Nefroblastoma tipične strukture

nefroblastom je rak bubrežnog parenhima koji se javlja u djetinjstvu. Stopa incidencije je 0,7 na 100 000 ljudi, od kojih je najveći broj djece mlađe od 14 godina. Prevalentno doba razvoja nefroblastoma tipične strukture je 1-3 godine. Ona čini 30% svih malignih tumora kod djece. Poznat u medicini i slučajevima kongenitalne bolesti. Faktori rizika

različite kongenitalne anomalije - aniridia( u ovom slučaju je rizik se povećava 600 puta) hemihypertrophy( slika povećana 100 puta), hypospadias, kriptorhidizma, s dva nakapnice, na jednom ili oba bubrega. Također je utvrđeno da je starija majka, to je veća njezina šansa da će roditi dijete s nefroblastomu. Dakle, 62% žena od bolesne djece u vrijeme trudnoće je više od 30 godina. U tom pogledu, dob majke također se može promatrati kao "faktor rizika".

klinička slika

Najčešće tumor otkriven slučajno u djeteta od strane roditelja ili liječnika tijekom rutinskog pregleda. U ranoj fazi tumora ima jasne konture i granice, to je bezbolan palpacija. U kasnijim fazama je oštar porast tumora, asimetrija trbuhu djeteta zbog nehomogene, vrlo bolan tumor koji pritišće susjedne organe.

Ponekad postoji nespecifična simptoma: abdominalna bol uslijed istezanja u kapsule oboljelih bubrega, mokraćnog sindroma kada zaraženi bubrežne tubule u kasnijim fazama, te nekrozom i krvarenje iz tumora. Sindrom intoksikacije - smanjenje ukupne tjelesne težine, subfebrilna tjelesna temperatura. Ako veličina nefroblastomu su značajne, postoje znakovi zatajenja disanja i opstrukcije crijeva.

Dijagnostika

Dijete je uzeti test krvi za otkrivanje odstupanja u izvedbi( povećana sedimentacija stopa eritrocita, neizraženo anemija, umjerena leukocitoza).Napravljen funkcionalne uzoraka bubrega istražuju urina dijete proteinurija leukocyturia, hematurije. Provjere LDH u krvi i urina kateholamina( tumorskih biljega).Mijelogram se daje( s ciljem otkrivanja metastaza unutar koštane srži).

Prema indikacijama provode se posebne studije. To uključuje intravenskom urografijom, koji ističe širenje bubrežnog sabirnog sustava, učestalo krši akumulacije i uklanjanje posebnog kontrastnog sredstva. Prsa rendgenska pomaže otkriti plućnih metastaza, koje su tipične nefroblastom. Također, rendgenskih pokazuje udaljenost dijafragme i pomicanje sjeni medijastinuma( li je kompresija tumora).Ultrazvuk dijagnosticira točnu lokalizaciju obrazovanja.

postupanje sa sumnjivim nefroblastomu tipične strukture djece mlađe od 1 godine raditi odmah, a drugi na operaciju nakon 8 tjedana kemoterapije. Tijekom rada zahvaćenog kapsule revidirano i nasuprot bubrega istražena. Uklanjanje tumora vrši se očuvanjem bubrežne kapsule. Kada bilateralne lezije uklanjanje tumora provodi se s jednim bubrega i potpune resekcije drugi, ili tumor je uklonjen bilateralnim bubrega djelomična resekcija. Ako je proces neoperativan, tada se tumorsko mjesto uklanja za histološki pregled.

Kemoterapija Tijekom liječenja lijekom bolesnika s nefroblastomu koristi vinkristin, adriamicin, aktinomicin-D, ciklofosfamid, ifosfamid, i drugih droga. U kliničkoj praksi, također se koristi kombinacija lijekova, kao što je ciklofosfamid, daktinomicin, adriamicin i vinkristin. Kemoterapija se propisuje najkasnije 5 dana nakon operacije. Radioterapija

daljinski

Zračenje primarni žarišta je prikazano u koraku 3-4 tumora. Također se primjenjuje i palijativno ozračivanje metastaziranih žarišta u jetri i plućima. Ionizirajuće zračenje, koje se koriste u različitim fazama kombiniranog liječenja značajno poboljšava rezultate poslovanja - po 6-8%.Tako preoperativne ozračenja provodi uglavnom u djece s početno velikih tumora s ciljem smanjenja i zračenje doza je niska.

prognoza

Preživljavanje ovisi o stupnju tumora i njegovom histološkom obliku. S pravodobnim i adekvatnim tretmanom stopa preživljavanja je sljedeća: faza 1 - 90%, faza 2 - 70-80%, faza 3 - 50%, faza 4 - manje od 20%.Rizik nastavka rasta nefroblastoma je 5-10% slučajeva.