Primarni

Primarna plućna hipertenzija plućne hipertenzije( PPH) ili sindrom Aerza-Arilago - bolest je rijetka i javlja se u 1-2 slučajevima iz milijun. Dijagnoza bolesti je teško, jer su simptomi slični uobičajenih bolesti. Etiologija nije poznat, ali prema novijim podacima, PLG odnosi nasljednih bolesti s genetičkom očekivanja( promiče BMPR2 gena).To jest, sa svakom generacijom manifestacija bolesti se javlja u ranijoj dobi.Žene imaju veću vjerojatnost od žena svih dobnih skupina. Postoji obiteljska i sporadična forma bolesti.


PPH karakteriziran povećanim tlakom u plućnoj cirkulaciji, uz promjene prekapilarne plućne arterije i tromboznih lezija. U nedostatku kronične bolesti srca i kroničnim tromboembolija, bolest napreduje, što je rezultiralo u relativno kratkom vremenskom periodu( 2-8 godina) do desne klijetke neuspjeh i smrt.

bolest prelazi u tri koraka

  • 1. korak. Klinički praktično očituje, postoji samo malo kratka daha nakon vježbanja i često je zbog nedostatka treninga;
  • 2. stupanj. Karakterizira ga smanjenje srčanog učinka. Manifestira u obliku hipoksemije,null, pojavljuje dispneja sinkopa. Postoji stabilan visoki pritisak u plućnoj arteriji;
    instagram viewer
  • 3. stupanj. Ona se odlikuje desne klijetke neuspjeh, pad minutnog volumena, venskog zagušenja i periferni edem. Izvedbe

manifestacije

  • trombozom, da se dobije microthromboembolism;Plexogenic
  • s bala tunica muscularis aneurismal dilatacije arteriola i arteriola,
  • venoklyuzivny s venske zagušenja u plućima.


patološke promjene na obdukciju može otkriti patološke promjene desnog srca i pluća. U velikim krvnim žilama nalaze se sklerotični plakovi. Budući da proces uključuje male plućnih arterija, hipertrofiranih mišićni sloj, ima fibrozu i hiperplazija intime. Ponekad se nalazi nekrotizirajući plućni arteritis. Broj arterija i kapilara smanjena, naznačen time, zadebljanje bazalne membrane i hipertrofije alveolarnih kapilara medijalni plućne arterije.

PLG ima neke sličnosti s rekurentnim plućna embolija. Razlika je u tome što kada otkrije rekanaliziranih tromboembolije tromboembolije, ali ne pleksiformni promjene. Postoji također sličnost veno-okluzivnoj bolesti pluća.

predispozicija

Kao što je gore spomenuto, PLG - nasljedna bolest. Obolijevanja na njegov razvoj, kao što su patologije:

  • kolagen vaskularne bolesti, HIV,
  • ciroza, hipertenzije, prati poratalnoy
  • reumatoidni artritis,
  • neidentificiranog tromboembolije,
  • plućne vaskularne emboliziranjem.

Ako govorimo o faktorima rizika, prema posljednjim podacima, potaknuti razvoj ove bolesti mogu biti:

  • neke prehrambene pripravke( depresivno apetita), kao što su fenfluramin, fentermin, korištenje
  • u hrani uljane repice otrovnog ulja,
  • prijem za mršavljenje lijekova( aminoreks furmat)
  • neke biljne čajeve koji sadrže Crotalaria biljka,
  • oralnih kontraceptiva. Simptomi


PLG Kliničke manifestacije poput sna, bol u prsima nastaje tijekom tjelesne aktivnosti može se objasniti neurotski poremećaji. Kasnije se pridružili otežano disanje, slabost, umor, promuklost pojavljuje zbog kompresije živca zbog povećane plućne arterije, periferni edem, lupanje srca.

Fizikalni pregled otkriva epigastričan pulsiranje zbog proširenja desne klijetke srca, čut ćete galopirajući ritam atrija, koji je bolji odvodom u donjem prsne kosti na lijevoj strani. Kada askultatsii otkrila poboljšane plućne komponente stala Canter triguspidalnaya ili regurgitation. Ponekad postoji sistolički šum u plućnu arteriju.

Kada radiografija u prsima određuje proširenje plućne arterije, povećanje desne klijetke i desne pretklijetke i oštrim suženja grana plućne arterije. Elektrokardiografski

studija pokazuje pravo preopterećenja ventrikula, lijevi odstupanja osi, S vala pojačanja u nižim vodi, R vala je veća nego u olovo V1., Inverzije vala T u pravim precordial vodi. Najbolji test za praćenje PLG je Doppler ehokardiografija. Diferencijacija


za ispravnu dijagnozu PLG potrebno isključiti druge poznate bolesti: kroničnih

  • bronhopulmonarnih bolesti s formiranjem plućne bolesti srca;
  • sarkoidoza;
  • pneumokoniozu( silikozu) - uz hipoksičnog plućne hipertenzije;
  • kongenitalna oštećenja srca( diferencijaciju izvodi kateterizaciju srca i ehokardiografiju);
  • plućne embolije( detektira pomoću angiografiji ili radioizotopa skeniranje pluća);
  • stenoza plućne arterije;
  • Eisenmenger sindrom, ako je u pratnji klijetke septuma defekt, donekle podsjeća na PLG;
  • buke i galopirajući ritam uz PLG može biti znak reumatske aorte ili mitralnog srčanom manom.

najviše informativan differentsiorovaniya i dijagnoza plućne scintigrafija, kompjutoriziranom tomografijom i angiografije. Od laboratorijskih testova provedenih ispitivanja na HIV-1 antitijela, jetre i funkciju štitnjače.

Terapije

PPH liječenje u većini slučajeva ne daje veliki efekt može biti samo malo produžiti život pacijenta. U pravilu, unatoč terapiji, bolest napreduje i dovodi do smrti u roku od 2-5 godina.

antikoagulantne terapije dugo i pokazalo se da svi, bez iznimke, bolesnici s PPH.Uporaba takvih lijekova kao soudomadin, koumadin( varfarin), zgrušavanja krvi, i spriječiti nastanak tromba, lagano povećava preživljavanje.

Kada desne klijetke propisana srčanih objekata, kao i diuretici koji smanjuju periferni edem.

snažnim modernih lijekova na snazi, ali ne povećavaju statistike preživljavanja, to je sigurno da nose endogene vazodilatatora: prostaglandina I2( epoprostenol).Dugotrajno liječenje s ovim lijekom omogućava dvostruko razdoblje čekanja za transplantaciju, kao i produžiti život pacijenta.

najsigurnije sredstvo za olakšavanje općeg stanja pacijenta i smanjuje pritisak, lijekovi kao što su dijazoksid nitroglicerin, nitroprusid, apressin. Kada

PLG pokazuje upotreba takvih lijekova kao što su:

  • b-agoniste: izoproterenol, trebutalin;
  • i blokatori: fenoksibenzamin, fentolamin;blokatore kalcijevih kanala
  • - produženo liječenje s ovim lijekovima poboljšanju hemodinamike i preživljavanje;

Unatoč velikoj opasnosti koja se javlja kada presađivanje, najučinkovitije liječenje je srce transplantacija i pluća.