Dühringov herpetiformis dermatitis: što je to, uzroci, simptomi, liječenje

Što je herpetiformis dermatitis?

Herpetiformni dermatitis (ili Dühringov dermatitis herpetiformis, bolni polimorfni brocca dermatitis) Je li specifična dermatološka patologija koja se javlja kod osoba s celijakijom. Iz tog se razloga ova vrsta kožne bolesti naziva i kožna celijakija.

Kao što mnogi već znaju celijakija Je li kronična intolerancija na gluten, dvosmislena i upitna autoimuna bolest, koja se manifestira u različitim oblicima, što dovodi do posljedica poput nadutosti, kolitisa, nadutost, osteoporoza i Behcetova bolest.

Mnogi ljudi pogrešno smatraju da je dermatitis herpetiformis autoimuna bolest; međutim, s obzirom na korelaciju uspostavljenu s celijakijom, Dühringov dermatitis ispravnije se klasificira kao kožna manifestacija intolerancije na hranu.

Osim toga, čak i naziv "herpetiformis" može mnoge zavarati: zapravo, na na prvi pogled moglo bi se pomisliti da ovaj oblik dermatitisa predstavlja određenu vezu s infekcijama, uzrokovano s

herpes simplex. Zapravo, etiopatološka korelacija s herpes ne: izraz herpetiformis zapravo se pripisuje određenim manifestacijama ovog dermatitisa s početkom određene tvorbe na tijelu, žuljevi i kore koje nalikuju tipičnim znakovima koje je gore spomenuto ostavilo virus.

Naziv "Dühring" pripada liječniku koji je prvi identificirao i opisao ovu bolest 1884. godine. Kasnije, 1988., ovu je bolest klinički opisao i Brokk (otuda i naziv "Brokkov bolni polimorfni dermatitis"). Međutim, znanstvenicima je trebalo više od 70 godina da identificiraju usku vezu između ove bolesti i celijakije, ustanovljeno je 1966. godine.

Epidemiologija

Srećom, Dühringov dermatitis jedna je od rijetkih bolesti, s učestalošću 1 osobe na 10.000.

Herpetiformis dermatitis javlja se u mladih ljudi i odraslih, a vrlo rijetko bolest pogađa djecu i starije osobe. Posebno je česta u ljudi s intolerancijom na gluten u sjevernoj Europi.

Iako je dermatitis herpetiformis rijedak u dojenčadi, svoje prve simptome može pokazati tijekom adolescencije, s većom učestalošću u žena. Naprotiv, u odrasloj dobi muškarci najviše pate.

Statistika također povezuje dermatitis herpetiformis sa celijakija: kožni poremećaj javlja se kod jedne od pet osoba s celijakijom.

Uzroci

Dühringov dermatitis je klasificiran kao autoimune bulozne dermatozeunatoč činjenici da uključivanje u ovu kategoriju dovode u pitanje stručnjaci: kao što smo već doznali, zapravo, herpetiformis dermatitis usko je povezan s celijakijom. S tim u vezi, dermatitis se može smatrati kožnom manifestacijom celijakije ili netolerancije na gluten: gluten uzrokuje abnormalni odgovor antitijela (imunoglobulin tipa A) odgovoran za kožu manifestacije.

S druge strane, također je točno da su manifestacije herpetiformisa često povezane s drugim autoimunim patologijama (perniciozna anemija, dijabetes tipa 1 ili poremećaji koji utječu na štitnjaču).

Genetski trag i predispozicija, u svakom slučaju, uvijek igraju primarnu ulogu u etiopatogenezi dermatitisa herpetiformisa: stoga se radi o kožnoj manifestacija i celijakija pokazuju istu genetsku osjetljivost (geni su isti) i u obje bolesti gluten je odgovoran za autoimune reakcija.

Imunološke odgovore kontrolira antigenski identifikacijski sustav nazvan HLA (humani leukocitni antigen), temeljne za pravilno funkcioniranje obrambenih sustava: kada geni koji to kontroliraju sustav, izmijenjen, velika je vjerojatnost da će subjekt biti zahvaćen jednom ili obje bolesti visoka; osobe s celijakijom imaju specifičan gen za HLA.

Za bolje razumijevanje: kao rezultat genetske predispozicije i njezine interakcije s drugim nepoznatim čimbenicima, kao u manifestaciji Duhringov herpetiformisni dermatitis i celijakija, imunološki sustav ne prepoznaje neke svoje strukture organizam. Kod dermatitisa herpetiformisa antitijela napadaju kožu uzrokujući oštećenje keratinocita (stanica kože), dok se kod celijakije napad javlja u crijevnoj sluznici.

Dühringov dermatitis herpetiformis simptomi

Dühringov herpetiformis dermatitis očituje se na kožnoj razini pojavom svrbežnih osipa i očitih eritematoznih mrlja (vidi. gornja fotografija), popraćeno iritacijom i upalom: naravno, naravno, nije prirodno, jer imunološki sustav sam izaziva reakciju.

Osipu obično prethodi intenzivan svrbež ili peckanje koji se često javljaju u razini laktova, koljena, donjeg dijela leđa, pa čak i tjemena.

Dermatitis može napredovati i uzrokovati male mjehuriće i mjehuriće na tijelu: lezije na razini kože, međutim, ne ostaju nezapažene, budući da je subjekt stalno izložen žestokom i nepodnošljivom svrbežu, koji se ne može zanemariti, a osoba stalno mora češati i trljati svrbež regija. U tom se slučaju iritacija kože eksponencijalno pogoršava, žuljevi i mjehurići pucaju, nakon čega slijedi stvaranje krasta, čireva, erozija i ožiljaka. U nekim slučajevima može doći i do blagog krvarenja.

Sam osip napreduje polako, ali neumoljivo: prvo se pojavljuju mali mjehurići, razbacani po njima precizna područja tijela, koja zatim prelaze u ozbiljnije oblike, ponekad zahvaćajući cijelu površinu tijelo; Mjesta koja su najsklonija herpetiformisu dermatitisa su noge, ruke i leđa, iako se osip može pojaviti i na licu i tjemenu.

Kad kore nestanu, ostaju ožiljci: na tim područjima koža može doživjeti kromatske promjene (hipopigmentacija ili, rjeđe, hiperpigmentaciju) u usporedbi s netaknutom kožom.

U rijetkim slučajevima bolest se može povući sve dok konačno ne nestane.

Osim toga, u većini slučajeva osobe s Dühringovim dermatitisom herpetiformisom također pokazuju crijevne simptome kao što su proljev i bolovi u trbuhu, koji se obično pojačavaju unosom hrane koja sadrži gluten, upravo zbog izravne povezanosti s celijakijom.

Dijagnostika

Dijagnoza herpetiformnog dermatitisa prilično je teška jer se često miješa s drugim kožnim stanjima kao što su herpes zoster (stanje poznato kao "šindre") Ili ekcem. Pacijent se treba odmah obratiti specijalistu koji će morati izvršiti biopsija (invazivni test koji uključuje uzimanje i analizu komadića tkiva) povezan u potrazi za antitijelima, zbog čega je problem rasvijetlio podrijetlo bolesti.

Pacijentu se uzima mali dio zdravog kožnog tkiva koji se u laboratoriju analizira pod mikroskopom: ako test je pozitivan u prisutnosti specifičnog IgA, vjeruje se da pacijent može patiti od dermatitisa Duhring.

IgA su antitijela koji pripadaju imunološkom sustavu: na razini crijeva, imunoglobulini tipa A neophodni su za zaštitu od napada patogenih mikroorganizama; ako se IgA veže za određena tkiva kože, može doći do dermatitisa jer se stanice imunološkog sustava pobune protiv samog tijela.

Daljnja dijagnostika provodi se krvnom pretragom: antitijela odgovorna za intoleranciju na gluten također se nalaze u krvi. Među antitijelima koja se mogu identificirati su:

• antiendomizijalno;
• antigliadin;
• tkivna antitijela protiv transglutaminaze.

Bolesnici s celijakijom pokazuju atrofiju crijevnih resica povezanih s nedostatkom folne kiseline i željeza: u bolesnika s herpetiformisom dermatitis, nalaze se isti uvjeti, pa je poželjno potražiti sve moguće nedostatke ovih tvari radi temeljite dijagnoze dermatitis.

Procjena bolesti je apsolutno neophodna: ako konačna dijagnoza nije uspostavljena, konačna terapija se ne može provesti.

Liječenje i prevencija Duhringovog dermatitisa

Kao i kod mnogih drugih bolesti koje pogađaju ljude, najbolji način liječenja za borbu protiv Dühringovog herpetiformnog dermatitisa je prevencija.

Točnije, u konkretnom slučaju Duhringovog dermatitisa, prevenciju treba provoditi slijeđenjem određene dijeta koja se može kombinirati s mogućim farmakološkim tretmanima za ublažavanje tipičnih simptoma bolesti.

Dijeta za herpetiformis dermatitis

Kako bi se spriječila pojava kožnih manifestacija Duhringovog herpetiformisnog dermatitisa - ali i iste celijakije - Vrlo je važno pridržavati se određene prehrane koja mora biti potpuno bez namirnica koje sadrže gluten.

Dijeta bez glutena zapravo je jedini mogući način liječenja koji u potpunosti može ukloniti okidače. Ako to nije dovoljno, određeni se lijekovi mogu koristiti prema savjetu liječnika.

Farmakološko liječenje

Ako prehrana bez glutena nije dovoljna za sprječavanje herpetiformnog dermatitisa, liječnik može pacijentu propisati određene lijekove za suzbijanje simptoma bolesti.

S tim u vezi, obično se koriste aktivni sastojci: Dapsone (preferencijalna terapija) i Sulfapiridin (manje učinkovit alternativni tretman u odnosu na prethodni). Tipično, ti lijekovi djeluju prilično brzo, pa - u većini slučajeva - simptomi nestaju nakon nekoliko dana liječenja.

Međutim, ti snažni lijekovi mogu imati sekundarne nuspojave poput povraćanja, anemija i nedostatak apetita. Također djeluju samo na kožne manifestacije, bez ikakvog utjecaja na razinu gastrointestinalnog trakta (tj. e. ti lijekovi nisu prikladni za celijakiju).

Stoga se može zaključiti da je samo pažljiva prehrana bez glutena najprikladnije rješenje za borbu protiv Dühringovog herpetiformnog dermatitisa.