Polikistička bolest bubrega

policističnih bubrega - genetske bolesti koje karakterizira formiranje i neposrednim rastom ciste u bubrezima. Ova bolest je vrlo često radi u obitelji, to je najčešće dijagnosticira u dobi od dvadeset do četrdeset godina između, ali to također može pojaviti kod djece i kod starijih osoba. Prema statističkim podacima - to je najčešća malformacija bubrega. U pravilu, taj proces uključuje dva bubrega

etiologija, patogeneza

uzroci ove anomalije nije poznat. Trenutno smo identificirali nekoliko genetske defekte koji dovode do bolesti policističnih bubrega. Neki od njih su uzrokovane dominantnih gena, i vrlo rijetka vrsta - recesivni gen( bolest razvija samo u onim slučajevima kada je osoba naslijeđenih jedan iz svake od roditelja ili jedan od svakog roditelja kopiju gena).Ako recesivnog nasljeđivanja - bolest počinje razvijati u ranom djetinjstvu, dok je dominantni - nakon postizanja odrasloj dobi.

U oba bubrega početi da se formira više ciste koje se postupno povećavaju u veličini, komprimirati i uništiti male, a ponekad i znatan dio funkcionalnog bubrega tkiva. Kao

bolesti, povećava ciste dovodi do smanjenja protoka krvi kroz bubrege, što je rezultiralo stvaranjem ožiljaka. Također, bubrežnih kamenaca može biti formirana da na kraju često dovodi do zatajenja bubrega.

Ova genetska mana mogu također biti popraćena razvojem ciste i drugih unutarnjih organa( gušterače, jetre i tako dalje.)

Simptomi i naravno

U većini slučajeva, ova bolest javlja i dominantna vrsta tijekom godina javlja gotovo asimptomatski. Ponekad policistični pronašao sasvim slučajno u anketama, tijekom kirurškog zahvata, ili u nekim slučajevima čak i na obdukciju.

Kada se recesivni oblik bolesti( vrlo rijetko) koja se razvija u ranom djetinjstvu, broj ciste i povećanje bubrega dođe tako visok da to dovodi do jasno izražen u trbuhu izbočini. U težim slučajevima, rizik od smrti novorođenčeta ubrzo nakon rođenja je vrlo visoka, kao i na samom fetus razvija zatajenje bubrega, koji je u pratnji hipoplazija pluća. Jetra je također pogođeni, uzrokujući u dobi od deset djece oboljele od ove bolesti su na povećan tlak u krvnim žilama koje povezuju jetru i crijeva, što je rezultiralo s vremenom razviti jetre i zatajenje bubrega.

Najčešći simptomi uključuju: nemir i bol u želucu ili u gornjem kvadrantu, intenzivnu periodične grčeve( zbog bubrežnih kamenaca), učestalo mokrenje, krv u mokraći( eventualno uz gnoj).Također, tu je opći umor, depresiju, mučninu i druge simptome postupno razvijaju zatajenja bubrega zbog progresivnog gubitka bubrežne funkcije tkiva.Česte infekcije mokraćnog sustava također može ubrzati razvoj zatajenja bubrega.

imaju oko 30% pacijenata koji boluju od dominantni oblik bolesti policističnih bubrega, tu je prisutnost cista u jetri, ali oni ne utječu na pravilno funkcioniranje jetre. U 10% pacijenata dijelovi vazodilatacija nalazi u mozgu - tzv aneurizma, što je često izražava dovoljno jake glavobolje

liječenje

U tom bolešću samo simptomatsko liječenje. Pacijenti bi trebali izbjeći duge šetnje, neravan vožnje, prekomjerno vježbanje, prehlade, pomno pratiti stanje zuba i grla. U slučaju bruto hematurije potrebno je promatrati strogo mirovanje, što u većini slučajeva dovodi do prestanka krvarenja bez pomoći hemostatic lijekova. U slučaju pristupanja policistični pijelonefritis - imenovan uroantiseptiki i antibiotike. Smanjena funkcija bubrega uzrokuje visoke kalorijske dijeta bogata vitaminima, s dodatnom uporabu ograničenje soli i proteina. Pod smanjenim diurezu koriste diuretike, te u teškim hipertenzija( aldactone, hidroklorotiazid, Lasix i tako dalje.) - antihipertenziva. Kirurške intervencije( otvaranje ciste) je prikladna jedino u slučaju gnojenja.

pravovremeno i učinkovito liječenje hipertenzije i infekcije mokraćnog sustava može značajno usporiti progresivno razaranje bubrežnog tkiva, ali iako je u više od 50% bolesnika će se s vremenom razviti zatajenje bubrega, koji se bez kroničnoj dijalizi ili bez transplantacije bubrega neizbježno vodi u smrtonosnuishod.

Više članaka na temu:

1. prostatitis liječenja i uzroci

2. Sve urolitiaze