Nefrotski sindrom: što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je nefrotski sindrom?

Nefrotski sindrom nije bolest sama po sebi; brže ovo je skupina simptoma, koji:

• Označite oštećenje bubrega - osobito oštećenje glomerula, sitnih jedinica u bubregu u kojima se filtrira krv
• uzrokovati izlučivanje previše bjelančevina iz tijela u urinu.

Kad su bubrezi oštećeni protein albuminaobično pronađeni u krvi prelaze u urin. Proteini su velike, složene molekule koje obavljaju niz važnih funkcija u tijelu.

Postoje 2 vrste nefrotskog sindroma:

1. primarni - najčešći tip nefrotskog sindroma koji počinje u bubrezima i zahvaća samo bubrege;
2. sekundarni - sindrom uzrokuju druge bolesti, utječu itd. organa.

Nefrotski sindrom može se razviti postupno ili se može pojaviti iznenada. Stanje se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Najčešće se javlja u djece u dobi od 18 mjeseci do 4 godine, češće u dječaka nego u djevojčica. U odraslih i starijih osoba oba su spola jednako pogođena.

Što su bubrezi i čime se bave?

Bubrezi imaju dva organa u obliku graha, svaki veličine šake. Nalaze se neposredno ispod rebra, po jedan sa svake strane kralježnice. Svaki dan bubrezi filtriraju 120 do 150 litara krvi kako bi proizveli 1 do 2 litre urina, koji se sastoji od otpada i viška tekućine.

Djeca proizvode manje urina od odraslih, a količina hrane koju proizvedu ovisi o njihovoj dobi. Urin teče iz bubrega u mokraćni mjehur kroz cijevi nazvane ureteri. Mjehur pohranjuje urin. Kad se mjehur isprazni, urin istječe iz tijela kroz cijev zvanu uretra, smještenu na dnu mjehura.

Bubrezi rade na mikroskopskoj razini. Bubreg nije jedan veliki filter. Svaki bubreg sastoji se od oko milijun jedinica za filtriranje koje se zovu nefroni. Svaki nefron filtrira malu količinu krvi.

Nefron uključuje filtar zvan glomerulus i tubul. Nefroni djeluju u dvije faze. Glomerulus omogućuje prolazak tekućine i otpada kroz njega; međutim, sprječava prolaz krvnih stanica i velikih molekula, uglavnom proteina. Filtrirana tekućina zatim se propušta kroz cijev koja šalje esencijalne minerale natrag u krvotok i uklanja otpad.

Što uzrokuje nefrotski sindrom?

Iako su idiopatske ili nepoznate bolesti najčešći uzrok primarnog nefrotskog sindroma kod pacijenata, znanstvenici povezati određene bolesti i neke specifične genetske promjene koje oštećuju bubreg s primarnim nefrotskim sindrom.

Sekundarni nefrotski sindrom uzrokovan je temeljnom bolešću ili infekcijom. Temeljna bolest ili infekcija uzrokuje promjene u radu bubrega koje mogu dovesti do sekundarnog oblika stanja.

Urođene bolesti - bolesti koje su prisutne pri rođenju - također mogu uzrokovati nefrotski sindrom.

Primarni nefrotski sindrom

Sljedeće bolesti predstavljaju različite vrste idiopatskog nefrotskog sindroma:

• Bolest minimalnih promjena uključuje oštećenje glomerula, koje se može otkriti samo elektronskim mikroskopom. Ova vrsta mikroskopa prikazuje najsitnije detalje bolje od bilo kojeg drugog mikroskopa. Znanstvenici ne znaju točan uzrok bolesti minimalnih promjena.
  Bolest minimalnih promjena najčešći je uzrok idiopatskog nefrotskog sindroma.
• Žarišna segmentna glomeruloskleroza je stvaranje ožiljaka u raštrkanim područjima bubrega:
  • Fokalno znači da samo neki glomeruli postaju ožiljci.
  • "Segmentalno" znači da oštećenje zahvaća samo dio pojedinog glomerula.
• Membranoproliferativni glomerulonefritis je skupina poremećaja koji uključuju naslage antitijela koja se nakupljaju u glomerulima, uzrokujući zadebljanje i oštećenja. Antitijela su proteini koje proizvodi imunološki sustav kako bi zaštitili tijelo od stranih tvari poput bakterija ili virusa.

Sekundarni nefrotski sindrom

Neka uobičajena stanja koja mogu uzrokovati sekundarni nefrotski sindrom uključuju

• dijabetes, stanje koje se javlja kada tijelo ne može koristiti glukozu (vrstu šećera) koja ulazi u tijelo;
• ljubičasta Shenlein-Genoch (hemoragična vaskulitis), bolest koja uzrokuje upalu malih krvnih žila u tijelu;
• virusni hepatitis, upala jetre uzrokovana virusom;
• virus humane imunodeficijencije (HIV), virus koji mijenja imunološki sustav;
• eritematozni lupus, autoimuna bolest koja se javlja kada tijelo napadne vlastiti imunološki sustav;
• malarija, bolest krvi koju prenose komarci;
• streptokokna infekcija, infekcija koja nastaje kada bakterije uzrokuju akutnu faringitis ili se infekcija kože ne liječi.

Drugi uzroci sekundarnog nefrotskog sindroma mogu uključivati ​​uzimanje određenih lijekova, poput aspirina, ibuprofena ili drugih nesteroidni protuupalni lijekovi, te izloženost kemikalijama poput žive i litija.

Urođene bolesti i nefrotski sindrom

Urođeni nefrotski sindrom je rijedak i pogađa djecu u prva 3 mjeseca života. Ova vrsta nefrotskog sindroma, koja se ponekad naziva i infantilni nefrotski sindrom, može biti uzrokovana:

• nasljedni genetski nedostaci koji se prenose s roditelja na dijete putem gena;
• infekcije tijekom poroda.

Tko će najvjerojatnije patiti od nefrotskog sindroma?

U slučajevima primarnog nefrotskog sindroma, koji je uzrokovan idiopatijom (neovisnom bolešću), istraživači ne mogu točno utvrditi koji će bolesnici vjerojatnije razviti sindrom. Međutim, kako istraživači nastavljaju proučavati vezu između genetike i nefrotskog sindroma, možda će biti moguće predvidjeti pojavu sindroma u neke djece u budućnosti.

Sekundarni tip sindroma češće se razvija ako:

• postoje bolesti koje mogu oštetiti bubrege osobe;
• uzimati određene lijekove (poput NSAID -a);
• razviti određene vrste infekcija.

Znakovi i simptomi nefrotskog sindroma

Znakovi i simptomi nefrotskog sindroma mogu uključivati

• oticanje, najčešće u nogama, stopalima ili gležnjevima, a rjeđe u rukama ili licu
• albuminurija - kada postoji visoka razina albumina u urinu
• hipoalbuminemija - kada je niska razina albumina u krvi
• hiperlipidemija - kada razina kolesterola i masti u krvi prelazi normu

Osim toga, neki ljudi s bolešću mogu doživjeti:

• krv u urinu (hematurija);
• simptomi infekcije poput vrućice, letargije, razdražljivosti ili bolova u trbuhu;
• gubitak apetita;
• proljev (proljev);
• visoki krvni tlak (arterijska hipertenzija).

Komplikacije

Komplikacije nefrotskog sindroma u djeteta ili odrasle osobe mogu uključivati:

• Infekcije. Kad su bubrezi oštećeni, vjerojatnije je da će se razviti infekcije jer tijelo gubi bjelančevine koje inače štite od infekcije. Zdravstveni radnici propisat će lijekove za liječenje infekcija. Djeca s nefrotskim sindromom trebaju primiti cjepivo protiv pneumokoka i godišnje cijepljenje protiv gripa kako bi se spriječile ove infekcije.
• Krvni ugrušci (trombi). Krvni ugrušci mogu blokirati protok krvi i kisika kroz krvne žile bilo gdje u tijelu. Vjerojatnije je da će se krvni ugrušci pojaviti kada se proteini izgube putem urina. Krvni ugrušci tretirat će se razrjeđivačima krvi.
• Povišen kolesterol u krvi. Kad albumin uđe u urin, razina albumina u krvi pada. Jetra proizvodi više albumina kako bi nadoknadila njihovu nisku razinu u krvi. Istodobno, jetra proizvodi više kolesterola. Ponekad će ljudima trebati liječenje lijekovima za snižavanje razine kolesterola u krvi.
• Pothranjenost. Gubitak proteina u krvi može dovesti do gubitka težine, što se može prikriti edemom.
• Kronična bolest bubrega. S vremenom bubrezi mogu izgubiti svoju funkciju pa je potrebna dijaliza ili transplantacija bubrega.
• Akutno zatajenje bubrega. Oštećenje bubrega može uzrokovati prestanak filtriranja otpada od bubrega, što zahtijeva hitnu dijaliznu intervenciju.

Dijagnostika

Kako bi dijagnosticirao nefrotski sindrom, vaš će liječnik najprije pogledati vašu povijest bolesti. Pita o simptomima, lijekovima koji su uzeti i postoje li zdravstveni problemi. Liječnik će provesti i fizički pregled. To može uključivati ​​postupke kao što su mjerenje krvnog tlaka i slušanje otkucaja srca.

Nadalje, liječnik može propisati studije biološke tekućine, koje uključuju analizu krvi i urina, ultrazvuk (ultrazvuk) bubrega i biopsiju.

Biopsija bubrega Postupak je koji uključuje uzimanje malog komada bubrežnog tkiva na pregled pod mikroskopom. Zdravstveni radnik vrši biopsiju u ambulanti ili bolnici. Obično će specijalist napraviti lokalnu anesteziju, ali u nekim slučajevima može biti potrebna opća anestezija. Patolog - liječnik specijaliziran za dijagnostiku bolesti - pregledava komade tkiva uzete u laboratoriju.

Liječenje nefrotskog sindroma

Pružatelji zdravstvene zaštite odlučit će kako liječiti nefrotski sindrom na temelju njegove vrste:

• primarni tip: lijekovi;
• sekundarni nefrotski sindrom: liječiti temeljnu bolest;
• kongenitalna vrsta sindroma: lijekovi, operacija za uklanjanje jednog ili oba bubrega i transplantacija.

Primarni nefrotski sindrom

Idiopatski nefrotski sindrom liječi se s nekoliko vrsta lijekova koji kontroliraju imunološki sustav, uklanjaju višak tekućine i snižavaju krvni tlak.

​Lijekovi koji kontroliraju funkcioniranje imunološkog sustava. Kortikosteroidi su skupina lijekova koji smanjuju aktivnost imunološkog sustava, smanjuju količinu albumina izgubljenu u urinu i smanjuju oticanje. Obično se za liječenje idiopatskog nefrotskog sindroma koristi prednizon ili srodni kortikosteroid. Oko 90 posto pacijenata postiže remisiju svakodnevnom uporabom kortikosteroida tijekom 6 tjedana, a zatim nekoliko dana kasnije u nešto nižim dozama tijekom istih 6 tjedana. Remisija je razdoblje u kojem je bolesnik asimptomatski.

Mnogi se pacijenti recidiviraju nakon početne terapije, a liječnici ih liječe kratkim tijekom kortikosteroida dok se bolest ne vrati u remisiju. Djeca i starije osobe mogu imati više relapsa; no najčešće se oporavljaju bez dugotrajnog oštećenja bubrega.

Kad dijete ima česte relapse ili ne reagira na liječenje, liječnik može propisati druge lijekove koji smanjuju aktivnost imunološkog sustava. Ovi lijekovi sprječavaju tijelo da proizvodi antitijela koja mogu oštetiti bubrežno tkivo. Oni uključuju:

• Ciklofosfamid;
• Takrolimus;
• Ciklosporin;
• Mikofenolat.

Pripravci koji uklanjaju višak tekućine. Zdravstveni radnik može propisati diuretik koji pomaže bubrezima ukloniti višak tekućine iz krvi. Uklanjanje dodatne tekućine često pomaže u snižavanju krvnog tlaka.

Lijekovi za snižavanje krvnog tlaka. Neki ljudi s nefrotskim sindromom razviju hipertenziju (povišena krv krvni tlak), pa će možda morati uzeti dodatne lijekove za snižavanje krvi pritisak. Dvije vrste lijekova koji snižavaju krvni tlak, inhibitori angiotenzin konvertirajućeg enzima i blokatori receptora angiotenzin ima dodatnu korist usporavanja progresije krvnog tlaka uz snižavanje krvnog tlaka bolest bubrega. Mnogi s nefrotskim sindromom trebaju dva ili više lijekova za kontrolu krvnog tlaka.

Sekundarni nefrotski sindrom

Sekundarni tip sindroma liječi se liječenjem primarne bolesti koja je pokrenula stanje. Na primjer, liječnik može:

• propisati antibiotike ako je uzrok bakterijska infekcija;
• propisati lijekove za liječenje lupusa, HIV -a ili dijabetesa;
• ili prestati uzimati lijekove za koje se zna da izazivaju sekundarni nefrotski sindrom.

Prilikom liječenja temeljnog uzroka, zdravstveni radnik će također liječiti kako bi poboljšao ili obnavljanje bubrežne funkcije istim lijekovima koji se koriste za liječenje primarne oblici bolesti.

Pacijent mora uzeti sve propisane lijekove i slijediti plan liječenja koji je preporučio liječnik.

Urođeni nefrotski sindrom

Istraživači su otkrili da lijekovi nisu učinkoviti u liječenju kongenitalnog nefrotskog sindroma. i da će većini djece biti potrebna transplantacija bubrega do njihove 2 ili 3 godine godine. Transplantacija bubrega je operacija presađivanja zdravog bubrega od osobe koja je upravo umrla ili od živog davatelja, najčešće člana obitelji, u tijelo bolesne osobe. Kako bi pacijent bio zdrav prije transplantacije, liječnik može preporučiti sljedeće:

• injekcije albumina za nadoknadu gubitka albumina u urinu;
• diuretici koji pomažu ukloniti višak tekućine koja uzrokuje oticanje
• antibiotici za liječenje prvih znakova infekcije;
• hormoni rasta koji potiču rast i pomažu zrelim kostima;
• uklanjanje jednog ili oba bubrega radi smanjenja gubitka albumina u urinu;
• dijalizom za umjetno filtriranje otpadnih tvari iz krvi u slučaju otkazivanja bubrega.

Prevencija

Nisu razvijene posebne metode prevencije. Potrebno je pravodobno potražiti liječničku pomoć kako bi se identificirale i započele liječenje bolesti koje mogu izazvati ovaj sindrom u ranim fazama. Zabranjeno je uzimanje farmaceutskih pripravaka bez liječničkog recepta.

Prognoza

Prognoze za nefrotski sindrom mogu biti različite. Ovisi o temeljnom uzroku, kao io općem zdravlju.

Neke bolesti koje uzrokuju nefrotski sindrom nestaju same od sebe ili uz liječenje. Nakon liječenja temeljnog poremećaja, nefrotski sindrom bi se trebao poboljšati. Međutim, druga medicinska stanja s vremenom mogu dovesti do zatajenje bubrega, čak i uz liječenje. Kada se to dogodi, bit će potrebna dijaliza i eventualno transplantacija bubrega.

Ako imate zabrinjavajuće simptome ili sumnjate da je moguć nefrotski sindrom, dogovorite se sa svojim liječnikom kako biste razgovarali o svojim brigama.