Von Willebrandova bolest

prvi put o bolesti postao poznat 1926. godine kada je znanstvenik Willebrandov počeo proučavati obitelj, koja je bila nepoznata autosomno dominantna bolest, naslijeđena krvarenje dijatezu. Bolest u svojim simptomima bila je slična hemofiliji i trombocitopatiji. S daljnjim istraživanjem, znanstvenik je primijetio da je bolest genetski prenesena.

Villebranta bolesti na trećem mjestu među svim Nasljedna hemoragijska dijateza, hemofilije A i nakon thrombocytopathia. Osnova od patogenetskih mehanizama ove bolesti je sinteza kršenje krupnomolekulyarnyh sastavni čimbenik osam, koji se također naziva Von Willebrandov faktor.

Danas postoji više vrsta bolesti: klasičnog tipa( prvi) ima više ili manje izražen sinteza pareze, naznačen time, da smanjenje u plazmi i njegove komponente čime se smanjuje sadržaj vaskularni endotel. Također, prvi tip, a ispuštaju više drugog tipa, u kojima se nalaze kvalitativni abnormalnost nekretnina faktor osam dijelova i anomalije multimerine strukture.

Uz dominantnost bolesti pojavljuju se defekti hemostaze u plazmi. Ako uzmemo u obzir s više dubine bolesti, može se pripisati primarnih vaskularnih bolesti, pošto vWD oslabljeni sinteza vWF u krvnim žilama. Za danas, liječnici s ovom bolešću su vrlo rijetki.

simptomi simptoma bolesti bolesti može se manifestirati u blagim i težim oblicima. Kod blagog oblika pacijent ponekad ima krvarenje na koži ili nosa. U teškim krvarenje dugo, može formirati hematom, pa čak i mogućnost krvarenja u unutrašnjim organima i mekih tkiva. U rijetkim slučajevima dolazi do krvarenja u zglobovima. Hemoragijski sindrom

Prvi tip je mnogo teži od drugog tipa A i B. Treba napomenuti činjenicu da imaju različite lokalizacije krvarenja( nosa, maternice, gastrointestinalni, i slično) i, u pravilu, ne odgovara povrede krvnih žila-trombocita iHemostazu koagulacije.

Najčešće krvarenja imaju jednu lokalizaciju. Ako postoji nekoliko lokalizacija, trebali biste pronaći njihov razlog. Ponekad je uzrok stromalna ili vaskularna displazija. Prepoznati te patoloških promjena, potrebno je ispitati i dalje sluznicu usta, grla, nosa, usta, crijeva, želudac,( laringoskopijom rinoskopija, kolonoskopija fibroduodenogastroskopiya).Vrlo često, na sluznicu liječnici otkriti vaskularne formacija u obliku nabranim ili površinskih brodova proširene vaskularnu promjer u nekoliko milimetara. Takve formacije daju obilje krvarenja, koje je teško zaustaviti.

Takva vaskularne formacija je vrlo često glavni uzrok rekurentne gastrointestinalnog krvarenja. Velika opasnost oni predstavljaju za Willebrandov bolesti kao temeljne mehanizme reljef krvarenja povrijeđeno. Nažalost, von Willebrandov bolesti su vrlo česte angiodysplasia i druge nedostatke vezivnog tkiva.

u ovoj bolesti pacijenata često razvijaju giperelastoloz kože, slabe ligamente, reumatske mitralni bolesti srca. Intenzitet krvarenja izravno ovisi o razini faktora osam u plazmi. To se mora uzeti u obzir kod ozljeda i kirurških intervencija.

Kada je dijagnoza liječnika na temelju sveukupnosti ovih simptoma: krvarenje, značajan produljenje vremena krvarenja, autosomno - dominantno nasljeđivanje bolesti. Ove osnovne karakteristike, te je sekundarna, koja bi točna dijagnoza: faktor rasta aktivnosti u plazmi nakon osam antihemophilic transfuzije plazme odvija ne postupno, ali brzo.

Liječnik ne bi trebalo uzeti u obzir promjene Capillaroscopic( twist i nepravilnosti u kapilarama petlje), kao što su prisutni u gotovo polovicu stanovništva ove simptome. Ali ne možete u potpunosti zanemariti ove patologije.

Autosomni recesivni oblik bolesti je neovisna bolest koja se gotovo bez simptoma pojavljuje. Ovim obrascem nema oštećenja zglobova ili drugih dijelova mišićno-koštanog sustava. Kao

pomiješa Willebrandov bolesti

Radi normaliziranja sve oslabljenu funkciju hemostatski, liječnici koriste terapija transfuzijom u kojem pacijent primjenjuje pripravaka koji sadrže kompleks von Willebrandov faktor i faktor osam. Da bi se to postiglo, najčešće se koristi cryoprecipiate ili antihemophilic plazma.

Kada se pacijentu ubrizgava Willebrandov faktor, njegova vlastita proizvodnja faktora osam raste u njegovu tijelu. Zahvaljujući tome, uz zamjensku terapiju ove bolesti, potrebno je mnogo manje rijetke transfuzije i manje doze hemopreparacije. Već na kraju prvog dana nakon transfuzije antihemofilne plazme ili krioprecipitata, razina faktora osam povećava se praktički do 100%.Nakon toga, njegova koncentracija više od 50% se održava samostalno tijekom tri dana. Međutim, u ovom slučaju, koncentracija von Willebrand faktora se ranije smanjuje, zbog čega je ponovno razbijena hemostaza trombocita i krvnih žila. To je zbog činjenice da je transfuzija bolesti terapija pouzdanije podržava razinu faktora osam, a može spriječiti pojavu krvarenja( krvarenja u ublažavanju mikrocirkulacijskog: nosni i maternice).

Temeljem navedenog, pacijent nekoliko dana prije operacije ili poroda se primijeniti gemopreparaty( kriopretsipiata ili antihemophilic plazme) u jednoj dozi od ne manje od 15 U / kg.

Ako je pacijent doživio iscrpljujuće ili dugotrajno krvarenje, bez obzira na njihovu lokaciju, potrebna je neposredna nadomjesna terapija. Međutim, treba imati na umu da krvarenje maternice takvo liječenje ne pomaže uvijek.

U von Willebrandovoj bolesti, transfuzije trombocitne mase su neučinkovite jer je disfunkcija trombocita sekundarna u ovoj bolesti. To je zbog toga neučinkovito u liječenju bolesti pojavila farmakološka sredstva koja se koriste u trombotsitopaty - serotonina, magnezijeve soli, ATP i slično.

Nedavno su liječnici počeli koristiti arginin, sintetski sintetski analog vazopresina, za liječenje von Willebrandove bolesti. Za liječenje blage i umjereno teške oblike bolesti liječnici uspješno koriste aminokaproičku kiselinu, u dozi od 0,2 g( kg / dan).Ovaj lijek se koristi za liječenje svih vrsta mikrocirkulacijskog krvarenja, uključujući i za liječenje krvarenja iz maternice( od prvog dana menstrualnog ciklusa i zadnji).

Žene ne bi trebali koristiti aminokaprojevu kiselinu ako se uzme kontrola rađanja pilule ili kriopretsipiat, budući da takav tretman može biti tromboza ili dissuminirovannoe intravaskularne koagulacije. Nasalno krvarenje se eliminira na isti način kao i kod hemofilije.

U ovoj bolesti pacijent mora konzultirati terapeuta ili hematologa. Oni će pomoći identificirati bolest i propisati liječenje.