Sklerodermija: što je to, simptomi i liječenje kod odraslih

Brze činjenice

• Sklerodermija se kod svake osobe različito manifestira, ali može biti vrlo opasna.
• Postoje lijekovi i koraci koje ljudi mogu poduzeti za sklerodermiju kako bi ublažili simptome Raynaudova bolest, kožni problemi i žgaravica.
• Za osobe s teškim medicinskim stanjima, uključujući akutnu bubrežnu bolest, plućnu hipertenzija, upala pluća i gastrointestinalnih problema, dostupni su učinkoviti tretmani.
• Važno je rano prepoznati i liječiti oštećenja organa kako bi se spriječila nepovratna oštećenja.
• Pacijenti bi se trebali posavjetovati s liječnikom specijaliziranim za liječenje ovog kompleksa bolesti (reumatolog).

Sklerodermija - Ovo autoimuna bolest, utječu na kožu i druge tjelesne organe. To znači da imunološki sustav tijela uzrokuje upalu i druge smetnje u tim tkivima.

Glavni nalaz u sklerodermiji je zadebljanje i zadebljanje kože, kao i upala i ožiljci na mnogim dijelovima tijela, što dovodi do problema u plućima, bubrezima, srcu, crijevnom sustavu i drugim područjima. Još nema lijeka za sklerodermiju, ali postoje učinkoviti tretmani za neke oblike bolesti.

Sklerodermija je relativno rijetka. Približno od 75.000 do 100.000 ljudi u Rusiji imaju ovu bolest; većina pacijenata su žene u dobi od 30 do 50 godina. Blizanci i članovi obitelji sa sklerodermijom ili drugim autoimunim poremećajima vezivnog tkiva kao npr eritematozni lupusmože imati nešto veći rizik od razvoja sklerodermije. Djeca također mogu razviti sklerodermiju, ali je bolest drugačija u djece nego u odraslih.

Iako je osnovni uzrok nepoznat, obećavajuće studije rasvjetljavaju vezu između imunološkog sustava i sklerodermije. Također se provodi mnogo istraživanja kako bi se pronašao najbolji tretman za sklerodermiju.

Što je sklerodermija?

Sklerodermija (također poznat kao sustavna skleroza) Je kronična bolest u kojoj koža postaje gusta i tvrda, ostavljajući ožiljke tkiva i oštećenja unutarnjih organa poput srca i krvnih žila, pluća, želuca i bubrezi. Manifestacije znakova sklerodermije variraju od malih do opasnih po život, ovisno o tome koliko je bolest raširena i koji su dijelovi tijela zahvaćeni.

Simptomi sklerodermije prema vrsti

Postoje dvije glavne vrste sklerodermije:

Lokalizirana sklerodermija obično zahvaća samo kožu, iako može zahvatiti mišiće, zglobove i kosti. Ne utječe na unutarnje organe.

Simptomi su obojene mrlje na koži (stanje koje se naziva morfij); ili pruge debele, tvrde kože na rukama i nogama (tzv linearna sklerodermija). Kad se linearna sklerodermija pojavi na licu i čelu, nalikuje sabljastom ožiljku (vidi sliku). fotografija ispod).

Sustavna sklerodermija je najozbiljniji oblik bolesti i može zahvatiti kožu, mišiće, zglobove, krvne žile, pluća, bubrege, srce i druge organe.

Postoje dva glavna oblika sistemske sklerodermije: lokalizirana kožna sustavna skleroza (koja se naziva i CREST sindrom) i difuzna kožna sistemska sklerodermija.

• Na ograničena kožna sistemska skleroza (CREST sindrom) zadebljanje i zatezanje kože obično je ograničeno na prste na rukama i nogama. Ovaj oblik sklerodermije također je povezan s stvaranjem kalcificiranih čvorova ispod kože, Raynaudova bolest, problemi s probavnim traktom i proširenim krvnim žilama u koži, nazvani telangiektazije. Ovaj oblik je također povezan s plućnom hipertenzijom. Za ovaj oblik sklerodermije često se radi krvni test, koji se naziva antitela na centromeru.
• Na difuzna kožna sustavna sklerodermija zadebljanje i zatezanje kože obično se proteže i od ruku do zapešća. Ovaj oblik sklerodermije često zahvaća unutarnje organe poput pluća, bubrega ili gastrointestinalnog trakta. Otkriveno je nekoliko novih antitijela koja klasificiraju ovaj oblik sklerodermije, ali najčešće antitijelo je Scl-70.

Uzroci sklerodermije

Uzrok sklerodermije nije poznat. Čini se da genetski čimbenici (različiti geni) igraju važnu ulogu u bolesti. Iako izloženost određenim kemikalijama može igrati ulogu kod nekih ljudi sa sklerodermijom, velika većina pacijenata s anamnezom sklerodermije nije bila izložena nikakvom sumnjivom toksina. Poprilično je teško identificirati uzrok sklerodermije.

Kako se dijagnosticira sklerodermija?

Postavljanje dijagnoze može biti izazovno jer simptomi mogu biti slični onima kod drugih bolesti. Ne postoji test krvi koji vam može sa sigurnošću reći da imate sklerodermiju, iako su brojna antitijela povezana sa stanjem.

Za postavljanje dijagnoze liječnik će pitati o anamnezi pacijenta, izvršiti fizički pregled i eventualno naručiti laboratorijske pretrage i rendgenske snimke.

Temeljita klinička procjena primarna je metoda za praćenje sklerodermije.

RTG i kompjutorska tomografija (CT) koriste se za otkrivanje abnormalnosti kostiju. Termografija može otkriti razlike u temperaturi kože između lezije i normalnog tkiva. Ultrazvučni i magnetska rezonancija (MRI) može pomoći pri pregledu mekih tkiva. Neki od simptoma koje će liječnik tražiti uključuju:

• Fenomen (bolest/ sindrom) Raynaud: Ovaj izraz karakteriziraju promjene boje (plave, bijele i crvene) prstiju (a ponekad i prstiju), često nakon izlaganja niskim temperaturama. Javlja se kada je privremeno smanjen dotok krvi u ruke i prste. Ovo je jedan od najranijih znakova bolesti; više od 90 posto bolesnici sa sklerodermijom imaju Raynaudov sindrom. Raynaudova bolest može dovesti do natečenih prstiju, promjene boje, utrnulosti, boli, čireva na koži i gangrene u prstima ruku i nogu. Ljudi s drugim zdravstvenim stanjima također mogu imati Raynaudov sindrom, a neki ljudi možda nemaju niti jedno drugo zdravstveno stanje osim Raynaudova.
• Zadebljanje, oticanje i zatezanje koža: Ovaj problem dovodi do naziva "skleroderma" ("sklera" znači "tvrda", a "dermis" znači "koža"). Koža također može postati sjajna ili neobično tamna ili svijetla na nekim područjima. Bolest ponekad može dovesti do promjena u izgledu, osobito na licu. Kad koža postane jako zategnuta, funkcija zahvaćenog područja može se smanjiti (npr. Prsti).
• Povećane crvene krvne žile na rukama, licu i oko noktiju (zvane telangiektazije).
• Naslage kalcija ispod kože ili drugih područja.
• Visoki krvni tlak (arterijska hipertenzija) zbog problema s bubrezima.
• Žgaravica; ovo je vrlo čest problem u sklerodermiji.
• Drugi probavni problemi, poput poteškoća pri gutanju hrane (ahalazija kardije), nadutost i zatvor, ili problemi s apsorpcijom hrane koji dovode do gubitka težine.
• Kratkoća daha.
• Bol u zglobovima.

Kako se liječi sklerodermija?

Iako su neke terapije učinkovite u liječenju nekih aspekata bolesti, ne postoji jedinstveni lijek. za koje se pokazalo da zaustavljaju ili poništavaju temeljne simptome zadebljanja i otvrdnuća kože.

Lijekovi za koje je utvrđeno da su od pomoći u liječenju drugih autoimunih bolesti kao što su reumatoidni artritis i sistemski eritematozni lupusobično su beskorisni za osobe sa sklerodermijom. Liječnici nastoje obuzdati pojedinačne simptome i spriječiti daljnje komplikacije kombinacijom lijekova i skrbi za pacijente. Na primjer:

• Raynaudova bolest može se liječiti lijekovima kao što su blokatori kalcijevih kanala ili lijekovi koji se zovu is inhibitorima PDE -5 - sildenafilom (Viagra®), tadalafil (Cialis®) - koji otvaraju sužene krvne žile i poboljšavaju cirkulaciju krvi. Kako biste spriječili daljnja oštećenja, važno je zagrijati cijelo tijelo, osobito prste na rukama i nogama. Također je važno zaštititi vrhove prstiju i druga područja kože od ozljeda koje se mogu pojaviti čak i tijekom normalnih dnevnih aktivnosti.
• Žgaravica (refluks kiseline) može se liječiti antacidi, posebno inhibitori protonske pumpe (Omeprazol i tako dalje.). Ovi lijekovi ublažavaju gastroezofagealnu refluksnu bolest (poznatu kao GERB).
• Bubrežna bolest povezana sa sklerodermijom može se liječiti lijekovima za krvni tlak koji se nazivaju inhibitorima angiotenzin konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori). Često mogu učinkovito kontrolirati oštećenje bubrega ako se počnu rano. Upotreba ovih lijekova postala je veliki napredak u liječenju sklerodermije.
• Bol i slabost mišića mogu se liječiti protuupalni lijekovikao što su glukokortikoidi (prednizon), intravenozni imunoglobin (IVIg) i / ili imunosupresivi. Fizikalna i radna terapija mogu biti od pomoći u održavanju fleksibilnosti zglobova i kože. Rani početak terapije trebao bi spriječiti gubitak gibanja i funkcije zglobova.

Postoje dvije vrste plućnih bolesti, koji se može razviti u bolesnika sa sklerodermijom. Prvi tip naziva se intersticijska bolest pluća koja uzrokuje ožiljke na plućnom tkivu. Postoje dokazi da su lijekovi poput Ciklofosfamid i mikofenolatsu u određenoj mjeri učinkoviti u liječenju intersticijske plućne bolesti povezane sa sklerodermijom.

Klinička ispitivanja su u tijeku, ispitujući učinkovitost nekoliko drugih lijekova za ovaj problem.

Druga vrsta plućna bolest viđena u sklerodermiji je plućna arterijska hipertenzija (visoki krvni tlak u arterijama pluća). Za liječenje ovog stanja dostupni su i brojni lijekovi koji djeluju tako što otvaraju krvne žile u plućima, poboljšavajući protok krvi. Lijekove koji se koriste za liječenje plućne hipertenzije obično prate liječnici i uključuju lijekovi poput Prostaclina (epiprostenol, treprostinol, iloprost), antagonisti endotelinskih receptora (bosentan, ambrisentan), inhibitori fosfodiesteraze tipa 5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil).,

U tijeku su brojne studije o novim tretmanima za sklerodermiju. Pacijenti i njihove obitelji trebaju biti svjesni da su stručnjaci optimistični da će se rad na pronalasku liječenja nastaviti.

Širi utjecaj sklerodermije na zdravlje ljudi

Sklerodermija može utjecati na gotovo sve organske sustave u tijelu. Iako se simptomi i znakovi uvelike razlikuju od pacijenta do pacijenta, bolest može značajno utjecati na život pacijenta.

Pacijenti se trebaju posavjetovati s reumatologom ili timom stručnjakakoji imaju iskustva u liječenju ove složene bolesti. Nekoliko drugih stanja koja utječu na kožu ponekad se miješaju sa sklerodermijom.

Prognoza i život sa sklerodermijom

Život sa sklerodermijom prilično je težak i prognoza nije ohrabrujuća. Dnevne aktivnosti ponekad mogu biti teške zbog fizičkih ograničenja i boli. Probavni problemi mogu zahtijevati promjene u prehrani; pacijenti često moraju jesti nekoliko malih obroka.

Pacijenti bi također trebali održavati kožu hidratiziranom kako bi se smanjila ukočenost i pripaziti kada vrijeme za aktivnosti poput vrtlarstva, kuhanja - čak i otvaranja omotnica - kako biste izbjegli ozljede prsti.

Za zagrijavanje tijela pacijenti bi se trebali oblačiti slojevito; nositi čarape, čizme i rukavice; i izbjegavajte jako hladne prostorije. Nažalost, prelazak na topliju klimu neće se nužno prevesti u značajna poboljšanja. Vježbe i / ili fizikalna terapija mogu ublažiti ukočenost zglobova.

Pacijenti se također moraju nositi s mentalnim poremećajima uzrokovanim kroničnom, neobičnom i trenutno neizlječivom bolešću.

Budući da sklerodermija može uzrokovati značajne promjene u izgledu, to je gotovo uvijek pacijentovo samopoštovanje i samopoštovanje pate. Podrška obitelji i prijatelja od vitalne je važnosti za održavanje pacijentove dobrobiti i kvalitete života.

Povezani Videi