Wegenerova granulomatoza: što je to, uzroci, simptomi (fotografija), liječenje

Uvod

Wegenerova granulomatoza (danas se naziva i poliangiitis granulomatoza) rijetka je upalna bolest koja zahvaća srednje do male krvne žile. Drugim riječima, jest vaskulitis.

Kao posljedica bolesti smanjuje se protok krvi kroz krvne žile zahvaćene upalom; posljedice snose organi u tijelu pacijenta koji više ne primaju odgovarajuću količinu krvi.

U ranim stadijima bolesti simptomi Wegenerove granulomatoze pojavljuju se najprije u gornjim i donjim dijelovima pluća i dišnom traktu. Kasnije, osobito ako se ne liječi na odgovarajući način, bolest se može proširiti na bubrege, srce, uši i kožu.

Za pravilno liječenje neophodni su kortikosteroidi i imunosupresivi.

Što je Wegenerova granulomatoza?

Wegnerova granulomatoza - upalna bolest koja mijenja stijenke srednjih i malih krvnih žila.

Kad se integritet stijenke žile smanji, protok krvi se smanjuje, a organi tijela (izravno povezani sa žilama) više nisu pravilno opskrbljeni krvlju.

Obično su područja tijela najosjetljivija na Wegenerovu granulomatozu bubrezi, pluća, gornji i donji dišni trakt, no moguće je da se to može dogoditi i na drugim mjestima.

Bez odgovarajućeg terapijskog liječenja ili u slučaju kasne dijagnoze, Wegenerova granulomatoza također može biti kobna, osobito kada su u pitanju bubrezi.

Wegenerova granulomatoza je vaskulitis

Kad je u pitanju vaskulitis, mislimo na upalu krvnih žila, kako arterijskih tako i venskih.

Wegenerovu granulomatozu treba smatrati vaskulitisom jer zahvaća arterijske i venske žile srednjeg i malog kalibra, kao i neke kapilarne žile.

Zašto se bolest naziva Wegenerova granulomatoza?

Izraz granulomatoza dolazi od činjenice da je bolest karakterizirana stvaranjem granulomi. Granulomi su proliferacije vezivnog tkiva, ograničenog i nodularnog oblika, njihovo podrijetlo može biti različito: s Wegenerovom granulomatozom prisutnost granuloma nedvojbeno je povezana s upalnim stanje.

Izraz Wegener dolazi od prvog liječnika koji je opisao bolest: Frederick Wegener.

Bolest je, međutim, poznata i kao granulomatoza s poliangiitisom, gdje izraz poliangiitis označava upalni proces koji uključuje nekoliko krvnih ili limfnih struktura žila.

Epidemiologija

Prema britanskim statistikama, oko 500 ljudi godišnje pati od Wegenerove granulomatoze.

Bolest ne pogoduje određenom spolu, iako se čini da se javlja iz zasad nepoznatih razloga kod osoba svijetle puti.

Wegenerova granulomatoza može se razviti u bilo kojoj životnoj dobi, ali je, prema nekim epidemiološkim podacima, češća u odraslih u dobi od 40 do 60 godina.

Uzroci

Trenutno, točan uzrok Wegenerove granulomatoze ostaje nepoznat.

Međutim, s obzirom na karakteristike bolesti, vjeruje se da je možda imala autoimune podrijetlo. Autoimune bolesti - sve su to one bolesti koje karakteriziraju pretjerani i abnormalni odgovor imunološkog sustava; dok je imunološki sustav kod zdrave osobe zaštitna barijera tijela protiv vanjskih agresija (bakterija, virusa itd.), kod osoba sa autoimune bolesti imunološki sustav greškom napada zdrava tjelesna tkiva.

Genetika i okoliš

Prema nekim teorijama (ali zasad bez ikakvih dokaza), čini se da je, kako bi izazvao pretjerani autoimuni odgovor, nužna je istodobna prisutnost dvaju čimbenika, prvi je genetski, a drugi ekološki.

Genetski faktor znači pacijentovu predispoziciju za razvoj Wegenerove granulomatoze.

Faktor okoliša znači infekcija uzrokovana virusnim ili bakterijskim uzročnikom (osobito je etiološki uzročnik još uvijek nepoznat).

U nedostatku bilo kojeg od ovih čimbenika, bolest se ne javlja.

Simptomi i komplikacije

Simptomi i znakovi Wegenerove granulomatoze mogu se pojaviti iznenada ili je potrebno nekoliko mjeseci prije nego što se manifestiraju. Stoga je svaki pacijent zaseban slučaj.

Prvi organi i dijelovi tijela koji će biti odgovorni za učinke upale na razini krvnih žila su gornjih dišnih putova (nos, usta, sinusi i uši), niži (grkljan, dušnik i bronhi) i pluća (cm Fotografija).

Čim se pojavi na tim mjestima, bolest se može proširiti i zahvatiti druge žile, osobito one koje opskrbljuju bubrezi.

Pacijent s Wegenerovom granulomatozom može se žaliti na sljedeće simptome:

• trajni iscjedak iz nosa s gnojem;
• krvarenje iz nosa (krvarenje iz nosa);
• upala sinusa;
• infekcije uha;
• kašalj sa ili bez krvarenja (hemoptiza);
• bol u prsima;
• dispneja;
• opća slabost
• gubitak težine bez razloga (točnije, uzrok i može biti granulomatoza s poliangiitisom);
• bol i oticanje zglobova;
• krv u urinu (hematurija);
• iritacija kože, čirevi (vidi. gornja fotografija);
• crvenilo, pečenje i bol u očima;
• groznica.

Kada posjetiti liječnika?

Obilježja Wegenerove granulomatoze su trajna curenje iz nosa (čak i nakon uzimanja lijekova), epistaksa i hemoptiza. Stoga, ako se pojave takvi simptomi, preporučljivo je odmah posjetiti liječnika.

Nepažnja i zanemarivanje zdravlja mogu uzrokovati velike komplikacije.

Komplikacije

Komplikacije nastaju kada se upalno stanje uzrokovano Wegenerovom granulomatozom proširi na druge dijelove tijela. Mogući ciljevi: bubrezi, oči, uši, leđna moždina, srce i koža.

• Gubitak sluha. Upala krvnih žila dopire do srednjeg uha, uzrokujući manje ili više trajan gubitak sluha.
• Kožni vaskulitis i kožne manifestacije. Kožni vaskulitis karakteriziraju crvene mrlje na tijelu; drugi znakovi, naprotiv, mogu se pojaviti, na primjer, u čvorovima na razini laktova.
• Srčani udar (infarkt miokarda). To se događa kada upala dođe do koronarnih arterija (arterija srca). Zapravo, pod takvim okolnostima, opskrba krvlju opada i srčane stanice (miokard) umiru, što rezultira smanjenom srčanom aktivnošću. Glavni simptomi su bol u prsima, otežano disanje, znojenje, žgaravica itd.
• Oštećenje bubrega i kasnije zatajenje bubrega. Što manje krvi teče u bubrege, bubrezi počinju nepovratno oštećivati ​​i prestaju raditi ispravno. To uzrokuje nakupljanje onih tvari otrovnih za tijelo, koje bubrežni sustav obično filtrira i uklanja. Posljednja faza ovog vrlo sporog procesa - i, nažalost, prijezirna (zbog simptoma koji u početku nisu uvijek očiti) - je zatajenje bubrega, koje karakterizira teško uremija (to jest, visoka razina dušikovih tvari u krvi). Zatajenje bubrega vodeći je uzrok smrti u bolesnika s Wegenerovom granulomatozom.
• Anemija. Ova se bolest može razviti s vremenom. Mnogi bolesnici s Wegenerovom granulomatozom imaju anemiju.
• Duboka venska tromboza i plućna embolija. Mogu se pojaviti kao rani plućni poremećaji.

Dijagnostika

Definitivna dijagnoza Wegenerove granulomatoze postavlja se tek nakon dugog niza preciznih studija.

Liječnici počinju, kako to često biva, s objektivno ispitivanje, tijekom kojega se analiziraju simptomi i znakovi koje manifestira pacijent i njegovi povijest bolesti.

Liječnici zatim prelaze na temeljitije i specifičnije provjere, kao npr pretrage krvi i urina, rendgen grudnog koša.

Ako na kraju ovog dijagnostičkog procesa još uvijek postoji sumnja, liječnik može izvršiti biopsiju zahvaćenih organa ili tkiva; prisutnost granuloma i znakovi vaskulitisa govore samo o jednom: Wegenerovoj granulomatozi.

Krvni test

Uzorak krvi uzet od pacijenta može se podvrgnuti sljedećim pretragama:

• Analiza antineutrofilnih citoplazmatskih antitijela (ANCA). ANCA je prisutna u krvi mnogih pacijenata s Wegenerovom granulomatozom, ali ne svih. Zbog toga ova analiza nije 100% pouzdana.
• Analiza brzina sedimentacije eritrocita (ESR). Ova studija pomaže u procjeni brzine kojom se crvena krvna zrnca talože na dno cijevi. Što se brže smire, upala lakše prolazi. Nije 100% pouzdan, jer mnoge druge upalne bolesti izazivaju iste reakcije.
• Test anemije. To također nije 100% pouzdan test jer nisu svi bolesnici s Wegenerovom granulomatozom anemični.
• Analiza razine kreatinin u krvi. Koristi se za procjenu funkcije bubrega. Ovo je učinkovita metoda istraživanja ako je bolest zahvatila bubrege; u protivnom se mogu donijeti pogrešni zaključci.

Analiza urina

U urinoanaliza sadrži podatke vezane za zdravlje bubrega. Prisutnost krvi i proteina može ukazivati ​​na poremećaj bubrega.

RTG

Rentgen prsnog koša prikazuje stanje pluća. Neke se njihove abnormalnosti mogu prepoznati, ali nije moguće točno utvrditi radi li se o Wegenerovoj granulomatozi ili o nekoj drugoj plućnoj bolesti.

Biopsija

Biopsija je najsigurniji i najinformativniji klinički test.

Izvodi se pod lokalnom anestezijom i uključuje uklanjanje komadića tkiva iz zahvaćenog organa radi promatranja pod mikroskopom. Istodobno, prisutnost granuloma ili znakova vaskulitisa u tkivu koje se proučava nije sumnjiva.

Liječenje Wegenerove granulomatoze

Zahvaljujući ranoj dijagnozi i odgovarajućem liječenju, akutna faza Wegenerove granulomatoze prolazi nakon nekoliko mjeseci.

Nakon što je prošlo ovo prvo razdoblje, potrebno je suportivna terapija, koji traje oko 18-24 mjeseca, budući da potpuno izlječenje traje dugo. Zanemarivanje ovog aspekta znači izlagati se recidivima.

Liječenje lijekovima

Najčešće korišteni lijekovi su kortikosteroidi, imunosupresivi i monoklonska antitijela zvana rituksimab.

Kortikosteroidi snažni protuupalni lijekovi koji se zapravo koriste za smanjenje upale. Ovi lijekovi mogu izazvati brojne nuspojave, što objašnjava zašto se propisuju u najnižoj učinkovitoj dozi.

U bolesnika s Wegenerovom granulomatozom najčešće se koristi kortikosteroid Prednizon.

Imunosupresivni lijekovi smanjiti upalu djelujući na imunološki sustav, koji, kao što je spomenuto, u slučaju Wegenerove granulomatoze, počinje napadati tijelo. Ciklofosfamid, Azatioprin ili Metotreksat pripadaju ovoj kategoriji lijekova. Uzimanje imunosupresivnih lijekova stavlja pacijenta u veći rizik od zaraze infekcijama.

Rituksimab — monoklonska antitijela, čime se smanjuje aktivnost limfocita skupine B, stanica imunološkog sustava koje uzrokuju upalu. Njegovu uporabu u slučajevima Wegenerove granulomatoze također je odobrila FDA (United States Food and Drug Administration).

Što učiniti s nuspojavama lijekova?

Kako bi spriječio nuspojave navedenih lijekova, liječnik će vam propisati ili preporučiti:

• Sulfametoksazol, u kombinaciji sa Trimetoprimza sprječavanje plućnih infekcija.
• Droga bisfosfonati, kalcija i dalje dodaci na bazi vitamina Dsmanjiti ili spriječiti osteoporoza.
• Folna kiselina, kako bi se spriječile posljedice liječenja metotreksatom.

Druge terapije

Određene okolnosti, poput kasne dijagnoze bolesti ili nepažnje u liječenju, mogu zahtijevati plazmaferezu i operaciju.

Plazmafereza je prilično složen postupak koji se izvodi s krvlju pacijenta (točnije, postupak uzimanja krvi, čišćenja i vraćanja iste ili nekog njezinog dijela natrag u krvotok). To se prakticira ne samo u slučaju Wegenerove granulomatoze, već i u prisutnosti drugih autoimunih bolesti poput sistemski eritematozni lupus.

Zauzvrat, operacija može biti potrebno za transplantacija bubregaako su bubrezi nepopravljivo oštećeni ili ispraviti komplikacije ili probleme sa srednjim uhom.

Prognoza

Za one s Wegenerovom granulomatozom, prognoza će biti dobra pod sljedećim uvjetima:

• rana dijagnoza bolesti;
• pravilna njega akutne faze bolesti;
• terapija održavanja željenog trajanja.

Ako su ova tri osnovna uvjeta ispunjena, trajanje i kvalitetu života garantirano. Istina je da neke nepravilnosti i nuspojave mogu nastati kao posljedica produljene uporabe lijekova ili povremenih krvnih pretraga (testova) (vidjeti kako upala), ali to nije ništa u usporedbi s komplikacijama (zatajenje bubrega, teška respiratorna bolest, srčani udar itd.) uznapredovale ili loše liječene granulomatoze Wegener.