Limfocitna leukemija

Limfocitna leukemija je jedan od oblika leukemije, maligni tumor hematopoetskog tkiva koji potječe iz koštane srži, koji se zatim širi na organe imunološkog sustava i krv. Limfnu leukemiju karakterizira maligna patološka promjena limfocita.

Limfocitni leukociti klasificirani su prema stanicama koje su podvrgnute patološkim promjenama, akutnim i kroničnim. U akutnim bolestima pate mlade nediferencirane stanice( eksplozije).U kronični proces uključeni su zrele stanice. Akutna limfna leukemija u velikoj većini slučajeva javlja se kod djece, kronična limfocitna leukemija je tipičnija kod muškaraca u dobi od 50 do 60 godina. U žena je ova lezija promatrana dva puta češće.

Limfna leukemija uzrokuje

Nije moguće točno odrediti što je moglo uzrokovati početak limfocitne leukemije. No, dugogodišnje istraživanje na ovom području omogućilo je identificiranje glavnih čimbenika koji doprinose razvoju bolesti.

Postoje podaci o slučajevima obiteljske bolesti s leukemijom leukemije. To ukazuje na genetsku predispoziciju za ovu bolest. Također, znanstvenici su identificirali brojne kongenitalne patologije čija prisutnost povećava rizik od razvoja limfocitne leukemije. To uključuje: Downov sindrom, agranulocitozu, Wiskott-Aldrichov sindrom i drugi.

Virusi mogu izazvati niz hematoloških zloćudnih bolesti, uključujući limfocitnu leukemiju. Studije krave, primati su potvrdili da i RNA i DNA virusi mogu uzrokovati bolest. Točna potvrda dobivena je izazivanjem limfoma T-stanica. Epstein-Barr virus potiče razvoj akutne limfocitne leukemije B stanica.

Male doze ionizirajućeg zračenja ne dovode do bolesti hematopoetskog sustava, no limfocitna leukemija se javlja pri visokim dozama zračenja, kao jedna od manifestacija bolesti zračenja. Radioterapija onkoloških bolesti u 10 posto slučajeva dovodi do limfne leukemije.

Kemoterapija za bolesnike s rakom također može biti uzrok ove maligne hematološke bolesti.

Benzen, pesticidi i druge kemikalije povremeno povećavaju rizik od limfocitne leukemije.

Neke publikacije objavljuju podatke o utjecaju pušenja na proces prozirne generacije limfocitne leukemije.

Kao rezultat kombinacije ovih čimbenika, mutacije se javljaju u stanicama limfoidnog tkiva. Nakon toga, ove stanice imaju nekontrolirani rast i reprodukciju. Stanice gube sposobnost da se presele u zrelije oblike. Imunološki sustav ne može istrijebiti maligno promijenjene krvne stanice. Promijenjene stanice izlaze u krv iz koštane srži i koloniziraju tkiva i organe: slezenu, limfne čvorove, jetru, itd. U ovom trenutku stanice hematopoetskog sustava su izbačene iz koštane srži. Dominantna je maligna klica. U takvim uvjetima, suzbijanje imunološkog sustava, osoba pati od raznih zaraznih bolesti koje mogu dovesti do smrti.

Simptomi limfatične leukemije

Nema specifičnih simptoma ili znakova limfne leukemije. Najčešće se osoba osjeća dobro, a bolest već dobiva zamah.Žalbe liječniku obično su povezane s infektivnim bolestima koje prate potlačeni imunitet. Opća slabost, koja se očituje povećanom slabosti, smanjenom sposobnošću rada, povećanom znojenju, pospanosti i subfebrilnim stanjem, tretira se kao hladnoća koja će proći sama po sebi.

Simptomi početne limfne leukemije također mogu biti bolovi u kostima i zglobovima, gubitak težine, razni osip na koži. No, moramo se sjetiti da sve ovo nije specifični simptom limfocitne leukemije i karakteristično je za niz drugih patoloških procesa. Smanjena imunost dovodi do gljivičnih, parazitskih, bakterijskih i virusnih bolesti.

Kronična limfna leukemija karakterizira prisutnost velikog broja zrelih oblika limfocita u krvi, kao i infiltraciju različitih organa tih stanica. U 95% svih slučajeva limfocitne leukemije, B stanice su pogođene patološki, a samo 5% je u populaciji T stanica. Učestalost pojave 2.7 slučaja na 100 tisuća stanovnika.

U kroničnoj limfocitnoj leukemiji uloga vanjskih čimbenika nije dokazana. Od velike važnosti u izazivanju bolesti mnogi autori daju nasljedstvo, kromosomske abnormalnosti, viruse i elektromagnetske valove.

Modificirani limfociti akumuliraju se u limfnim čvorovima, jetri, slezeni, koštanoj srži, postepeno raspršuju ostale pretečaste stanice hematopoeze. Stoga proizvodnja eritrocita, trombocita i granulocita usporava.

Ovisno o kliničkoj manifestaciji sljedećih vrsta limfocitne leukemije: dobro, progresivna, slezene, trbušne, tumora, koštane srži, prolimfocitna, dlakave, T-stanica.

Faze limfne leukemije

Početna faza. Pacijent nema pritužbi. Uvjet je zadovoljavajući. Najčešće je ova faza limfocitne leukemije otkrivena u medicinskim pregledima ili pri primjeni infektivne bolesti. Nakon pregleda, liječnik otkriva povećanje limfnih čvorova, au krvi postoji povećanje limfocita i leukocita. U ovom slučaju, veličina limfnih čvorova može varirati do vrlo značajnog, ali s palpiranjem je bezbolno.

Razdoblje žive simptomatologije. Izražena slabost, obilna noćna znojenja, gubitak težine, groznica glavni su simptomi. Sve su skupine limfnih čvorova povećane. Može postojati nespecifična osip kože, infiltrirati. U ovoj fazi limfocitne leukemije aktivno se pridružuju gljivične, herpesne, bakterijske infekcije. Jetra i slezene su povećane. Ponekad postoji i žutica. Poraz gastrointestinalnog trakta očituje gastritis, peptički ulkus, koji je opasno za krvarenje. Poremećaj dišnog sustava može dovesti do respiratornih neuspjeha. Poremećaj kardiovaskularnog sustava manifestira kratkoća daha, poremećaj ritma, promjene u ECG-u. Bubrezi u ovoj fazi gotovo ne pate.

Terminalna faza limfocitne leukemije. Teške popratne infekcije i lezije unutarnjih organa bez liječenja dovest će do kobnog ishoda.

Svaki od oblika limfocitne leukemije ima svoje osobitosti u kliničkim manifestacijama. Poliklinica progresivnog oblika je ista kao i benigna, ali simptomi rastu mnogo brže.

Tumorski oblik limfocitne leukemije obilježen je značajnim porastom limfnih čvorova i ostalih limfoidnog tkiva. Limfni čvorovi u ovom slučaju oblikuju konglomerate i mogu iscijediti okolna tkiva.

U obliku koštane srži limfocitne leukemije, tečaj ubrzanog napredovanja, u kojem, bez odgovarajućeg liječenja, nakon 2 godine, može doći do smrti.

Prolimfocitni oblik limfocitne leukemije može se razlikovati samo pri proučavanju krvnih mrlja. Dlakave

oblik limfocitne leukemije dobio ime zbog oblika abnormalnih limfocita, te je karakteriziran promjenom citopeniju ozbiljnosti i limfnim čvorovima normalnu veličinu.

Infiltracija leukemije u obliku T-stanica utječe na duboke slojeve kože i celuloze, javlja se kod osoba starijih od 25 godina.

Analiza limfne leukemije krvi

Za limfnu leukemiju u različitim fazama bolesti, karakterističan je uzorak krvnih testova. Veliki porast limfocita, odnosno limfocitoze, najčešći je znak.

Početak bolesti je indiciran prisutnošću u krvi od više od 5 x 109 / L leukocita( norma je 4,5 x 109 / L).Ponekad brojevi mogu doseći 100 * 109 / litra. Među svim leukocitima prevladavaju limfociti( 80-90%).Svi limfociti su zastupljeni zrelim oblicima.

Važan znak perifernog krvi je prisutnost anemije, koja napreduje tijekom tijeka bolesti. Trombocitopenija je karakteristična za kasnije razdoblje limfocitne leukemije, kada je koštana srž gotovo napunjena tumorskim stanicama. U svim fazama povećava se stopa eritrocita sedimentacije.

Liječenje limfatičnom leukemijom

Za benignu limfatičnu leukemiju upotreba lijekova nije potrebna. No, preduvjet za to je mjesečna anketa.

Uz progresiju bolesti u bolesnika starijih od 55 godina, potrebno je propisati terapiju s klorbutinom i ciklofosfamidom. Terapija održavanja Chlorbutinom je 10-15 mg 1-2 puta tjedno. Ciklofosfamid primjenjuju s otpornošću na klorambucilom i praćenja limfocitoza, povećanjem limfnih čvorova i slezene, u dozi od 2 mg / kg dnevno. Također je moguće ciklofosfamid - 600 mg / m2.

veliku važnost u liječenju limfocitne leukemije su steroidi. Oni eliminirati niz simptoma: limfni čvorovi i slezena su manje uklonjen opijenost, pacijent se osjeća bolje. No, moramo se sjetiti da je imunološki sustav već u depresiji, a unos prednizolon pogoršati zaraznih komplikacije. Osim toga, sindrom javlja nakon prekida hormona, tako da hormoni trebaju biti podignuta postupno. Tečaj terapije lijekovima traje 4-6 tjedana.

Radioterapija je vrlo učinkovita. A u slučaju povećanja abdominalnim limfnih čvorova, rast leukocitoza i trombocitopenije, infiltracija živčanih debla je to potrebno. Jedna doza ozračenja je 1,5-2 Gy. Za slezena ukupna doza je 6-9 Gy. Kad lokalno ozračene kralješka ukupnu dozu od 25 Gy. Prinosi utjecaja lokalne, obično traje učinak i bez akutne limfocitne leukemije dugo. U nemogućnosti uporabe droga tretman može dodijeliti sustav zračenju. Uz napredovanje citopeniju

nema veze s citostaticima, i ne reagiraju na hormonsku terapiju, imaju posezala za uklanjanje slezene. Brzi rast tijela, stalna bol u lijevom gornjem kvadrantu i indikacije za uklanjanje slezene. Kada

nedjelotvoran lijekovima limfocitna leukemija, moguće je koristiti metode extracorporal čišćenje krvi. To uključuje plasmapheresis i leukophoresis. Potonji je učinkovit kod trombocitopenije.

Za liječenje progresivnog oblika limfocitne leukemije pomoću klorambucil( Leykeran) - 5.10 mg / dan - ciklofosfamid 200 mg / dan. M-2 program dizajniran: Dan 1 - 2 mg vinkristin / in, Ciklofosfamid -600-800 mg, karmustin po 0,5 mg / kg, Alkeran - 0.25 mg / kg PO( Sarkolizin 0 -3 mg / kg) jednom dnevno tijekom 4 dana. Prednisolon - 1 mg / kg dnevno tijekom 7 dana, pola doze za slijedećih 7 dana, četvrtina početne doze sljedećih 7 dana. Ova shema je djelotvorna i dovodi do remisije.

tumor oblik limfocitna leukemija pomiješa u slijedećim shemama: CHOP( ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin, prednizolon) 6 predmeta. Ovaj program tolerira teško i zahtijeva dugoročnu primjenu prednizolon. M-2 Program dovodi do remisije samo tijekom liječenja. Na snazi ​​za ovaj oblik bolesti ukupne radioterapije s ukupnom dozom od 0,12 Gy.

liječenje medularni oblika limfocitna leukemija provodi VAMP program( vinkristin 2 mg dva puta na tjedan, 6-merkaptopurin - 60 mg dnevno, metotreksat - 20 mg jednom svaka 4 dana, prednizolon - 40 mg / m2 po danu duljinu predmeta -. 8.. upis dana, 9 dana i tako pauza od najmanje 8-10, naravno, unatoč poboljšanom stanju

obliku prolimfocitičku bolesti nije pogodan za standardne režima liječenja koji se koristi u ovom slučaju i Cytosar rubomycin

Kada dlakave oblik koristi hlorbutin -. 2-4.Mg dnevno

Kada je bolest kroničnaCal limfocitna leukemija prognoza. Unatoč činjenici da ne postoji lijek, životni vijek se često izjednačava s općom populacijom. U benigna varijanta trenutne životni vijek može doći do 20 godina od otkrića tumora. U progresivnom obliku može biti samo nekoliko mjeseci.