Hemolitička bolest novorođenčeta( HDN)

U sedam od deset rođene djece, doktori rodilištima identificirati požuteo kožu.Neke bebe se rađaju s žutica i druge žute, nakon nekoliko sati ili dana nakon rođenja.

90% svih završava sretno: potvrđena dijagnoza neonatalne žutice.Ali u 10% slučajeva, liječnici su prisiljeni priznati činjenicu dojenčadi kongenitalni ili stečeni, često teške bolesti koja je uzrokovala kožu bojanje i sluznica žuti.Jedna takva bolest je hemolitička bolest novorođenčeta.

Sadržaj: Pojam i mehanizam tenzijsku glavobolju Uzroci hemolitička bolest novorođenčeta oblika hemolitičke bolesti hemolitičke bolesti: posljedice i komplikacije prije i postnatalnog dijagnozu HDN hemolitička bolest novorođenčeta: Tretman Preporuke

KONCEPTUALNO hemolitička bolest novorođenčeta( HDN)

hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta - je nasljedna bolest koja se može izražavati i kada je beba još u jutarnjim satimaI majka i kada je rođen.

U svojoj srži je sukob dvaju imunoloških odnose organizama - majčinog tijela i tijelo djeteta.Razlog za ovaj sukob, paradoksalno, - nekompatibilnost majčine krvi s krvlju fetusa, što je rezultiralo u crvenim krvnim stanicama su uništeni dijete.

mehanizam HDN

ljuska humani eritorcita „naseljeno” s različitim antigena( AG) više od 100 vrsta.Znanstvenici sve grupirani AH erythrocytic sustav koji je bio poznat po više od 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy i dr.).

Sustav rezus( Rh) sadrži AG odgovoran za rezus krvi pribor: Rh( +) ili Rh( -).The AB0 sustav - hipertenzija, definiranje suradnička ljudske krvi: B i A antigene iz oba ova sustava su sposobni i spremni na sastanku s odgovarajućim antitijelima( at) odmah početi imunološki odgovor.U krvi normalnih antitijela na njihovim najbližim AG nema crvenih krvnih stanica.

Što se događa u hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčeta?Bebin krvi kroz posteljicu iz majčine krvi prodiru u AT, pogodan kao ključ u bravu, s antigenima fetalnih crvenih krvnih stanica.Njihov susret daje početak imunološkog odgovora, a rezultat - hemolize( razaranje) djetetovih crvenih krvnih stanica.Ali gdje imaju antitijela eritrocita AG dijete u majčinoj krvi?

razlozi za razvoj hemolitičke bolesti

hemolitička bolest: uzrokuje sukob Rh sustava

Ovaj oblik HDN razvija u ako senzibilizirani žena Rh( -) trudnoće u krvi fetus s Rh( +) krvi.

Što znači izraz „senzibiliziraju”?To znači da se u krvi žena ima barem jedan pada Rh( +) eritrocita, na primjer, u prethodne trudnoće Rh( +) voće završila porođaja, pobačaja ili pobačaj.Fetalne crvenih krvnih stanica kroz posteljicu u krvotok i majku za vrijeme trudnoće( posebno aktivni na 37-40 tjedana) i tijekom poroda.Senzibilizacija može dogoditi preko transfuzije krvi, transplantacije organa.

Tablica pokazuje vjerojatnost razvoja Rh-sukoba između majke i fetusa.

Na prvi „poznanstva” s tuđim crvenih krvnih stanica majčino tijelo reagira na razradi odgovarajućih antitijela.Od tog trenutka antitijela koji cirkuliraju u krvi majke i „čekaju nove susrete” sa stranim Rh( +) eritrocita.A ako je prvi sastanak antitijela na antigene može završiti dobro, onda drugi i sve naknadne će biti agresivni, da izoštri svaki put sukob koji utječe na dijete.

Hemolitička bolest: uzrokuje sukob na matičnoj AB0

sukoba AB0 sustav je puno više zajedničkog Rhesus sukoba, ali se događa, to je obično lakše prošli.

Tablica: agglyutinogeny - skupina antigena( na crvenih krvnih stanica), aglutinini - skupina antitijela( plazma).Krv od svake skupine - definiran set AG i AT.Imajte na umu da, ako su prisutni u krvi su antigeni A, tu je uvijek nema α antitijela, i ako da, onda nema β.Zašto?Budući da je njihov susret počinje imunološki aglutinacijskom reakciju( adhezije) eritrocita i njihovo naknadno uništenje.To je sukob AB0 sustava u kojima je krv razvio hemolitička bolest novorođenčeta.

Senzibilizacija žene AB0 sustav može pojaviti bilo tijekom trudnoće, i to, na primjer, proteinska dijeta zasićenje životinja, a cijepljenje s zarazne bolesti.

Tablica pokazuje vjerojatnost sukoba između majke i fetusa krvnoj grupi.

oblika HAT i kliničke slike

Prema težini u 50% slučajeva hemolitička bolest novorođenčeta krv teče lako, oko 25-30% svog toka smatra umjerene težine, 20-30% -kao teška.

Prema vrsti sukoba su HDN Rh sustav strane AB0 sustav i antigeni se odnose na druge eritrocita sustav.Klinički oblici hemolitičke bolesti novorođenčadi u velikoj mjeri određuje prema vrsti sukoba.

fetalni hidrops

Ako je Rh-sukob, a na 20-29 tjedana trudnoće antitijela masovnog napada nezrele plodove, u razvoju fetusa hidrops.

U ovom obliku hemolitička bolest novorođenčeta je rođen bez žutice, ali s izrazito oticanje tijela i svih unutarnjih organa.Dijete su znakove nezrelosti, smanjen tonus mišića, slabe reflekse, on kreće malo.Koža je blijeda, njen može krvarenje.Registrirani respiratornih poremećaja i simptoma kongestivnog zatajenja srca.

U analizi krvi - teške anemije i vrlo niske razine ukupnih proteina.

Ako antitijela početi napad na dijete nakon 29. tjedna, klinički oblik HDN i što je ona urođena ili stečena, ovisi o tome koliko i kada( u maternici i( ili) u porodu) majčinska antitijela su ušle na dijete.

ikteričan

Ovaj oblik - rezultat masivnim hit majki Rh-protutijela za dijete s 37-og tjedna prije rođenja( prirođene) i tijekom poroda( stečena).Posebnost najčešći( 90% svih slučajeva) ikteričan - rano( u prvih nekoliko sati ili dana) pojava žutice.Ona doseže svoj maksimum na dan 2-4, nakon čega nisu teške anemije, neki oticanje proširenja tkiva jetre i slezene.Prije je žutica, ozbiljnosti bolesti.

Anemija čine

Ovaj oblik se dijagnosticira u 10% sve djece s hemolitičke bolesti, uzrok tome - trajan učinak na fetus, počevši od 29. tjedna, mali „komada» RH-antitijela.Dijete se rađa vrlo blijedo, žutica ili ne, ili je vrlo slabo razvijena.Bilo je postupno povećanje znakovi bilirubina intoksikacije( slabost, pospanost, „loše” refleksa).

edematozno oblik

Ako nakon 29 tjedana trudnoće od Rh-protutijela početi masovno napada fetus razvija edematous oblik HDN.Kliničke manifestacije njemu slični su simptomima fetusa hidrops.

HDN po AB0 sustava: klinička obilježja:

• kasnije( 2-3 dana), pojavljuje žutica;
• rijetko povećava jetru i slezenu;
• rijetko razviju urođeni ikteričan i edematous oblike;
• tamo često su kupili ikteričan-anemična oblik;
• bliži nula učestalost komplikacija.

Zašto AB0 sukob manje od Rh -conflict, rezultati u simptomatskih teškim HDN?

1. Za AB0 senzibiliziranja žena potrebno je da joj je u krvi ima više fetusa krvi nego u Rh senzibilizacije.
2. razliku od Rh-AH grupe antigeni osim eritrocitima sadržane u svim ostalim tkivima i kod fetusa, i posteljice amnionske tekućine.Na sastanku s roditeljem AT imuni „udarac” potrebno je ne samo na crvene krvne stanice, a distribuira se svim tim tkivima.
3. u majčinom tijelu ima svoje grupe antitijela koji se mogu nositi s zarobljeno u crvenim krvnim stanicama fetusa.

hemolitičke bolesti: posljedice i komplikacije

1. sindrom, ili diseminirane intravaskularne koagulacije DIC razvija zbog velikog povećanja zgrušavanja krvi.U male i velike krvne žile formiraju ugrušaka, srčani udar pojaviti i nekroza organa, krvarenja u organima.Razlog - masivni ulazak u tromboplastina tkiva krvi iz prolaziti hemolizu crvenih krvnih stanica.
2. Hipoglikemija - niske razine šećera u krvi.
3. bilirubin encefalopatija - rezultat kernicterus, što je izuzetno toksičan kada neizravna bilirubin „oplodi” strukturu glave, čime se uništava neurone.To se očituje neuroloških simptoma i zatim formira kernicterus( paraliza, gluhoća, itd).
4. zadebljanje žučne sindroma, naznačen time, žučnih putova i žučnog začepljene od sluznice čepovima.
5. sekundarne lezije srčanog mišića, jetre i bubrega.
6. sekundarne imunodeficijencije - razvija zbog uništenja imunosni sustav neizravnog bilirubina i imuno kompleksa.

prije i postnatalne DIJAGNOSTIKA HDN

Prenatalna dijagnostika ima za cilj identificirati žene s visokim rizikom za fetus hemolitičke bolesti, učinci koji nisu ništa manje opasni od nje.

Zato ginekolog oprezno i ​​precizno u smislu HDN pita pacijenta, pronalazi potrebne podatke povijest( pobačaja, trudnoća, itd).Tijekom trudnoće u žena s rizikom od HDN liječnika pratiti titra protutijela u krvi i amnionske tekućine, fetalne ultrazvuk obavlja i posteljica, fetalna CTG, doplerometrii.

postnatalna dijagnoza znači otkriva u novorođene one s visokim rizikom od HDN i onih koji već imaju HDN.U tu svrhu, neonatologa redovito pregledava sve novorođenčadi za žutice, oteklina i drugi znakovi bolesti.

Laboratorijska istraživanja - je kontrolirati razinu glukoze u krvi od bilirubina i dijete u dinamici, određivanje krvne grupe i Rh faktora, imunoloških studija na prisutnost protutijela u krvi djeteta, krvi i mlijeku.

hemolitička bolest novorođenčeta: prevencija i liječenje

hemolitička bolest novorođenčeta, liječenje može biti konzervativna i kirurško.Prilikom odabira strategije liječenja vođeni težini stanja, liječnici bebe i razine hiperbilirubinemije.

Kirurško liječenje - kirurgija je transfuzija razmjena.Imenovan u prisutnosti teških simptoma u novorođenčeta HDN, natovaren s poviješću, s pojavom simptoma bilirubina toksičnosti.Nanesite hemosorbtion i plasmapheresis.

Konzervativno liječenje - to je prije svega fototerapija, zračenje posebna lampa, koja greda otrovne bilirubin bi netoksični.Primijenjena

infuzije( albumin, fiziološka otopina, otopina glukoze) se odnosi na uklanjanje bilirubina toksičnosti i brzi izlučivanje iz tijela bilirubin.

primijenjen lijek( ziksorin et al.), Enzim jetre aktiviranje sustava.Adsorbenti( karbol, agar-agar i dr.), Cholagogue( elektroforezom), vitamine( E, ATP, A), stabiliziranje stanične membrane, hepatoprotectors( Essentiale et al.), Sredstva Antihemorrhagic( adrokson et al.).

Zaluzhanskaya Elena, pedijatar