Stillova bolest kod odraslih: što je to, simptomi, liječenje

Što je Stillova bolest kod odraslih?

Stillova bolest kod odraslih je rijedak upalni poremećaj koji zahvaća cijelo tijelo (tj. e. sustavna bolest). Uzrok bolesti je nepoznat (idiopatski). Žrtve mogu razviti epizode visoke temperature, osip ružičaste ili boje lososa, bol u zglobovi, bolovi u mišićima, grlobolja i drugi simptomi povezani sa sustavnom upalom bolesti.

Specifični simptomi i učestalost epizoda razlikuju se od osobe do osobe, a napredovanje bolesti teško je predvidjeti. Kod nekih ljudi poremećaj se pojavljuje iznenada, nestaje gotovo jednako brzo i možda se neće vratiti. Kod drugih ljudi, Stillova bolest je kronično, potencijalno onesposobljavajuće stanje. Za liječenje bolesti koriste se različiti lijekovi, a pacijenti mogu različito reagirati na terapiju. U odraslih se Stillova bolest ne pojavljuje u obiteljima.

Stillova bolest odraslih

Je oblik odraslog sustavnog juvenilnog reumatoidnog artritisa (juvenilna Stillova bolest). Ti su poremećaji dobili ime po britanskom liječniku koji je prvi opisao sistemski juvenilni reumatoidni artritis u medicinskoj literaturi 1896. Izraz "Stillova bolest odraslih" prvi put je korišten u medicinskoj literaturi 1971. godine, ali slučajevi koji odgovaraju opisu poremećaja pojavljuju se u medicinskoj literaturi već krajem 1800 -ih.

znaci i simptomi

Simptomi, napredovanje i težina bolesti kod odraslih još uvijek se uvelike razlikuju od osobe do osobe. Neki ljudi mogu razviti samo jednu povremenu epizodu koja reagira na liječenje i nestaje u roku od jedne godine. U nekim slučajevima nova epizoda ne nastaje ili se dogodi mnogo godina kasnije. Mogu se razviti i drugi ljudi kronična bolest u kojoj epizode dolaze i odlaze, često s razmakom od nekoliko godina i bez ikakvih simptoma između epizoda. Međutim, drugi ljudi mogu doživjeti česte epizode koje se javljaju svakih nekoliko tjedana ili mjeseci.

U ljudi s kroničnim odraslim početkom, Stillova bolest može biti dominantno karakterizira po vrućica ili oblik koji pretežno karakterizira bolest zglobova (kronični artritis). Kronični nastup odraslih može potencijalno uzrokovati dugotrajne, teške i onesposobljavajuće komplikacije.

Većina ljudi sa Stillovom bolešću razvije neku kombinaciju simptoma obično povezanih sa sustavnom upalnom bolešću. Takvi znakovi uključuju grčevita groznica veća od 102,2 stupnja Fahrenheita (39 stupnjeva Celzijusa), bol u zglobovima (artralgija) i upale (artritis), bolova u mišićima (mialgija) i kožnih osipa (vidi. Fotografija).

U nekim slučajevima groznica je svakodnevna pojava i obično dosegne vrhunac ili naleti u kasno poslijepodne ili rano navečer. U rijetkim slučajevima, neki ljudi razviju dva izbijanja groznice u jednom danu. Osip je ružičaste ili boje lososa i obično se razvija tijekom vrućice. Grudi i bedra najčešće su zahvaćeni osipom. Manje je vjerojatno da će biti zahvaćene ruke, stopala i lice. Osip može svrbiti, a možda i ne, te nastoji brzo nestati.

Oštećeni zglobovi mogu postati natečeni, ukočeni i upaljeni te traju nekoliko tjedana. Najčešće su zahvaćena koljena, zglobovi i gležnjevi. Bolovi u mišićima i zglobovima mogu biti intenzivni i često su jači tijekom vrućice. Ako se Stillova bolest odraslih ne liječi, kronična upala zglobova može se pogoršati i uništiti zahvaćene zglobove.

U nekim slučajevima mogu se pojaviti dodatni simptomi, uključujući upalu grla, povećanje slezena (splenomegalija), povećanje jetre (hepatomegalija) i povećani limfni čvorovi (limfadenopatija).

U nekim slučajevima, tanka vrećasta membrana koja okružuje srce (perikardij) ili srčani mišić (miokard) može se upaliti (tj. e. će nastati perikarditis ili miokarditis). Membrana koja oblaže prsnu šupljinu također se može upaliti i uzrokovati nakupljanje tekućine u plućima (pleuralni izljev). Uključivanje srca i pluća može uzrokovati teškoće u disanju i bol u prsimaali u većini slučajeva obično nije dovoljno snažan da bi bio očit i često se otkrije samo tijekom fizičkog pregleda od strane liječnika.

Uzroci

Uzrok Stillove bolesti kod odraslih nije poznat (tj. idiopatski). Istraživači vjeruju da bi poremećaj mogao izazvati abnormalnu ili pretjeranu reakciju na infekciju ili otrovnu tvar.

Neki istraživači vjeruju da je Stillova bolest auto-upalni sindrom u odraslih. Auto-upalni sindromi skupina su poremećaja koje karakteriziraju ponavljajuće epizode upale zbog abnormalnosti urođenog imunološkog sustava. Ovo nije isto što i autoimune bolestiu kojem adaptivni imunološki sustav greškom ometa i napada zdravo tkivo.

Istraživači također vjeruju u to citokini (specijalizirani proteini koje luče određene stanice imunološkog sustava koji ili stimuliraju ili inhibiraju funkciju drugih stanica imunološkog sustava), također mogu igrati ulogu u razvoju oblika bolesti kod odraslih Još. Interleukin-1 (IL-1) citokin, za koji je poznato da posreduje u staničnom odgovoru na upalu, može igrati ulogu u razvoju Stillove bolesti kod odraslih.

Normalne kliničke manifestacije koje uključuju interleukin-1 nađene su u nekih pacijenata sa Stillova bolest, a trenutno se proučava terapija lijekom za blokiranje aktivnosti interleukin-1. Također se smatra da dodatni citokini, uključujući interleukin-6 (IL-6) i faktor tumorske nekroze alfa (TNF-alfa), igraju ulogu u razvoju Stillove bolesti kod odraslih.

Pogođene populacije

Odrasli oblik Stillove bolesti u jednakom broju pogađa muškarce i žene. Neka medicinska literatura navodi da poremećaj češće pogađa žene nego muškarce. To se prvenstveno odnosi na mlade u dobi od 16 do 35 godina. Učestalost bolesti kod odraslih još uvijek je nepoznata. Zbog izrazito varijabilnih simptoma i rijetkosti poremećaja, često se pogrešno dijagnosticira ili pogrešno dijagnosticira, što otežava utvrđivanje njegove prave učestalosti u općoj populaciji.

Slični poremećaji

Simptomi sljedećih poremećaja mogu biti slični onima kod Stillove bolesti kod odraslih. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu.

Auto-upalni sindromi skupina su poremećaja koje karakteriziraju ponavljajuće epizode upale zbog abnormalnosti urođenog imunološkog sustava. Simptomi sindroma često uključuju ponavljajuće groznice, osipe, bolove u trbuhu, bolove u zglobovima, bolove u kostima i druge karakteristične znakove povezane s kroničnom upalom. Ti poremećaji uključuju ponavljajuće sindrome povezane s krioprinom (kronični neurološki zglobni kožni sindrom dojenčadi i Macle-Wells sindrom), sindrom hiperimunoglobulina D, obiteljska mediteranska groznica, TRAPS sindrom, Schnitzler sindrom i nedostatak mevalonatna kinaza.

Autoimuni poremećaji skupina su poremećaja u kojima se poremećaji koji utječu na adaptivni imunološki sustav sastoje od stanica i proteina (antitijela) koji bi trebali štititi tijelo od infekcije. Ova protutijela greškom napadaju zdravo tkivo i mogu se nazvati autoantitijela. Simptomi uobičajeni za mnoge autoimune poremećaje uključuju ponavljane epizode groznice, osipa, bolova u trbuhu, bolova u zglobovima i drugih simptoma povezanih s kroničnom upalom. Autoimuni poremećaji koji mogu nalikovati Stillovoj bolesti kod odraslih uključuju sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis i reumatoidni artritis.

Veliki broj komplementarnih poremećaja mogu nalikovati početku Stillove bolesti kod odraslih, uključujući Reiterov sindrom, upalne bolesti crijeva (IBD), sindrom slatkog (akutna febrilna neutrofilna dermatoza), neke vrste raka poput limfoma i leukemije, te neke infekcije poput tuberkuloza, mononukleoza i toksoplazmoza.

Dijagnostika

Dijagnoza Stillove bolesti kod odraslih je teška jer ne postoje specifični testovi niti su karakteristični laboratorijski (histopatološki) rezultati koji bi jasno razlikovali poremećaj od sličnih poremećaja. Dijagnoza Stillove bolesti obično se postavlja na temelju temeljite kliničke procjene, detaljne povijesti pacijenta, identificirajući karakteristične znakove i isključujući druge moguće povrede (diferencijal dijagnostika).

Za dijagnostiku se može koristiti razne testove uključujući pretrage krvi i RTG snimke koje pokazuju promjene u kostima ili zglobovima, ili povećanje slezene ili jetra. Ehokardiogram, koji koristi zvučne valove za stvaranje slike srca, može otkriti upalu perikarda ili miokarda.

Krvni testovi mogu otkriti karakteristične promjene u razinama krvnih stanica koje su obično povezane sa Stillovom bolešću kod odraslih. Oboljeli ljudi često imaju povišene razine bijelih krvnih stanica i / ili trombocita ili niske razine crvenih krvnih stanica. Kompletna krvna slika za osobe sa sumnjom na upalnu bolest je brzina sedimentacije eritrocita. Brzina taloženja (brzina sedimentacije) mjeri koliko je potrebno crvenim krvnim zrncima (crvenim krvnim zrncima) da se talože u epruveti tijekom određenog razdoblja. Mnogi ljudi sa Stillovom bolešću imaju povećanu stopu taloženja, što je znak upale. Drugi uobičajeni test krvi je serumski feritin, koji se u ovom stanju često nesrazmjerno povećava.

Standardni tretmani

Liječenje

Mnogo je različitih terapija pokušano liječiti osobe s Stillovom bolešću. Nijedan tretman nije bio dosljedno učinkovit u svim slučajevima. Za liječenje oboljelih osoba mogu se koristiti različiti lijekovi, uzeti sami ili u kombinaciji.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) se često koriste za liječenje simptoma upale. Groznica, bolovi u zglobovima i bolovi u kostima pozitivno su reagirali na liječenje ovim lijekovima. Ostalo lijekovi protiv bolova (analgetici) kao što su acetaminofen i paracetamoltakođer se može koristiti.

Kortikosteroidni lijekovi, kao što su prednizonmože se koristiti za liječenje sustavnih simptoma. Oboljeli ljudi mogu u početku primati visoke doze kortikosteroida, s postupnim smanjenjem doze tijekom vremena.

Dugotrajna uporaba kortikosteroida povezana je s mnogim nuspojavama, a istraživači u ovom trenutku istražuju lijekove koji mogu zamijeniti kortikosteroide ili dopustiti upotrebu nižih doza kortikosteroidi.

Jedan lijek koji se obično koristi u kombinaciji s kortikosteroidima za liječenje osoba s početkom je imunosupresiv metotreksat. Metotreksat se obično koristi za liječenje artritisa i drugih reumatskih stanja. Kada se koristi u osoba sa Stillovom bolešću, metotreksat može biti poznat kao "sredstvo koje štedi steroide" jer dopušta uporabu nižih doza kortikosteroida, čime se smanjuje povezani rizik od nuspojava učinci.

Dodatno liječenje je simptomatsko i podržava.

Istraživačka terapija

Posljednjih godina istraženo je nekoliko obećavajućih lijekova za Stillovu bolest kod odraslih, uključujući lijekove poznate kao modifikatori biološkog odgovora. Ovi lijekovi blokiraju aktivnost tvari (citokina) za koje se vjeruje da imaju ulogu u razvoju poremećaja.