Syringomyelia: što je to, uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Što je Syringomyelia?

Syringomyelia Je stanje u kojem se unutar leđne moždine formira cista ispunjena tekućinom koja se naziva fistula. S vremenom, fistula može povećati ili produljiti oštećenu leđnu moždinu te stisnuti i oštetiti živčana vlakna koja prenose informacije do mozga i od mozga do ostatka tijela.

Obično neka vrsta tjelesne tekućine poznata kao cerebrospinalna tekućina (CSF) okružuje i štiti mozak i leđnu moždinu. Cerebrospinalna tekućina također ispunjava klijetke, koje su međusobno povezane šupljine središte mozga, koje se proteže do malog središnjeg kanala koji prolazi duž kralježnice mozak. Kad osoba ima siringomijeliju, ta se tekućina nakuplja u tkivu leđne moždine, šireći središnji kanal i tvoreći cistu (fistulu). Obično se cista javlja kada je poremećen normalan protok cerebrospinalne tekućine oko leđne moždine ili moždanog debla. Kada fistula zahvati moždano deblo, poremećaj se naziva syringobulbia.

Uzroci siringomijelije

Siringomijelija može imati nekoliko mogućih uzroka, ali većina je slučajeva povezana s Arnold-Chiarijev sindrom, strukturni nedostatak u kojem moždano tkivo prolazi kroz rupu u bazi lubanje (foramen magnum) do spinalnog kanala i ometa protok cerebrospinalne tekućine.

Ozljede, tumori leđne moždine i oštećenja uzrokovana upalom oko leđne moždine također mogu uzrokovati siringomijeliju. U drugim slučajevima uzrok je nepoznat (idiopatski).

Oblici siringomijelije

Postoje dva glavna oblika siringomijelije.

• Urođena sringomijelija. U većini slučajeva uzrok je Arnold-Chiarijev sindrom (anomalija), koji dovodi do stvaranja fistule, najčešće u vratnoj (vratnoj) kralježnici. Simptomi obično počinju u dobi od 25 do 40 godina. Osobe s urođenom sringomijelijom često pate od hidrocefalusa, nakupljanja viška cerebrospinalne tekućine u mozgu s povećanjem moždanih komora. Vježba ili kašalj mogu natjerati cerebrospinalnu tekućinu u klijetke, uzrokujući glavobolju ili gubitak svijesti (nesvjestica). Osim toga, osoba može imati poremećaj tzv arahnoiditis, upala arahnoida, jedne od tri membrane koje okružuju leđnu moždinu.
• Stečena siringomijelija (poznat i kao primarna sparing siringomijelija ili nezarazan). Uzroci stečene sringomijelije uključuju ozljede leđne moždine, meningitis (upala sluznice mozga i leđne moždine, obično uzrokovana infekcijom), arahnoiditis, tumor u leđnoj moždini i krvarenje unutar leđne moždine.

Simptomi siringomijelije

Specifični simptomi i težina siringomijelije mogu se jako razlikovati od osobe do osobe. Neki pacijenti nemaju nikakve uočljive simptome (asimptomatski tijek); drugi mogu imati različite, progresivne simptome, uzrokujući značajan invaliditet. Važno je napomenuti vrlo promjenjivu prirodu siringomijelije i shvatiti da bolesni ljudi mogu imati različite skupove simptoma i različite stope progresije (ili uopće nema progresije bolesti).

Bolest obično sporo napreduje, ali može doći do brzog početka. Uobičajeni simptomi uključuju bolovi u vratu i ramenima. Bol također može zahvatiti ruke i može izazvati peckanje i trnce. Neki ljudi koji su pogođeni također osjećaju utrnulost ili ukočenost, osobito od vrućine i hladnoće. Može se razviti i mišićna slabost i trošenje, osobito u rukama i na kraju u ramenima. Siringomijelija često zahvaća gornje (vratne i torakalne) dijelove leđne moždine. Oboljeli ljudi mogu u početku primijetiti gubitak boli i temperature u prstima, rukama i gornjem dijelu prsa. U ranim fazama osjećaj je prisutan. Gubitak osjeta može se proširiti na ramena i leđa.

Oni koji su pogođeni također se mogu razviti bol i ukočenost (spastičnost) u nogama i nekoherentno kretanje (ataksija), koje na kraju bolesti utječe na sposobnost hodanja. U teškim slučajevima može doći do paralize ruku ili nogu. Neki ljudi doživljavaju kontrakcije mišića, poput malih nehotičnih kontrakcija mišića ili "trzanja" (fascikulacije).

Može se razviti skeletne abnormalnostiuključujući troslojnu deformaciju kralježnice (skolioza). U neke djece skolioza može biti jedini simptom. Neki ljudi razvijaju Charcotove zglobove, koji uzrokuju kroničnu progresivnu degeneraciju zglobova zbog oštećenja živaca koji opskrbljuju zglob. Charcotovi zglobovi u početku su vidljivi kao oteklina i crvenilo zahvaćenog područja. Bez liječenja može doći do deformacije zahvaćenih zglobova.

Neki ljudi razviju simptome povezane s oštećenjem autonomnog živčanog sustava, dijela temeljnog živčanog sustava koji kontrolira nehotične funkcije. Takvi simptomi uključuju:

• gubitak kontrole crijeva i mjehura;
• pojačano znojenje (hiperhidroza);
• fluktuacije krvnog tlaka.

Može se pojaviti Hornerov sindrom, rijetko stanje koje se javlja kada je oštećen jedan od živaca koji opskrbljuju oči i lice. Hornerov sindrom obično zahvaća jednu stranu lica i karakterizira ga:

• opušteni kapak;
• sužavanje otvora između kapaka;
• smanjenje veličine zjenice;
• smanjeno znojenje na zahvaćenoj strani lica.

Osobe sa siringomijelijom povezane s Arnold-Chiarijevom malformacijom mogu također imati stanje koje se naziva hidrocefalus, u kojem postoji abnormalno nakupljanje cerebrospinalne tekućine u mozgu. U djetinjstvu hidrocefalus izaziva različite simptome, uključujući:

• abnormalno povećana glava;
• povraćanje;
• glavobolja;
• pospanost;
• razdražljivost;
• konvulzije;
• odstupanje očiju.

Pogođene populacije

Siringomijelija je češća kod mladih ljudi u dobi od 20 do 40 godina, ali se može razviti i kod male djece ili starijih osoba. Neki izvještaji sugeriraju da je siringomijelija nešto češća kod muškaraca nego kod žena. Prema jednom istraživanju, incidencija u Sjedinjenim Državama je 8,4 ljudi na 100 000 ljudi. Na teritoriju Rusije bolest se širi neravnomjerno - od 0,3 do 7,3% ukupnog neurološkog morbiditeta.

Dijagnostika

Dijagnoza siringomijelije temelji se na identifikaciji karakterističnih simptoma, detaljnoj povijesti bolesti, pomnoj kliničkoj procjeni i raznim specijaliziranim studijama. U nekim slučajevima bolest se otkriva slučajno kada se osoba pregleda iz drugog razloga.

Za dijagnosticiranje siringomijelije koristi se specijalizirani test snimanja koji se naziva magnetska rezonancija (MRI). MRI koristi magnetsko polje i radio valove za stvaranje presjeka pojedinih organa i tkiva u tijelu, poput mozga i leđne moždine. MRI može otkriti fistulu ili drugo stanje povezano s bolešću, poput intraspinalnog tumora ili Arnold-Chiarijeve malformacije.

Liječenje siringomijelije

Liječenje siringomijelije usredotočuje se na specifične simptome koje ima svaka osoba. Liječenje može zahtijevati koordinirani tim stručnjaka. Pedijatri, neurolozi, neurokirurzi, kirurzi, specijalisti za oči (oftalmolozi) i drugi pružateljima zdravstvenih usluga možda će trebati sustavno i sveobuhvatno planiranje liječenja bolesna djeca.

Specifični terapijski postupci i intervencije mogu se razlikovati ovisno o brojnim čimbenicima, kao što su:

• napredovanje bolesti;
• prisutnost ili odsutnost određenih simptoma;
• osnovni uzrok;
• učinak simptoma na kvalitetu života;
• dob osobe i opće zdravstveno stanje.

Moraju se donijeti odluke o uporabi posebnih režima lijekova i / ili drugih tretmana liječnici i drugi članovi zdravstvenog tima, u pažljivom savjetovanju s pacijentom na temelju njegovih karakteristika slučaj; pažljiva rasprava o mogućim koristima i rizicima, uključujući moguće nuspojave i dugoročne posljedice; sklonosti pacijenata; i drugi relevantni čimbenici.

Neki asimptomatski bolesnici s poremećajem možda neće trebati liječenje, ali ih je potrebno redovito pratiti kako bi se vidjelo napreduje li poremećaj.

Uobičajene terapijske intervencije uključuju:

• lijekovi protiv bolova (analgetici);
• fizikalnu terapiju i smanjenu aktivnost, osobito u slučaju dizanja utega.

Cilj liječenja siringomijelije je vratiti ispravan odljev cerebrospinalne tekućine i ukloniti pritisak koji cista vrši na leđnu moždinu.

Početno liječenje obično se fokusira na temeljni uzrok siringomijelije.

Za najčešći uzrok fistule leđne moždine, Arnold-Chiarijev sindrom, ne postoji specifična, dogovorena terapija ili režim liječenja. Neurokirurzi i drugi liječnici ne slažu se oko najboljeg pristupa liječenju ove malformacije. Različiti neurokirurzi mogu preporučiti različite kirurške zahvate ili režime liječenja.

Poput siringomijelije, osobe s Chiari malformacijom koje su asimptomatske obično se ne liječe, već se prate kako bi se osiguralo da bolest ne napreduje. Ako imate blage ili nespecifične simptome, poput bolova u vratu ili glavobolje, liječnici mogu preporučiti konzervativno liječenje.

Simptomatske malformacije najčešće se liječe kirurškim zahvatom. Ne postoje posebni kriteriji niti objektivna istraživanja kojima bi se utvrdilo kada se treba operirati ili koji su postupci najbolji. Najčešća operacija poznata je kao dekompresija stražnje jame. Ovim postupkom kirurg stvara prostor uklanjanjem malih komadića kosti sa stražnje strane lubanje, čime se povećava foramen magnum. Time se smanjuje pritisak i smanjuje kompresija moždanog debla.

Ako fistula u leđnoj moždini uzrokovana Chiari malformacijom pokrene hidrocefalus, kirurg će je obično prvo liječiti. Najčešći kirurški tretman je šant koji povezuje proširene komore mozga s drugom tjelesnom šupljinom. Najčešći izbor je trbušna šupljina. Nakon liječenja hidrocefalusa rješava se problem malformacije.

Operacija se može koristiti za liječenje drugih stanja koja uzrokuju siringomijeliju, uključujući operaciju za uklanjanje tumora.

U nekim slučajevima, u cistu se može staviti sićušna cijev koja se naziva stent. Stent omogućuje propuštanje tekućine unutar ciste u područje izvan kralježnice. Postupak može spriječiti napredovanje poremećaja i ublažiti neke od simptoma, poput boli i glavobolje. Međutim, stentovanje može biti povezano sa značajnim nuspojavama, uključujući ozljede ili infekcije leđne moždine, krvarenje (krvarenje) i začepljenje.

PTSP siringomijelija može biti teško liječiti. Operacija se u ovom slučaju preporučuje osobama s neurološkim oštećenjem i / ili snažnom boli. Operacija ima za cilj proširenje područja oko leđne moždine na mjestu ozljede i smanjenje volumena tekućine. Ubacivanje šanta također se može koristiti za liječenje PTSP siringomijelije. Manevriranje za PTSP nosi rizike, uključujući daljnje oštećenje leđne moždine, i može zahtijevati zamjenu ako se šanter začepi ili deformira. Mnogi liječnici smatraju da su šanti posljednje utočište za pacijente s posttraumatskom siringomijelijom.

Operacija često može poboljšati simptome i stabilizirati poremećaj kod mnogih pacijenata. Međutim, nakon uspješnog liječenja, siringomijelija se može ponoviti, što zahtijeva dodatne operacije.

Nakon operacije, liječnik pregledava cistu MR -om kako bi se uvjerio da se cista stabilizira ili smanjuje.

Prognoza

Prognoza ovisi o temeljnom uzroku, veličini neurološke disfunkcije te mjestu i proširenju fistule.

Pacijenti s umjerenim do teškim neurološkim deficitom prolaze mnogo gore od pacijenata s blagim neurološkim deficitima.

Prirodna povijest siringomijelije još uvijek nije dobro shvaćena. Iako su ranije studije pokazale da 20% pacijenata umire u prosječnoj dobi od 47 godina, stope mortaliteta u suvremeni pacijenti kao posljedica operacije i boljeg liječenja komplikacija povezanih sa značajnom parezom, npr kako plućna embolijavjerojatno niže.

Komplikacije

Mijelopatija je najozbiljnija posljedica siringomijelije. Ispod je sedam klasifikacija invaliditeta mijelopatije prema Modificiranoj Nurikovoj klasifikaciji.

• 0 stupanj - nema korijenskih znakova / simptoma.
• I stupanj - opažaju se korijenski znakovi / simptomi; nema dokaza o prisutnosti fistule.
• II stupanj - znakovi oštećenja pupčane vrpce; normalan hod.
• III stupanj - blagi problemi u hodu; pacijent je sposoban za rad.
• IV stupanj - poremećaj hoda ometa radnu sposobnost.
• V stupanj - pacijent se može kretati samo uz pomoć.
• VI stupanj - pacijent je prikovan za krevet.

Komplikacije mijelopatije uključuju:

• ponavljajući upala pluća;
• paraplegija ili kvadriplegija;
• dekubitusi;
• disfunkcija crijeva i mokrenje.