condition importante est que le volume de la hernie doit correspondre à la capacité de la cavité abdominale. Le fonctionnement est doucement corps sans repositionner la création d'une haute pression intra-abdominale, en observant les caractéristiques des agences de placement appropriées, qui a été brisé quand un tournant incomplet à un stade de développement embryonnaire. Après cela, toutes les couches de la paroi abdominale antérieure sont couche par couche. L'opération est terminée par la formation d'un nombril "cosmétique".Si une omphalocele de petite taille est combinée avec un conduit de jaune vif, l'opération est complétée par sa résection( excision).

Pour les grandes tailles d'ophalocele, les soins chirurgicaux d'étape sont utilisés. La première étape ouvre le sac herniel et un sac stérile et silicone avec un revêtement silastic est suturé à la couche fasciale de la paroi abdominale et, dans la mesure du possible, les organes sont nourris. Ensuite, le sac est attaché et fixé verticalement dans un état suspendu. Au cours d'une moyenne de deux semaines, les organes se corment peu à peu et l'emballage est méthodiquement lié au fond. La deuxième étape supprime le sac de silicone et une petite hernie ventrale se forme à partir du volet cutané de l'abdomen. La dernière étape du traitement chirurgical est la correction de hernie ventrale de l'âge de 6 ans, avec une suture soigneuse des couches de la paroi abdominale et la formation obligatoire du nombril « cosmétique ».

Après la chirurgie, un moment important est une nutrition parentérale prolongée( contournant le tube digestif), qui se déroule par des lignes veineuses profondes. Pour ce faire, utilisez des préparations spéciales pour l'administration intraveineuse, contenant la composition optimale des protéines et des glucides, des graisses, des suppléments vitaminiques variés, des microéléments, des électrolytes. Une thérapie de perfusion à long terme avec l'introduction de médicaments d'entretien, une thérapie antibactérienne, une prévention des saignements, etc. est effectuée.

Le traitement respiratoire( respiratoire) s'effectue en aidant la ventilation artificielle, pour atténuer l'état de l'enfant et pour prévenir le surmenage de l'estomac et des intestins par voie aérienne. Correction des défauts

coeur combiné, les vaisseaux sanguins, le cerveau, les os et les systèmes urinaires effectués pour les spécialistes de la santé profil étroit( cardiologie, orthopédie, neurochirurgie, angiologie, l'urologie, etc.).

Ophalocele: conséquences de

Les conséquences d'un tel défaut comme omphalocele peuvent être les suivantes:

- Rupture du cordon ombilical. Si cela se produit dans l'utérus, une inflammation aseptique( sans agent infectieux) des organes se produit, de sorte qu'ils sont recouverts d'une membrane de fibrine. Si la rupture survient après la naissance, l'inflammation sera causée par la fixation d'une microflore secondaire;

- Sepsis. Une complication terrible qui se développe à la suite de l'entrée dans le sang d'un agent pathogène à partir de l'objectif principal, suivie d'une propagation totale de l'infection;

- Saignement. Se produit lorsque le cordon ombilical est rompu, traumatisé par la paroi intestinale, le foie, les mésentères;

- Necrotiser la paroi intestinale. La perturbation de l'approvisionnement en sang, le séchage, l'inflammation favorise la nécrose des tissus intestinaux;

- Obstruction adhésive intestinale. La principale raison de la formation de l'obstruction intestinale est la formation d'adhésions tissulaires conjonctives entre les boucles intestinales, à l'intérieur de la lumière et d'autres organes de la cavité abdominale.

- Invalidation en raison de la nécessité d'une superposition d'entero-ou de colostomie, ce qui réduit considérablement la qualité de vie.

Résultat létale, l'incapacité due à l'omphalocele isolé n'est pratiquement pas trouvée. La cause du résultat défavorable sont les malformations sévères combinées et les anomalies des organes.

omphalocele - une malformation congénitale du lourd, le diagnostic est possible dans la phase prénatale, ce qui permet de déterminer le plan de mener la grossesse actuelle, et les tactiques sur l'avenir du nouveau-né.Le principal problème de correction opérationnelle de cette anomalie réside dans le fait que l'omphalocele isolée est extrêmement rare. Dommage à l'ensemble et à la qualité des chromosomes, les vices sévères des organes internes vitaux sont les principaux compagnons de l'omphalocele. C'est la curabilité de la pathologie combinée et la prédiction fondamentale de la vie, du handicap, du développement ultérieur.

Le niveau de développement des soins périnatals permet d'aider adéquatement ces enfants et, dans certains cas, fournit la fonctionnalité correspondante de l'organisme, ce qui contribue à la possibilité d'une vie de qualité à part entière.