Autoimuni miozitis: simptomi, liječenje, dijagnoza, prognoza

Što je autoimuni miozitis?

Autoimuni miozitis Skupina je autoimunih reumatskih bolesti koje uzrokuju upalu i slabost mišića (polimiozitis) ili kože i mišića (dermatomiozitis).

Ove bolesti dovode do upale mišića (miozitis), slabost mišića koja uzrokuje invaliditet, a ponekad i bol. Slabost se obično vidi u ramenima i bokovima, ali može utjecati i na simetrične mišiće tijela.

Uzroci autoimunog miozitisa

Autoimuni miozitis obično se razvija u odraslih u dobi od 40 do 60 godina ili u djece u dobi od 5 do 15 godina.

Žene imaju dvostruko veću vjerojatnost da će ga razviti od muškaraca. U odraslih se bolest može pojaviti neovisno ili u kompleksu bolesti vezivnog tkiva, na primjer, s mješovitom bolešću vezivnog tkiva, sistemski eritematozni lupus ili sustavna skleroza.

Uzrok autoimunog miozitisa nije utvrđen. Virusi ili autoimune reakcije mogu biti uključeni u razvoj bolesti. Rak također može uzrokovati ovaj poremećaj. Moguće je da imunološki odgovor usmjeren protiv malignog tumora može biti usmjeren i na komponente mišićnog tkiva. Ova bolest može biti nasljedna.

Postoje četiri vrste autoimunog miozitisa:

1. Polimiozitis.
2. Dermatomiozitis.
3. Nekrotizirajuće imunološki posredovane miopatije.
4. Miozitis s inkluzijama.

Dermatomiozitis obično uzrokuje promjene na koži koje se ne pojavljuju kod polimiozitisa, što pomaže u diferencijalnoj dijagnozi obje bolesti. Biopsije mišićnog tkiva također izgledaju drugačije pod mikroskopom.

Nekrotizirajuće imunološki posredovane miopatije su bolesti u kojima mišićne stanice (miociti) umiru, ali tkiva osim mišića nisu zahvaćena.

Inkluzijski miozitis je zasebna bolest sa simptomima sličnim onima kod kroničnog polimiozitisa nepoznate etiologije. Međutim, bolest se razvija u starijih osoba i često zahvaća druge mišiće (na primjer, mišiće ruku i stop), ima dulji tijek, slabo reagira na liječenje, a mišići ispod imaju drugačiji izgled mikroskop.

Simptomi i znakovi

Simptomi autoimunog miozitisa slični su u ljudi svih dobnih skupina, no pokazalo se da se upala mišića često razvija iznenada u djece nego u odraslih. Simptomi koji mogu započeti tijekom ili neposredno nakon infekcije uključuju:

• Simetrična slabost mišića (osobito u nadlakticama, bedrima i potkoljenicama);
• bolovi u zglobovima (iako su blaži bolovi u mišićima češći);
• poteškoće pri gutanju;
• toplina;
• umor i gubitak težine.

Također se može dogoditi Raynaudov fenomen, koju karakterizira iznenadna bljedoća i trnci u prstima, ili utrnulost kao odgovor na izloženost hladnoći ili emocionalni stres.

Slabost mišića mogu se razvijati polako ili naglo, s postupnim pogoršanjem tijekom tjedana ili mjeseci. Zbog činjenice da lezija prvenstveno utječe na mišiće u blizini središta tijela, nastaju ozbiljne poteškoće pokreti poput podizanja ruke iznad razine ramena, hodanja uz stepenice i podizanja sa stolice ili sjedala zahodska školjka. Ako su zahvaćeni mišići na vratu, čak i podizanje glave s jastuka može postati nemoguće. Pojedinci sa slabošću mišića ramena ili kuka mogu zahtijevati korištenje invalidskih kolica ili stalni odmor u krevetu. Oštećenje mišića u gornjem dijelu jednjaka može dovesti do otežanog gutanja i regurgitacije hrane. U tom slučaju obično ne dolazi do oštećenja mišića ruku, stopala i lica.

Bol i upala zglobova prisutna u oko 30% pacijenata. Bol i oteklina su uglavnom manji.

Unutarnji organi obično nije zahvaćen, osim grla i jednjaka. Međutim, oštećenja pluća i srca nisu isključena, što dovodi do poremećaja srčanog ritma (aritmije), otežano disanje i kašalj. Simptomi oštećenja probavnog trakta, koji se mogu pojaviti u djece, ali obično nisu prisutni u odraslih, uzrokovani su upalom krvnih žila (vaskulitis). Takvi simptomi mogu uključivati ​​krvavo povraćanje, crnu, katranastu stolicu i jake bolove u trbuhu, ponekad s rupom (perforacijom) u sluznici crijeva.

Osobe s dermatomiozitisom imaju kožne promjene. Osip se obično javlja zajedno sa slabošću mišića i drugim simptomima. Na licu se pojavljuje tamni ili ljubičasti osip, s crvenkasto ljubičastim natečenjima oko očiju (simptom "ljubičastih naočala"). Osip može biti ispupčen i ljuštiti se i pojaviti se na gotovo bilo kojem dijelu kože, ali je najčešći na zglobovima prstiju, laktovima, koljenima, s vanjske strane natkoljenice i djelomično na rukama i Stop. Moguće je crvenilo i otvrdnuće kože oko noktiju.

Kad osip nestane, na koži se mogu pojaviti smećkaste boje, ožiljci, bore ili depigmentirane blijede mrlje. Osip na tjemenu može nalikovati psorijazi i jako svrbiti. Također se opaža osjetljivost na sunčevu svjetlost i čireve na koži. Ispod kože ili u mišićnom tkivu mogu se razviti kvržice, osobito u djece, zbog naslaga kalcija. Povišene crvenkaste izbočine mogu se pojaviti u metakarpofalangealnim zglobovima (nazvane Gottron papule), a ponekad i u međufalangealnim zglobovima.

Ponekad se te karakteristične promjene na koži opažaju u odsutnosti mišićne slabosti i upale. U ovom slučaju bolest se naziva amipatski dermatomiozitis.

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje autoimunog miozitisa koriste se sljedeći kriteriji:

• slabost mišića u ramenima ili bokovima i nogama;
• ponekad karakterističan osip;
• Povišene razine određenih mišićnih enzima (osobito kreatin kinaze) u krvi, što ukazuje na oštećenje mišića
• patološke promjene električne aktivnosti mišića na temelju rezultata elektromiografije ili promjene u izgledu mišića na slikama dobivenim pomoću magnetske rezonancije (MRI);
• karakteristične promjene u mišićnom tkivu pronađene biopsijom i promatrane pod mikroskopom (najpouzdanija potvrda).

Biopsija mišića često se propisuje i najpouzdaniji je način dijagnosticiranja autoimunog miozitisa, osobito u sumnjivim slučajevima. Drugi laboratorijski testovi ne mogu nedvosmisleno identificirati autoimuni miozitis, ali mogu pomoći isključiti druge poremećaje, otkriti rizik od komplikacija i odrediti težinu bolesti.

Krvne pretrage koriste se za mjerenje razine antinuklearnih antitijela (ANA) i drugih antitijela koja su prisutna u većine ljudi s autoimunskim miozitisom. Iako rezultati krvnih pretraga mogu pomoći u dijagnosticiranju autoimunog miozitisa, oni sami ne mogu potvrditi dijagnozu. autoimuni miozitis, budući da su abnormalnosti otkrivene uz njihovu pomoć ponekad prisutne u zdravih ljudi ili u osoba s drugim bolestima. Dijagnoza autoimunog miozitisa postavlja se na temelju svih podataka koje je liječnik prikupio, uključujući simptome, rezultate fizičkog pregleda i rezultate svih pregleda.

MRI također vam može pomoći pri odabiru mjesta za biopsiju. Kako bi se isključili drugi mišićni poremećaji, uzimaju se uzorci mišićnog tkiva za posebne preglede.

Liječnici često naručuju probir raka osobama u dobi od 40 i više godina s dermatomiozitisom, ili među ljudima u dobi od 60 godina i starijima koji pate od polimiozitisa, budući da takvi bolesnici mogu imati latentno maligne bolesti tumori.

Liječenje autoimunog miozitisa

Često na stanje pacijenata povoljno utječe umjereno ograničenje tjelesne aktivnosti tijekom razdoblja najtežih manifestacija upale mišića.

Obično se dodjeljuje prednizon (kortikosteroid) za oralnu primjenu u visokim dozama. Ovaj lijek polako povećava mišićnu snagu, ublažava bol i otekline, a pritom održava kontrolu bolesti. Za teško bolesne pacijente s otežanim gutanjem ili slabošću dišnih mišića, intravenozno kortikosteroidikao što je metilprednizolon. Mnogi odrasli pacijenti prisiljeni su nastaviti uzimati niske doze prednizona ili alternativu lijek dugi niz godina ili čak na neodređeno vrijeme, za profilaksu recidiv.

Kako bi pratili odgovor bolesti na liječenje kortikosteroidima, liječnici povremeno rade krvne pretrage za mjerenje razine mišićnih enzima. Razine obično opadaju na normalne ili gotovo normalne vrijednosti, a mišićna snaga se vraća nakon 6-12 tjedana. MRI također može otkriti područja upale, što liječniku omogućuje da utvrdi odgovor bolesti na propisani tretman. Nakon što se razine enzima normaliziraju, doza prednizona može se postupno smanjivati. S povećanjem razine mišićnih enzima, doza se povećava.

Iako se kortikosteroidi obično prvo daju kod liječenja osoba s autoimunskim miozitisom, ti lijekovi uzrokuju nuspojave (na primjer, visok šećer u krvi, promjene raspoloženja, katarakta, rizik od prijeloma i glaukoma), osobito ako se daju u visokim dozama i dulje vrijeme. Stoga se prednizon može nadopuniti prednizonom kako bi se skratilo trajanje primjene kortikosteroida i smanjili nuspojave. imunosupresivi (kao što su metotreksat, takrolimus, azatioprin, mofetil mikofenolat, rituksimab ili ciklosporin). Kao druga metoda liječenja, može se dati injekcija imunoglobulina (tvar koja u raznim količinama sadrži različita antitijela) (intravenozno). Neki pacijenti primaju kombinaciju kortikosteroida, imunosupresiva i imunoglobulina.

Ako je slabost mišića posljedica raka, odgovor na liječenje prednizonom obično je nizak. Međutim, ozbiljnost ovog stanja obično se ublažava ako je moguće učinkovito liječiti zloćudni tumor.

Pacijenti koji primaju kortikosteroide imaju povećan rizik od prijeloma zbog osteoporoza. Za sprječavanje osteoporoze, ovim pacijentima se propisuju lijekovi koji se koriste za liječenje osteoporoze, kao npr bisfosfonati, dodatak vitamina D i kalcija. Ljudima koji uzimaju imunosupresive propisuju se i lijekovi za sprječavanje infekcija uzrokovanih gljivicama poput Pneumocystis jirovecii.

Bolesnici s autoimunskim miozitisom imaju povećan rizik od razvoja ateroskleroze i pod strogim su liječničkim nadzorom.

Prognoza

Često do 50% pacijenata (osobito djece) koji su bili na liječenju unutar 5 godina nakon dijagnoze doći do dugog razdoblja asimptomatskog tijeka (remisije), a neki mogu čak i potpuno ozdravi. Međutim, povratak (recidiv) bolesti moguć je u bilo kojem trenutku. Nakon dijagnosticiranja, približno 75% pacijenata ima minimalni očekivani životni vijek od 5 godina. Ovaj je pokazatelj još veći među pacijentima u djetinjstvu.

U odraslih je rizik od smrti povećan zbog teške i progresivne slabosti mišića, poteškoća s gutanjem, pothranjenosti, udisanja hrane i kasnijeg razvoja upala pluća (aspiracijska upala pluća) ili respiratorno zatajenje, koje se često razvija istodobno s upalom pluća.

Djeca s juvenilnim dermatomiozitisom mogu razviti ozbiljnu upalu krvnih žila (vaskulitis), dotok krvi u crijeva, koji, ako se ne liječi, u konačnici može dovesti do crijevne perforacije.

Tijek polimiozitisa karakterizira veća ozbiljnost i otpornost na liječenje kod pacijenata s lezijama srca i pluća. Polimiozitis i osobito dermatomiozitispovezani su s povećanim rizikom od razvoja raka. U bolesnika sa malignim bolestima glavni uzrok smrti je tumor, a ne autoimuni miozitis.