Feokromocitom: što je to, uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Što je feohromocitom?

Feokromocitom je rijedak, obično nekancerozni (benigni) tumor koji se razvija u nadbubrežnoj žlijezdi. Obično ova vrsta tumora zahvaća jednu od dvije nadbubrežne žlijezde, ali se može pojaviti i na jednoj i na drugoj.

Kad se pojavi feokromocitom, tumor oslobađa hormone koji uzrokuju ili epizodni ili trajni visoki krvni tlak. Ako se ne liječi, feokromocitom može uzrokovati ozbiljna ili po život opasna oštećenja drugih tjelesnih sustava, osobito kardiovaskularnog sustava.

Većina ljudi s feokromocitomom ima između 20 i 50 godina, no tumor se može razviti u bilo kojoj životnoj dobi. Operacija uklanjanja feokromocitoma obično vraća krvni tlak u normalu.

Simptomi i znakovi

Znakovi i simptomi feokromocitoma često uključuju:

• visoki krvni tlak;
• jako znojenje;
• glavobolja;
• ubrzan rad srca (tahikardija);
• bljedilo lica;
• otežano disanje (otežano disanje).

Manje uobičajeni znakovi ili simptomi mogu uključivati:

• tjeskoba ili osjećaj nelagode;
• zatvor;
• gubitak težine.

Okidači simptomatskih napadaja

Znakovi se mogu pojaviti spontano ili mogu biti uzrokovani čimbenicima kao što su:

• stres tijekom vježbanja;
• anksioznost ili stres;
• promjene položaja tijela;
• operacije i anestezije.

Namirnice bogate tiraminom tvar koja utječe na krvni tlak također može uzrokovati simptome. Tiramin se često nalazi u fermentiranoj, odležanoj, ukiseljenoj, prezreloj ili pokvarenoj hrani. Ovi proizvodi uključuju:

• neki sirevi;
• pivo i vino;
• čokolada;
• suho ili dimljeno meso.

Neki lijekovi koji mogu uzrokovati simptome uključuju:

• Inhibitori monoaminooksidaze (MAOI), poput fenelzina (Nardil), tranilcipromina (Transamin) i izokarboksazida (Marplan).
• Stimulansi poput amfetamina ili kokaina.

Kada posjetiti liječnika?

Znakovi i simptomi feokromocitoma mogu biti uzrokovani brojnim stanjima. Stoga je važno napraviti brzu dijagnozu.

Iako je visoki krvni tlak glavni simptom feokromocitoma, većina ljudi s visokim krvnim tlakom nema tumor nadbubrežne žlijezde. Obratite se svom liječniku ako se nešto od sljedećeg odnosi na vas:

• Poteškoće u upravljanju visokim krvnim tlakom prema vašem trenutnom planu liječenja.
• Obiteljska anamneza feokromocitoma.
• Obiteljska anamneza srodnog genetskog poremećaja: multipla endokrina neoplazija tipa 2 (MEN II); von Hippel-Lindauova bolest; obiteljski paragangliom ili neurofibromatoza tip 1 (Recklinghausenov sindrom).

Uzroci

Istraživači ne znaju što uzrokuje feokromocitom. Tumor se razvija u specijaliziranim stanicama zvanim kromafinske stanice, smještenim u središtu nadbubrežnih žlijezda. Ove stanice luče određene hormone, ponajviše epinefrin (epinefrin) i norepinefrin (norepinefrin), koji pomažu u kontroli mnogih tjelesnih funkcija, poput otkucaja srca, krvnog tlaka i šećera u krvi krv.

Uloga hormona

Adrenalin i norepinefrin su hormoni koji potiču tijelo da reagira na borbu ili bijeg kada se uoči prijetnja. Hormoni povećavaju krvni tlak, povećavaju broj otkucaja srca i ubrzavaju rad drugih sustava u tijelu, što vam omogućuje brzu reakciju. Feokromocitom rezultira nepravilnim i prekomjernim otpuštanjem ovih hormona.

Povezani tumori

Dok se većina kromafinskih stanica nalazi u nadbubrežnim žlijezdama, male su te skupine stanice se također nalaze u srcu, glavi, vratu, mjehuru, stražnjoj stjenci trbuha i uzduž kralježnice. Tumori u tim kromafinskim stanicama, nazvani paragangliomi, mogu imati isti učinak na tijelo.

Faktori rizika

Osobe s rijetkim nasljednim poremećajima imaju povećan rizik od razvoja feokromocitoma ili paragangliomi, a vjerojatnije je da će biti i tumori povezani s tim poremećajima zloćudan. Ove genetske bolesti uključuju sljedeće:

• Višestruka endokrina neoplazija tip 2 (MEN II) Je li bolest koja dovodi do tumora u više dijelova tjelesnog hormonskog (endokrinog) sustava. Drugi tumori povezani s MEN II mogu se pojaviti na štitnjači, paratiroidnoj žlijezdi, usnama, jeziku i gastrointestinalnom traktu.
• Von Hippel-Lindauova bolest može dovesti do tumora na mnogim mjestima, uključujući središnji živčani sustav, endokrini sustav, gušterača i bubrezi.
• Neurofibromatoza tipa 1 (Recklinghausenov sindrom) dovodi do više tumora kože (neurofibromi), pigmentiranih mrlja na koži i tumora vidnog živca.
• Nasljedni paragangliomski sindromi su nasljedni poremećaji koji dovode do feohromocitoma ili paraganglioma.

Komplikacije

Visoki krvni tlak može oštetiti nekoliko organa, osobito tkiva kardiovaskularnog sustava, mozak i bubrege. Neliječeni, visoki krvni tlak povezan s feokromocitomima može dovesti do brojnih kritičnih stanja, uključujući:

• infarkt miokarda;
• moždani udar;
• zatajenje bubrega;
• sindrom akutnog respiracijskog distresa (ARDS);
• oštećenje očnih živaca.

Karcinomi (maligni) tumori

Rijetko feokromocitom može biti kancerogen (zloćudan), a stanice raka proširile su se na druge dijelove tijela (metastaziraju). Stanice raka iz feokromocitoma ili paraganglioma najčešće migriraju u limfni sustav, kosti, jetre ili pluća inficirajući ih.

Dijagnostika

Liječnik može propisati niz testova.

Laboratorijski testovi

Liječnik će vjerojatno odrediti sljedeće testove koji mjere razinu adrenalina, norepinefrina ili nusproizvoda ovih hormona u tijelu:

• 24 -satna analiza urina. Od vas će se tražiti da uzmete uzorak urina svaki put kad urinirate 24 sata. Zatražite pisane upute o tome kako pohraniti, označiti i vratiti uzorke.
• Analiza krvi. Vaša će se krv uzeti za laboratorijsko testiranje.

Metode istraživanja vizualizacije

Ako laboratorijski rezultati ukazuju na mogući feokromocitom ili paragangliom, vaš će liječnik naručiti jedan ili više snimaka kako bi se utvrdio mogući tumor. Ti testovi mogu uključivati:

• Kompjuterska tomografija (CT).
• Snimanje magnetske rezonancije (MRI).
• M-jodobenzilgvanidin.
• Pozitronska emisijska tomografija (PET).

Slučajno otkriće

Tumor u nadbubrežnoj žlijezdi može se otkriti tijekom slikovnih pretraga učinjenih iz drugih razloga. U takvim će slučajevima liječnik propisati dodatne pretrage kako bi utvrdio prirodu tumora.

Genetsko testiranje

Liječnik može preporučiti genetske testove kako bi utvrdio je li tumor povezan s nasljednim poremećajem. Podaci o mogućim genetskim čimbenicima mogu biti važni iz više razloga:

• Budući da neki nasljedni poremećaji mogu uzrokovati više stanja, rezultati ispitivanja mogu ukazivati ​​na potrebu provjere drugih medicinskih problema.
• Budući da je vjerojatnije da će se neki poremećaji ponavljati ili biti zloćudni, rezultati testova mogu utjecati na odluke o liječenju ili na dugoročne planove praćenja zdravlja.
• Rezultati ispitivanja mogu ukazivati ​​na to da je potrebno pregledati ostale članove obitelji na feokromocitom ili srodna stanja.

Liječenje

Glavni tretman za feohromocitom je operacija za uklanjanje tumora. Prije operacije liječnik će vam propisati lijekove za krvni tlak koji blokiraju djelovanje hormona visoke razine adrenalina kako bi se smanjio rizik od razvoja opasno visokog krvnog tlaka tijekom operacije.

Prijeoperacijski lijekovi

Najvjerojatnije ćete uzimati dva lijeka 7-10 dana kako biste smanjili krvni tlak prije operacije. Ovi lijekovi će zamijeniti ili biti dodani drugim lijekovima za krvni tlak koje uzimate.

• Alfa blokatori držite male arterije i vene otvorenim i opuštenim, poboljšavajući protok krvi i snižavajući krvni tlak. Alfa blokatori uključuju fenoksibenzamin (dibenzilin), doksazosin (kardura) i prazosin (minipress). Nuspojave mogu uključivati ​​nepravilan rad srca, vrtoglavicu, umor, probleme s vidom, seksualnu disfunkciju kod muškaraca i oticanje udova.
• Beta blokatori usporiti rad srca i s manje snage. Također pomažu u održavanju krvnih žila otvorenim i opuštenim. U pripremi za operaciju, beta blokator se dodaje nekoliko dana nakon početka primjene alfa blokatora. Beta blokatori uključuju atenolol (Tenormin), metoprolol i propranolol. Moguće nuspojave uključuju umor, probavne smetnje, glavobolju, vrtoglavicu, zatvor, proljev, nepravilan rad srca, otežano disanje i oticanje udova.
• Prehrana bogata soli. Alfa i beta blokatori šire krvne žile uzrokujući nisku količinu tekućine u krvnim žilama. To može uzrokovati opasne padove krvnog tlaka pri stajanju. Prehrana bogata soli privući će više tekućine u vaše krvne žile, sprječavajući razvoj niskog krvnog tlaka tijekom i nakon operacije.

Kirurgija

U većini slučajeva laparoskopskom ili minimalno invazivnom kirurgijom uklanja se cijela nadbubrežna žlijezda s feokromocitomom. Kirurg će napraviti nekoliko malih rupa kroz koje će umetnuti uređaje u obliku šipke opremljene video kamerama i malim instrumentima.

Preostala zdrava nadbubrežna žlijezda obavljat će funkcije koje normalno obavljaju dva organa i krvni tlak će se vratiti u normalu.

U nekim neobičnim situacijama, na primjer, kada postoji tumor na dvije nadbubrežne žlijezde, operacija može biti usmjerena na uklanjanje samo tumora, oduzimanje zdravog tkiva.

Ako je tumor zloćudan, učinkovitost operacije može ovisiti o uklanjanju tumora i svih kancerogenih tkiva. Međutim, čak i ako se ne ukloni svo kancerozno tkivo, operacija može ograničiti proizvodnju hormona i omogućiti određenu kontrolu krvnog tlaka.

Liječenje raka

Budući da je rak rijedak među slučajevima feokromocitoma, istraživanja o najboljem liječenju relativno su ograničena. Liječenje malignih tumora i metastatskih karcinoma povezanih s feokromocitomom može uključivati:

• Liječenje radionuklidima. Ova zračna terapija kombinira MIBG, spoj koji se veže za nadbubrežne tumore, s jednom vrstom radioaktivnog joda. Cilj liječenja je isporučiti terapiju zračenjem na određeno područje i ubiti stanice raka.
• Kemoterapija. Kemoterapija je uporaba moćnih lijekova koji ubijaju brzo rastuće stanice raka.
• Ciljana terapija raka. To su terapije lijekovima. Lijekovi inhibiraju funkciju prirodnih molekula koje potiču rast i širenje stanica raka.

Prognoza

Feokromocitom je u većini slučajeva dobroćudan, a ako se mogu izbjeći kirurške komplikacije krvnog tlaka, vjerojatnost izlječenja je izvrsna. I zloćudni i dobroćudni feohromocitom mogu se ponoviti nakon operacije. Statistika se razlikuje od studije do studije, ali stopa recidiva u prosjeku iznosi oko 10%. Stoga je dugotrajno praćenje nakon operacije vrlo važno za održavanje dobrog i povoljna prognoza s dodatnim odgovarajućim tretmanima ili kirurškim zahvatom smetnje.

U malom postotku ovih već rijetkih tumora koji pokazuju maligno ponašanje, preživljavanje može biti još uvijek prilično dugo koliko i stopa bolesti može biti usporiti. Sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima novih tretmana jako se preporučuje u slučaju nesreće s metastatskim feokromocitomom. Ako se feokromocitom dijagnosticira tijekom trudnoće, mortalitet (rizik od smrti) raste i za majku i za fetus. Preporučuje se da se što prije obratite velikom centru s iskustvom u radu s ovom vrstom tumora.