Epispadija: što je to, uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Što je epispadija?

Epispadija je rijedak urođeni urološki nedostatak. Jednostavno rečeno, epispadija je bolest koja je prisutna pri rođenju i utječe na mokraćne kanale te mijenja način izlučivanja urina (urina) iz tijela. Epispadije su češće kod dječaka nego kod djevojčica, s približno jednim na 100.000 muškaraca i otprilike jednim na 480.000 žena.

Vrste

Epispadija se može pojaviti sama, ali je mnogo češća u jednom ili više drugih stanja - zbog dodatnih promjena na putu mokrenja iz tijelo do ozbiljnijih uroloških problema, problema s mjehurom, problema s zdjeličnim dnom, nepotpunog stvaranja trbušne stjenke ili čak čudno lociranih anus. Ovaj široki spektar stanja povezanih s epispadijom naziva se kompleks eksstrofija-epispadija.

Kompleks ekstrofija-epispadija

Radi jasnoće, izraz epispadija odnosi se na problem s genitalnim područjem gdje urin izlazi i vidljivi je dio defekta koji se obično dijagnosticira na temelju vanjskih znakova.

Oko 10 posto pacijenata s epispadijom ima samo ovaj problem i ne osjeća dodatne probleme. Preostalih 90 posto pacijenata ima kompleks ekstrofične epizode, što znači epizodiju i dodatni komorbidni problem. Ti dodatni problemi mogu biti očiti, na primjer, mjehur može biti vidljiv kroz trbušnu stijenku, ili se može sakriti i otkriti nakon dijagnostičkog pregleda.

Kompleks ekstrofija-epispadija mnogo je češći od same epispadije i pogađa jedno od 30 000 djece. U ove djece prisutna je vanjska promjena u genitalijama zajedno s nekim drugim promjenama u mokraćnom sustavu, trbušnim mišićima, leđnoj moždini ili crijevima.

Ekstrofija mjehura jedno je od najčešćih stanja u epizodiji i može se dijagnosticirati tijekom trudnoće. Ovo stanje uzrokuje nepotpuno prekrivanje trbuha kožom i mišićima, što omogućuje da se vidi mjehur.

Ostala stanja koja se obično pojavljuju s epizodijom su male genitalije, stidne kosti koje se ne susreću, promjene dna zdjelice, anus izvan tipičnog položaja i ingvinalna kila.

Ti se problemi javljaju zajedno jer se javljaju u istom razdoblju razvoja fetusa. Ta se različita područja formiraju otprilike u istoj razvojnoj fazi, pa napravite pauzu tijekom ove važne faze razdoblje trudnoće može dovesti do problema s nekoliko dijelova tijela koji su u isto vrijeme u razvojnoj fazi vrijeme.

Vrste muških epispadija

Otvor u penisu gdje urin izlazi iz tijela naziva se urinarni trakt. Ovaj otvor obično se nalazi na vrhu penisa, ali kod epispadija se ovaj otvor pojavljuje duž vrha penisa. Tamo gdje se otvor nalazi na vrhu penisa određuje se vrsta prisutne epispadije.

• Penopubične epispadije. Ovdje je mokraćni kanal blizu tijela, vjerojatno ne na penisu, već uz stidnu kost u dnu penisa.
• Espadija penisa. Uretra se nalazi na osovini penisa, negdje do glavice, ali iznad baze gdje se osovina spaja s tijelom.
• Glanularne epispadije. Ovdje se mokraćni kanal nalazi na glavi penisa, ali ne na standardnom mjestu na kraju.

Ženske epispadije

U djevojčica s epispadijom, mokraćna cijev dijeli klitoris na dva dijela, a to abnormalno cijepanje uzrokuje urinarnu inkontinenciju. Rijetko se javlja bez drugih dodatnih problema koji utječu na mjehur, bubrege ili uretru. Ovo se stanje javlja s abnormalnim prostorima između stidnih kostiju koji nedostaju u normalnoj anatomiji.

Može se pronaći i u drugim stanjima, poput uske rodnice do koje će se morati rastegnuti spolni odnos u odrasloj dobi, izloženost mjehura ili uretre i druga stanja koja utječu mokrenje.

Uzroci

Epispadija je uzrokovana razvojnim promjenama tijekom određene faze trudnoće kada se formira urinarni trakt. Često je teško ili nemoguće znati što je dovelo do abnormalnog razvoja fetusa u ove određene dane razvoja. U velikoj većini slučajeva nema očitih problema s majkom ili trudnoćom.

Muškarci imaju četiri puta veću vjerojatnost da dobiju epizodiju od žena. Djeca rođena s epispadijom imaju mnogo veću vjerojatnost da će razviti epizodiju, sa 1: 70 šansom da dobiju dijete s takvim urođenim manama.

Simptomi epispadije

U mnogim slučajevima epispadiju dijagnosticira zdravstveni radnik pri rođenju zbog abnormalnog izgleda spolnih organa u novorođenčadi. U blagim slučajevima, kada se uretra malo odstupi od normalnog položaja, ovo se stanje može zanemariti sve dok ne dođe do poteškoća s urinarnom inkontinencijom.

Neka djeca dožive stresnu urinarnu inkontinenciju kada mokraća kaplje nakon kihanja ili kašljanja, ili mogu pronaći da kad imaju potrebu za mokrenjem, ne mogu zadržati urin dok ne dođu do kupaonice. Pregled genitalija često je dio procesa dijagnosticiranja uzroka urinarne inkontinencije i može dovesti do dijagnoze epispadije.

Dijagnostika

Epispadija se obično dijagnosticira, barem u početku, izgledom genitalija ubrzo nakon rođenja. Ova dijagnoza često zahtijeva dodatne pretrage kako bi se utvrdilo jesu li zahvaćena dodatna područja urinarnog trakta. Ti dodatni pregledi uključuju: testovi funkcije bubrega, pretrage urina, ultrazvuk (ultrazvuk), računalna tomografija (CT), x-zrake i potencijalno više uroloških pretraga koje snimaju unutrašnjost mokraćnog sustava načine. Ako je zahvaćeno debelo crijevo, možda ću trebati kolonoskopija ili drugi postupci za provjeru leđne moždine.

U težim slučajevima koji uključuju mjehur ili kralježnicu, dijagnoza se može postaviti in utero tijekom rutinskih ultrazvučnih pregleda majke. U tom slučaju roditelji mogu dobiti savjete o epizodiji i drugim postojećim stanjima, a porod se obično planira u ustanova koja može pružiti hitnu pomoć pedijatrijskom timu koji je u stanju pravilno se brinuti dijete.

Rizici i povezani uvjeti

Epispadija je za veliku većinu djece više od kozmetičkog problema. Stanje često uzrokuje urinarnu inkontinenciju, koja se očituje povremenim ili upornim ispuštanjem mokraće, ozljedom organa i značajnom neugodnošću za dijete.

Zakrivljenost penisa uobičajena je kod muškaraca s espadijama. Značajnija je vjerojatnost nevidljivih problema s unutarnjim organima, koji su manje očiti od izloženosti genitalijama. Približno 90 posto svih pacijenata s epipadijom ima dodatne probleme.

Epispadija naspram hipospadije

Hipospadija je, poput epispadije, urođena mana u kojoj je mjesto gdje urin napušta tijelo abnormalno. Kod dječaka hipospadija znači da se uretra nalazi na donjoj strani penisa, a ne na vrhu penisa. Meatus (otvor uretre) može biti nešto niži od onog kod obične osobe.

Hipospadija je vrlo rijetka kod žena: mokraćni trakt nalazi se na stijenci rodnice, a ne na svom tipičnom mjestu i često se zanemaruje sve dok pacijent nema poteškoća s mokrenjem, što dovodi do stadija dijagnoza.

Obrezanje i epispadija

Izbjegavajte prisutnost epispadije obrezivanja do uspješnog završetka kirurške intervencije. To je zato što se dodatno tkivo prepucijuma može koristiti tijekom kirurškog popravljanja za obnovu penisa. Nakon uspješnog liječenja djeteta može se razmotriti obrezivanje, ali se snažno savjetuje da se to ne učini do tada.

Kirurgija

Rizici svih operacija uključuju opće rizike operacije i rizike povezane s primjenom opće anestezije. Ako se epispadija oporavi, rizici variraju ovisno o ozbiljnosti problema i prirodi operacije. Općenito, rizik od urinarne inkontinencije je velik, jer mnogi ljudi već imaju ovo stanje prije operacije, a nadamo se da će operacija pomoći u ispravljanju urinarne inkontinencije.

Infekcije mokraćnog sustava, fistule, hipospadije i traume na penisu uobičajeni su rizici tijekom operacije. Osobe s oštećenjem mjehura mogu imati dodatni rizik od kamenja i perforacije mjehura.

U nekim muškim pacijentima kirurška korekcija epispadije s mokrenjem u gornjem dijelu penisa može dovesti do hipospadije. To se može ispraviti ako je potrebno.

Prije operacije

Obično se nakon dijagnosticiranja epispadije rade značajni testovi kako bi se utvrdilo je li nedostatak prisutan u drugim područjima trbuha, zdjelice, debelog crijeva i mokraćnog sustava. Ti pregledi utvrđuju prirodu problema i određuju tijek kirurškog liječenja.

Ako su mjehur ili druga područja izložena, početni postupak je pokriti ta područja, često se izvode kod novorođenčadi. Ostali problemi s mjehurom mogu čekati do 4 ili 5 godina.

Pacijenti s epispadijom ograničeni na genitalije mogu imati jedan kirurški zahvat, ali pacijenti s drugim problemima može imati cijeli plan liječenja koji uključuje nekoliko faza kirurškog zahvata postupci. Popravak genitalija može se izvršiti već u dobi od 6 mjeseci i obično se završi u roku od godinu dana.

Širok raspon problema koje epispadije mogu imati znači da je plan liječenja jedinstven za svako dijete, i određeni se postupci mogu planirati u određenoj dobi, međutim plan se može promijeniti ovisno o uspjehu prethodnog postupci.

Operacije muške epispadije

Postoje dva postupka koja se uobičajeno rade za liječenje epispadije kod muškaraca, Mitchellova tehnika i Cantwellova tehnika, koje kirurzi često mijenjaju kako bi zadovoljili potrebe pacijenata.

Operacija se može jako razlikovati od pacijenta do pacijenta, ali opći koraci postupka su u osnovi isti. Nakon opće anestezije, operacija započinje rastavljanjem penisa na tri odvojena dijela tkiva. Uretra (mokraćna cijev) rekonstruira se postupkom koji se naziva uretroplastika. To omogućuje uretri (otvor urina) da se pomakne na ispravno mjesto. Ovaj popravak uretre također omogućuje ispravljanje zakrivljenosti penisa.

Penis se zatim ponovno sastavlja kirurškim šavovima. U većini slučajeva pacijent napušta operacijsku sobu s mokraćnim kateterom.

Operacije ženskih epispadija

Nakon što je dana opća anestezija, postupak obično započinje pražnjenjem uretre iz susjednog tkiva klitorisa. To vam omogućuje premještanje uretre, otvora iz kojeg urin izlazi iz tijela, na odgovarajuće mjesto. Klitoris, koji je obično jedan komad tkiva, ali podijeljen u slučaju epispadije, može se sašiti radi normalnog izgleda. Do kraja operacije ugrađuje se kateter koji ostaje nakon završetka operacije.

Oporavak od operacije

Tipični pacijent brzo se oporavlja od operacije, vraćajući se kući dan ili dva nakon operacije. Složenije operacije popravka mjehura često zahtijevaju duže oporavak i boravak u bolnici, a može biti jedna od mnogih operacija prije postizanje rezultata.

Cilj operacije epispadije je vratiti normalnu funkcionalnost mokraćnog sustava i dati mu normalan izgled.

Većina pacijenata uspije postići normalnu urinarnu funkciju, ali može zahtijevati više jedan postupak za postizanje zdravog rezultata ovisno o ozbiljnosti problema i o mokraći mjehurić.

Moguće komplikacije

Dugoročno, obično u odrasloj dobi, pacijent će imati veći rizik od razvoja sljedećih stanja:

• epididimitis;
• prolaps rodnice;
• prolaps rektuma;
• rak mjehura;
• rak bubrega.

Spolna aktivnost nakon liječenja

Spolna aktivnost obično se normalno odvija nakon liječenja epispadije, čak i ako je potrebno dodatno liječenje. Muškarci mogu imati nizak broj spermija ili nizak volumen ejakulata, što rezultira smanjenom plodnošću, ali ne i neplodnošću.

U jednom malom istraživanju na 28 pacijentica s epispadijom s ekstrofijom mjehura koje su htjele zatrudnjeti, 19 je zatrudnjelo ukupno 57 puta. Ove su žene imale povećan rizik od postporođajnog krvarenja. Osim toga, jedna je žena imala ozljedu maternice, a druga je imala fistulu nakon poroda.

Velika većina pacijenata ima priliku voditi normalan i zdrav način života, uključujući brak, zapošljavanje i podizanje obitelji. Ovi pacijenti imaju tendenciju da se konsultuju s urolozima tijekom svog odraslog života, jer postoji mogućnost komplikacija koje se mogu pojaviti kasnije u životu.