Takayasuova bolest: što je to, uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Brze činjenice i opći podaci

• Takayasu arteritis (Takayasuov sindrom ili bolest, nespecifični aortoarteritis) javlja se mnogo češće kod žena nego kod muškaraca. Bolest najčešće počinje u mladih ljudi, no mogu se razboljeti i djeca i osobe srednje dobi.
• Liječnici otkrivaju nespecifični aortoarteritis putem angiograma. Angiogrami su vrste rendgenskih zraka koje prikazuju arterije. U Takayasuovom arteritisu, angiogrami pokazuju suženje velikih arterija.
• Uske ili začepljene arterije uzrokuju probleme koji se kreću od blagih do teških.
• Liječenje nespecifičnog aortoarteritisa gotovo uvijek uključuje imenovanje glukokortikoida (prednizon itd.), Koji pomažu smanjiti upalu. Pacijentima se mogu propisati i drugi lijekovi koji potiskuju imunološki sustav.
• Simptomi Takayasuove bolesti očituju se slabom opskrbom krvi tkivima i organima.

Takayasuov arteritis, također nazvan Takayasu sindrom ili nespecifični aortoarteritis, je rijedak oblik vaskulitis, koji uključuje upalu u stijenkama najvećih arterija u tijelu: aorte i njenih glavnih grana.

Bolest se javlja kao posljedica napada vlastitog imunološkog sustava tijela, uzrokujući upalu u stijenkama arterija. Upala uzrokuje sužavanje arterija i to može smanjiti protok krvi u mnoge dijelove tijela.

Takayasuov sindrom može dovesti do slabog pulsa ili gubitka pulsa u rukama, nogama i organima. Iz tog razloga ljudi su navikli ovaj sindrom nazivati ​​"bolešću bez pulsa".

Ponekad pacijenti s nespecifičnim aortoarteritisom možda nemaju simptome, a sama je bolest toliko rijetka da je liječnici ne mogu lako prepoznati i dijagnosticirati na vrijeme.

Što je Takayasuov sindrom (bolest)?

Takayasuov sindrom jedna je od mnogih vrsta vaskulitisa. Vaskulitis karakterizira upala krvnih žila, a arterije su vrsta krvnih žila. Uz Takayasuov arteritis, ova se upala javlja u stijenkama velikih arterija: aorti i njezinim glavnim granama. Ovi krvne žile opskrbljuju krvlju glavu, ruke, noge i unutarnje organe poput bubrega.

Upala može uzrokovati zadebljanje stijenki žila. S vremenom to zadebljanje dovodi do suženja unutar arterije koje se naziva "stenoza". Ako je dovoljno ozbiljno, ovo suženje može smanjiti protok krvi i rezultirati slanjem kisika u dijelove tijela ili organe koje opskrbljuje arterija.

Stenoza može uzrokovati simptome (kako se osjećate) i probleme u rasponu od dosadnih do opasnih:

• bol pri upotrebi ruke ili noge;
• vrtoglavica, glavobolja ili nesvjestica;
• slabost i umor;
• visoki krvni tlak (arterijska hipertenzija);
• bol i stezanje u prsima;
• infarkt miokarda;
• moždani udar.

Ostali simptomikoje se mogu pojaviti u bolesnika s Takayasuovom bolešću uključuju gubitak težine, groznicu, razliku u krvi pritisak između dvije ruke (zbog stenoze), promjena boje ruku ili nogu zbog nedostatka odgovarajućeg protoka krvi. No, budući da su ti znakovi nespecifični i obično se sporo razvijaju, mogu odgoditi dijagnozu kod nekih pacijenata.

Uzroci i čimbenici rizika za Takayasuov arteritis

Kao i kod većine vrsta vaskulitisa, uzrok Takayasuove bolesti nije poznat. Rijetko se može vidjeti više od jednog slučaja u obitelji, a uloga genetike nije jasna. Veza između Takayasuove bolesti i infekcije također nije dokazana.

Razmatra se Takayasuov sindrom autoimuna bolest, što znači da tijelo napada vlastiti imunološki sustav. Kod Takayasuovog arteritisa imunološki sustav napada krvne žile.

Takayasuov arteritis je rijedak, vjerojatno zahvaća jedan na 200.000 ljudi. Najčešće se javlja kod osoba u dobi od 15 do 40 godina, ali ponekad pogađa i malu djecu ili odrasle osobe srednje dobi. 9 od 10 pacijenata su žene. Čini se da je nespecifični aortoarteritis češći u istočnoj Aziji, Indiji i vjerojatno Latinskoj Americi nego u regijama Rusije. Međutim, bolest je vrlo rijetka, čak i u tim zemljama, i javlja se u širokom rasponu etničkih skupina.

Kako se dijagnosticira Takayasuov sindrom?

Liječnici najčešće pronalaze Takayasuovu bolest prilikom izvođenja angiogramikoji pokazuje koliko dobro krv teče u arterijama. Liječnik će često naručiti angiogram kada pacijent ima simptome i abnormalne rezultate fizičkog pregleda. Znakovi uključuju gubitak pulsa ili nizak krvni tlak u ruci, ili abnormalne zvukove ("šumove") koji se čuju u velikim arterijama s stetoskop.

Postoje različite vrste angiograma, uključujući standardne, koje uključuju ubrizgavanje boje izravno u arteriju tijekom rendgenskog snimanja. Manje invazivne vrste angiografije koriste drugu tehniku ​​snimanja, poput računalne tomografije, i naziva se CT angiografija ili CT. Kada se koristi MRI — Magnetska rezonancija — to se zove angiografija magnetskom rezonancijom ili MR angiografija, MRA.

Angiogrami mogu pokazati suženje jedne ili više velikih arterija. Liječniku je važno razlikovati suženje zbog vaskulitisa (upala arterija) i suženje zbog ateroskleroze ("otvrdnjavanje" arterija). To ponekad može biti zeznuto. Postoje i drugi uzroci sužavanja arterija, uključujući fibromuskularnu displaziju, još jedno rijetko stanje koje pogađa uglavnom žene.

Velike se arterije također mogu upaliti u nekim drugim stanjima. Primjeri uključujući i druge vrste vaskulitisa: arteritis gigantskih stanica (bolest starijih osoba), rekurentni polikondritis, Koganov sindrom i Behcetova bolest. Određene infekcije također mogu uzrokovati upalu u velikim arterijama.

Krvne pretrage za upalu uključuju mjerenja brzina sedimentacije eritrocita (ponekad se naziva i "reakcija sedimentacije eritrocita" ROE ili ESR) i C-reaktivni protein (često se naziva CRP). Rezultati ovih testova često su, ali ne uvijek, visoki u bolesnika s Takayasu sindromom. Međutim, ti su testovi abnormalni i kod velikog broja drugih upalnih bolesti.

Pacijenti s Takayasuovom bolešću također mogu imati anemija zbog kronične (dugotrajne) upale. Anemija provjereno i krvnom pretragom. Nijedan od ovih krvnih testova ne može vam sa sigurnošću reći imate li nespecifični aortoarteritis, a ti krvni testovi mogu biti abnormalni u mnogim drugim stanjima.

Pacijenti s Takayasu sindromom možda nemaju znakove, bolest je toliko rijetka da je liječnici ne mogu lako prepoznati. Iz tog razloga dijagnoza bolesti često kasni.

Kako se liječi Takayasuov sindrom?

Reumatolozi su obično stručnjaci s najvećom masom i poznavanjem bolesti. Stoga usmjeravaju cijeli proces liječenja ovih pacijenata, osobito onih pacijenata kojima su potrebni imunosupresivni lijekovi. Drugi liječnici koje bi pacijenti mogli zatrebati uključuju kardiolog i vaskularni kirurg. Timski pristup može ponuditi najbolju skrb za pacijente s ovim stanjem.

Takayasuova bolest najčešće zahtijeva liječenje kako bi se spriječilo daljnje sužavanje zahvaćenih arterija. Međutim, sužavanje koje se već dogodilo često se ne poboljšava, čak ni uz lijekove. Glukokortikoidi (prednizon, prednizolon ili drugi slični lijekovi)često nazivani "steroidi" važan su dio terapije. Doza i trajanje liječenja ovise o tome koliko je bolest teška i koliko dugo pacijent pati od nje. Međutim, ti lijekovi mogu imati dugotrajne nuspojave.

Ponekad liječnici propisuju lijekovi koji potiskuju imunitetjer njihove nuspojave mogu biti manje ozbiljne od glukokortikoida. To se naziva liječenje "štednjom steroida". Ovi lijekovi uključuju metotreksat, azatioprin, mofetilmikofenolat, ciklofosfamid i lijekovi koji blokiraju faktor tumorske nekroze (kao što su Etanercept, Adalimumab ili Infliximab) i drugi biološki proizvodikao što je Tocilizumab.

Liječnici često propisuju ove lijekove za liječenje drugih reumatske bolestiali ih također koriste za liječenje Takayasu sindroma. Nema dovoljno dokaza da su ti lijekovi definitivno učinkoviti u liječenju nespecifičnog aortoarteritisa. Istraživanja se nastavljaju, znanstvenici neprestano traže nove lijekove za liječenje nespecifičnog aortoarteritisa.

Neki stručnjaci savjetuju rutinsku uporabu malih doza Aspirin. Smatra se da to pomaže u sprječavanju stvaranja krvnih ugrušaka u oštećenim arterijama. Terapija Takayasu sindroma također uključuje provjeru povišenog krvnog tlaka i visoke razine kolesterola te liječenje ako su ti problemi prisutni.

Dugotrajno oštećenje arterija ponekad zahtijeva vaskularni zahvat ili operaciju. To bi moglo uključivati angioplastika (širenje sužene ili začepljene krvne žile), sa ili bez postavljanja stenta, za podupiranje žile. Još jedna mogućnost liječenja— operacija premosnice, operacija preusmjeravanja protoka krvi oko začepljenja krvne žile.

Prognoza i život s Takayasuovim arteritisom

Takayasuov arteritis kronično je stanje i može zahtijevati dugotrajno liječenje. Neki pacijenti nemaju simptome ili imaju samo blage znakove bolesti, ali drugi onemogućuju ili trebaju operaciju više puta. Nuspojave lijekova, uglavnom glukokortikoida, mogu biti zabrinjavajuće. Pacijenti koji uzimaju imunosupresive izloženi su riziku od infekcija.

Budući da Takayasuov arteritis može uzrokovati srčane probleme, visoki krvni tlak i moždani udar, bolesnici s s Takayasuovom bolešću, razgovarajte sa svojim liječnikom o načinima za smanjenje rizika od ovih ozbiljnih problema. Često nije ispravno mjeriti krvni tlak u ruci jer će on biti lažno nizak zbog začepljenih arterija, pa će liječnik možda morati izmjeriti krvni tlak u nozi.

Bolest se može ponoviti nakon liječenja ili se neprimjetno pogoršati. Često je vrlo teško znati je li se Takayasuov sindrom ponovio. Stoga većina pacijenata zahtijeva česte posjete liječniku i angiograme.