Multipla skleroza: što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je multipla skleroza?

Multipla skleroza(RS) - kronično autoimuna bolest, u kojem dolazi do oštećenja i uništenja mijelinske ovojnice (tvari koja pokriva većinu živčana vlakna) i nalaze se ispod živčanih vlakana mozga, optičkih živaca i kralježnice mozak.

U većine ljudi s multiplom sklerozom razdoblja relativno dobrog zdravlja izmjenjuju se s epizodama pogoršanja simptoma, ali se bolest postupno pogoršava. Pacijenti mogu imati oslabljen vid, neobične senzacije i pokreti postaju slabi i neugodni.

Obično liječnici dijagnosticiraju multiplu sklerozu na temelju simptoma, rezultata fizičkog pregleda i snimanja magnetskom rezonancijom. Liječenje uključuje kortikosteroide, lijekove koji sprječavaju imunološki sustav da razbije mijelinsku ovojnicu i lijekove koji ublažavaju simptome. Bolest ne utječe na očekivani životni vijek, osim u vrlo teškim slučajevima.

Bolest se naziva multipla skleroza jer uništavanje mijelinskih ovojnica uzrokuje ožiljke (sklerozu) u mnogim dijelovima tijela. Ovo uništavanje mijelinske ovojnice naziva se demijelinizacija. Ponekad su oštećena i živčana vlakna (aksoni) koja šalju signale. S vremenom, zbog uništenja aksona, mozak se može smanjiti u veličini.

U svijetu oko 2,3-2,5 milijuna boluje od multiple skleroze, uglavnom mladih ljudi. U Rusiji - više od 150 tisuća.

Najčešće multipla skleroza počinje u dobi od 20-40 godina, ali se može razviti u bilo kojoj dobi između 15 i 60 godina. Bolest je češća kod žena. Multipla skleroza je rijetka u djece.

U većine pacijenata razdoblja relativno blagostanja (remisija) isprepletena su razdobljima pogoršanja simptoma (pogoršanje ili recidiv). Relapsi su različite težine. Tijekom remisija, sposobnosti pacijenta se obnavljaju prilično dobro, ali u pravilu ne u potpunosti. Dakle, multipla skleroza s vremenom sporo napreduje.

Uzroci i čimbenici rizika

Uzrok multiple skleroze nije poznat, ali je moguće objašnjenje da su pacijenti u prvim godinama života bili zaraženi virusom (vjerojatno virusom herpesa ili retrovirus) ili su bili izloženi nekoj nepoznatoj tvari koja je na neki način potaknula imunološki sustav da se bori protiv vlastitih tjelesnih tkiva (autoimuni reakcija). Autoimuna reakcija uzrokuje upalu koja uništava mijelinsku ovojnicu i živčana vlakna koja je okružuju.

Geni mogu igrati ulogu. Na primjer, prisutnost multiple skleroze kod roditelja ili braće i sestara povećava rizik od bolesti za nekoliko puta. Osim toga, veća je vjerojatnost da će se multipla skleroza razviti kod ljudi koji na staničnim površinama imaju određene genetske markere, takozvane antigene leukocita čovjeka. Obično ti markeri omogućuju tijelu da razlikuje svoje stanice od stanica drugih i da zna protiv čega se treba boriti.

Okoliš ima ulogu u razvoju multiple skleroze. Vjerojatnost razvoja bolesti ovisi o tome gdje je osoba živjela prvih 15 godina. To ide ovako:

• Ljudi odgajani u umjerenoj klimi razvijaju bolest u oko 1 na 300 do 1.000 ljudi;
• Kod ljudi odgajanih u tropskim podnebljima, samo 1 od 5.000–20.000 ljudi razvije bolest;
• Bolest se mnogo rjeđe javlja kod ljudi koji su odrasli u blizini ekvatora.

Te se razlike mogu razlikovati ovisno o razini vitamin D. Kada sunčeve zrake udare u kožu, ona proizvodi vitamin D. Zbog toga ljudi odrasli u umjerenoj klimi imaju manje vitamina D. Ljudi s niskom razinom vitamina D imaju veću vjerojatnost da će imati multiplu sklerozu. Osim toga, bolesnici s bolešću i niskom razinom vitamina D također imaju veću vjerojatnost da će imati teže simptome. Međutim, nije poznato kako vitamin D štiti od ove bolesti.

Vjerojatnost razvoja multiple skleroze ne ovisi o mjestu u kojem je osoba provela sljedeće godine svog života - bez obzira na klimu.

Pušenje cigareta također povećava vjerojatnost razvoja multiple skleroze. Razlog je nepoznat.

Simptomi multiple skleroze

Simptomi mogu biti vrlo različiti kod različitih pacijenata i u različito vrijeme kod istog pacijenta. Ovise o tome koja su živčana vlakna demijelinizirana.

• Ako su živčana vlakna koja nose osjetilne informacije demijelinizirana, osjetljivost pacijenta se mijenja (senzorni simptomi).
• Ako su zahvaćena živčana vlakna koja kontroliraju mišiće, osoba se teško kreće (motorički simptomi).

- Tok multiple skleroze.

Multipla skleroza napreduje i nepredvidljivo napreduje. Međutim, postoji nekoliko vrsta tijeka bolesti:

• Ponavljanje-prenošenje. Relapsi (simptomi se pogoršavaju) izmjenjuju se s remisijama (simptomi se ne pogoršavaju ili pogoršavaju). Remisije mogu trajati mjesecima ili godinama. Relapsi se mogu pojaviti sami ili ih može izazvati infekcija, poput gripe.
• Prvenstveno progresivno. Bolest neprestano napreduje bez remisije i očitih recidiva, iako mogu postojati razdoblja tijekom kojih bolest ne napreduje.
• Sekundarno progresivno. U početku se recidivi izmjenjuju s remisijama (relapsing-remitting course), no zatim se ovaj tijek zamjenjuje stalnom progresijom.
• Progresivno s egzacerbacijama. Bolest napreduje ravnomjerno, ali u pozadini progresije dolazi do neočekivanih pogoršanja. Ova vrsta bolesti je rijetka.

U prosjeku se pojavi jedan recidiv svake 2 godine, ali učestalost može jako varirati.

- Rani simptomi multiple skleroze.

Ponekad, čak i prije dijagnosticiranja bolesti, pacijent počinje s nejasnim simptomima demijelinizacije živčanih vlakana mozga. Najčešći rani simptomi su sljedeći:

• trnci, ukočenost, bol, pečenje i svrbež u rukama, nogama, trupu ili licu, a ponekad i smanjenje osjeta dodira;
• gubitak snage i izdržljivosti u ruci ili nozi koji mogu postati ukočeni;
• oštećenje vida.

Vid može postati slab ili zamućen. Obično pacijenti počnu lošije vidjeti predmete koji se nalaze neposredno ispred njih (središnji vid). Periferni vid (predmeti smješteni sa strane) manje pati. Osobe s multiplom sklerozom također mogu doživjeti sljedeća oštećenja vida:

• Internuklearna oftalmoplegija. Oštećena su živčana vlakna koja koordiniraju vodoravno kretanje očiju (gledajući sa strane na stranu). Jedno oko se ne može okrenuti prema unutra, što uzrokuje dvostruki vid kada gledate dalje od zahvaćenog oka. Nezaraženo oko može nenamjerno napraviti brze, ponavljajuće pokrete u jednom smjeru, a zatim se polako vratiti (ovaj simptom se naziva "nistagmus»).
• Optički neuritis (upala vidnog živca). Može doći do djelomičnog gubitka vida na jednom oku i boli pri pomicanju oka.

Hodanje i ravnoteža mogu biti narušeni. Vrtoglavica i vrtoglavica, kao i umor, česti su.

Prekomjerna vrućina, poput vrućeg vremena, vruće kupke ili tuša ili vrućice, može privremeno pogoršati simptome.

Kada je zahvaćen stražnji dio leđne moždine u cervikalnoj regiji, možete osjetiti električni udar ili trnce kada pokušate nagnuti glavu prema naprijed. Osjećaj se proteže niz leđa, obje noge, jednu ruku ili polovicu tijela (Lermitteov znak). Taj je osjećaj obično vrlo kratkotrajan i nestaje kad se vrat ispravi. Često traje sve dok je glava nagnuta prema naprijed.

- Kasni simptomi multiple skleroze.

Kako MS napreduje, pokreti postaju nestabilni, nestabilni i slabi. Pacijent postaje djelomično ili potpuno paraliziran. Slabi mišići mogu se nenamjerno kontraktirati (spastičnost), ponekad uzrokujući bolne grčeve. Mišićna slabost i spastičnost mogu ometati hodanje; na kraju pacijent možda neće moći hodati, čak ni sa štakama ili hodalicom. Neki ljudi mogu biti vezani za invalidska kolica. Ljudi koji ne mogu hodati mogu doživjeti osteoporoza (smanjenje gustoće kostiju).

Govor se usporava, postaje maglovit i nesiguran.

Pacijenti s multiplom sklerozom mogu izgubiti sposobnost kontrole emocija te se mogu smijati ili plakati. Distribuirano depresija, može doći do blagog oštećenja mišljenja.

Multipla skleroza često pogađa živce koji kontroliraju mokrenje ili rad crijeva. Zbog toga većina ljudi s multiplom sklerozom ima problema s kontrolom mokraće, kao što su:

• česti i snažni nagoni za mokrenjem;
• spontano mokrenje (urinarna inkontinencija);
• poteškoće s mokrenjem;
• nemogućnost potpunog pražnjenja mjehura (retencija mokraće).

Zaostali urin može biti leglo bakterija, što povećava rizik od razvoja infekcije mokraćnog sustava.

Pacijenti također mogu imati zatvor ili, ponekad, nehotično pražnjenje crijeva (fekalna inkontinencija).

U rijetkim slučajevima, u kasnoj fazi bolesti, demencija.

Ako recidivi postaju sve učestaliji, tjelesne sposobnosti pacijenta sve su manje, ponekad nepovratno.

Dijagnostika

Budući da se simptomi toliko razlikuju, liječnik možda neće prepoznati bolest u ranim fazama. Liječnik sumnja na multiplu sklerozu ako vid odjednom postane zamagljen kod relativno mlade osobe, dvostruki vid, neobični osjećaji pojavljuju se u različitim dijelovima tijela ili mu postaje teško kretati se. Simptomi koji se pojavljuju i nestaju te povremeni recidivi i remisije govore u prilog dijagnozi. Pacijent mora liječniku jasno opisati sve prisutne simptome, osobito ako su simptomi odsutni tijekom posjeta liječniku.

Ako liječnici sumnjaju na multiplu sklerozu, tijekom fizičkog pregleda provode temeljitu procjenu živčanog sustava (neurološki pregled). Oftalmoskopom pregledavaju fundus oka (retinu). Optički disk (mjesto na kojem optički živac izlazi na površinu mrežnice) može biti neobično blijed, što ukazuje na oštećenje vidnog živca.

Od testova snimanja, magnetska rezonancija (MRI) najbolji je izbor za otkrivanje multiple skleroze. Obično vam omogućuje da pronađete područja demijelinizacije u mozgu i leđnoj moždini. MRI se radi nakon ubrizgavanja gadolinija (paramagnetskog kontrastnog sredstva) u krvotok. Nakon injekcije gadolinija, lakše je razlikovati područja nedavne demijelinizacije i aktivne upale od područja koja su već odavno demijelinizirana. Ponekad se demijelinizacija otkrije tijekom MRI skeniranja iz drugog razloga, prije nego što se pojave simptomi multiple skleroze.

- Dodatni pregledi.

Dijagnoza multiple skleroze postavlja se na temelju trenutnih simptoma, povijesti recidiva i remisija, fizikalnog pregleda i MRI. Međutim, ako to nije moguće, liječnik provodi dodatne pretrage:

• Lumbalna punkcija (lumbalna punkcija). Od pacijenta se uzima uzorak cerebrospinalne tekućine za analizu. Sadržaj proteina u ovoj tekućini može se povećati. U većine bolesnika s multiplom sklerozom povećava se sadržaj antitijela i opažaju se karakteristična protutijela (oligoklonske skupine).
• Izazivali odgovore. Tijekom ovog pregleda određena područja mozga uzbuđena su vanjskim podražajima, na primjer, bljeskovima svjetlosti, a bilježi se i električna aktivnost mozga koja nastaje kao odgovor. U ljudi s multiplom sklerozom, odgovor mozga na stimulaciju može se usporiti jer demijelinizirana živčana vlakna ne mogu normalno provoditi živčane signale. Ovaj pregled otkriva i manja oštećenja vidnog živca.

Drugi testovi pomažu liječnicima da razlikuju multiplu sklerozu od stanja koja uzrokuju slične simptome, kao što je npr SIDA, tropska spastična parapareza, vaskulitis, artritis vrata, Guillain-Barréov sindrom, nasljedna ataksija, lupus, Lajmska bolest, puknuće intervertebralnog diska, sifilis i cista leđne moždine (siringomijelija). Na primjer, potrebni su krvni testovi kako bi se isključila lajmska bolest, sifilis, AIDS, tropska spastična parapareza i lupus. Slikovne studije isključuju artritis vrata, puknuće intervertebralnog diska i siringomijeliju.

Liječenje

Liječenje uključuje sljedeće:

• Kortikosteroidi;
• Lijekovi koji sprječavaju imunološki sustav da razbije mijelinsku ovojnicu
• Sredstva za suzbijanje simptoma.

Postojeće metode liječenja pomažu različitim pacijentima na različite načine.

- kortikosteroidi.

Za akutni napad najčešće se koriste kortikosteroidi. Pomažu jer potiskuju imunološki sustav. Daju se kratko vrijeme za brzo ublažavanje simptoma (poput gubitka vida, snage ili koordinacije) kada simptomi ometaju funkcioniranje pacijenta. Prednizon se može uzeti kao pilula, a metilprednizolon se može dati intravenozno. Iako kortikosteroidi mogu skratiti vrijeme recidiva i usporiti napredovanje multiple skleroze, ne mogu zaustaviti progresiju.

Budući da kortikosteroidi imaju mnoge nuspojave, rijetko se propisuju dugoročno. Ove nuspojave uključuju povećanu osjetljivost na infekcije, dijabetes, debljanje, umor, osteoporozu i čireve. Liječenje kortikosteroidima započinje i po potrebi se prekida.

- lijekovi za kontrolu imunološkog sustava.

Također se često koriste lijekovi koji sprječavaju imunološki sustav da uništi mijelinsku ovojnicu. Ovi lijekovi smanjuju broj budućih recidiva. To uključuje:

• Injekcije interferona beta smanjiti učestalost recidiva i omogućiti odgodu invaliditeta.
• Injekcije glatiramer acetata imaju sličan učinak na bolesnike s blagom multiplom sklerozom.
• Mitoksantron, lijek za kemoterapiju, smanjuje stopu recidiva i usporava napredovanje bolesti. Ovaj lijek oštećuje srce, pa se propisuje ne dulje od 2 godine i samo kada drugi lijekovi ne uspiju.
• Natalizumab - antitijelo koje se intravenozno primjenjuje kao infuzija jednom mjesečno. Bolje je od drugih lijekova u smanjenju učestalosti recidiva i u sprječavanju daljnjih oštećenja mozga. Međutim, natalizumab može povećati rizik od rijetke smrtonosne infekcije mozga i leđne moždine (progresivna multifokalna leukoencefalopatija).
• Alemtuzumab (koji se koristi za liječenje leukemije) učinkovit je za liječenje multiple skleroze koja ima relapsirajući tijek (recidivno-remitentni i progresivno-recidivirajući tečaj). Daje se intravenozno. Međutim, povećava rizik od ozbiljnih autoimunih bolesti i određenih vrsta zloćudnih novotvorina. Stoga se alemtuzumab obično koristi samo kada dva ili više lijekova nisu uspjeli.
• Kad drugi lijekovi ne djeluju, ponekad mogu biti od pomoći imunoglobulina intravenozno jednom mjesečno. Imunoglobulin se sastoji od antitijela dobivenih iz krvi ljudi s normalnim imunološkim sustavom.
• Za liječenje ponavljajućih oblika multiple skleroze možete koristiti fingolimod, teriflunomid i dimetil fumarat. Ovi lijekovi se mogu uzimati na usta. Fingolimod i dimetil fumarat također povećavaju rizik od progresivne multifokalne leukoencefalopatije, iako je rizik značajno manji nego kod natalizumaba.
• Okrelizumab - monoklonsko protutijelo koje se koristi za liječenje ponavljajućih ili primarno progresivnih oblika multiple skleroze. Propisuje se kao infuzija vena svakih 6 mjeseci. Može izazvati infuzijske reakcije, koje mogu uključivati ​​osip, svrbež, otežano disanje, oticanje grla, omaglicu, nizak krvni tlak i lupanje srca.

Lijekove koji povećavaju rizik od progresivne multifokalne leukoencefalopatije (natalizumab, fingolimod i dimetil fumarat) koriste samo obučeni liječnici. Pacijente kojima su propisani ti lijekovi potrebno je povremeno pregledavati radi utvrđivanja progresivne multifokalne leukoencefalopatije. Povremeno se rade krvni testovi na virus John Cunningham, koji uzrokuje progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju.

- druge vrste liječenja.

Za teške relapse koji se ne mogu ublažiti kortikosteroidima, neki stručnjaci preporučuju plazmaferezu. Međutim, prednosti plazmafereze još nisu dokazane. Ovaj se tretman sastoji u uzimanju krvi od pacijenta, uklanjanju štetnih antitijela, nakon čega se krv transfuzira natrag do pacijenta.

U teškim oblicima bolesti koji se teško liječe, transplantacija matičnih stanica izvedena u specijaliziranim centrima može pružiti određenu korist.

- Kontrola simptoma.

Za ublažavanje specifičnih simptoma mogu se koristiti drugi lijekovi:

• Grčevi mišića: relaksanti mišića baklofen ili tizanidin.
• Urinarna inkontinencija: oksibutinin, tamsulozin ili drugi lijek, ovisno o vrsti inkontinencije.
• Bol uzrokovana oštećenjem živaca: Antikonvulzivi (poput gabapentina, pregabalina ili karbamazepina), ponekad triciklički antidepresivi (poput amitriptilina).
• Tremor: beta-blokator propranolol.
• Umor: Amantadin (koristi se za liječenje Parkinsonove bolesti) ili, rjeđe, lijekovi koji se koriste za liječenje prekomjerne pospanosti (kao što su modafinil, armodafinil ili amfetamin).
• Depresija: Antidepresivi poput sertralina ili amitriptilina, savjetovanje ili konzultacije zajedno s antidepresivima.
• Zatvor: Redovita uporaba omekšivača i laksativa stolice.

Pacijenti s zadržavanjem mokraće mogu naučiti umetnuti kateter i tako isprazniti mjehur.

- Opće preporuke.

Osobe s multiplom sklerozom često vode aktivan život, iako se lako umore i možda se neće moći nositi s gustim rasporedom. Poticaj i poticajna potpora.

Redovita tjelovježba, poput biciklizma, hodanja, plivanja i istezanja, smanjuje spastičnost i održava kardiovaskularno, mišićno i mentalno zdravlje.

Fizikalna terapija održava sposobnost održavanja ravnoteže i hodanja, smanjuje spastičnost i slabost te povećava raspon pokreta. Pacijenti bi trebali hodati sami koliko god mogu. Time se poboljšava njihova kvaliteta života i sprječava depresija.

Treba izbjegavati visoke temperature, primjerice ne tuširati se vrućim kupkama ili kupati, jer visoke temperature mogu pogoršati simptome. Pušači bi trebali prestati pušiti.

Zato što ljudi s niskom razinom vitamina D imaju teže oblike multiple skleroze i zato uzimanje vitamina D može smanjiti rizik od osteoporoze, liječnici obično preporučuju takvim pacijentima da uzimaju vitaminske suplemente D. Trenutno se istražuje može li suplementacija vitaminom D usporiti napredovanje multiple skleroze.

Mogu se razviti pacijenti koji se teško kreću zbog slabosti dekubitusistoga oni i njihovi skrbnici trebaju poduzeti mjere za sprječavanje dekubitusa.

Ako su tjelesne sposobnosti pacijenta ograničene, radni terapeuti, fizioterapeuti i logopedi mogu pomoći u rehabilitaciji. Oni mogu naučiti pacijente da funkcioniraju unatoč fizičkim ograničenjima uzrokovanim multiplom sklerozom. Socijalni radnici mogu preporučiti usluge i opremu te im pomoći u organizaciji.

Prognoza

Poremećaji uzrokovani multiplom sklerozom i brzina njezina napredovanja uvelike se i nepredvidivo razlikuju. Trajanje remisije može biti od nekoliko mjeseci do 10 godina ili više. Međutim, kod nekih ljudi, na primjer, kod muškaraca, koji se razbole u srednjim godinama i imaju česte relapse, početak invaliditeta moguć je brzo. Međutim, otprilike 75% ljudi s multiplom sklerozom nikada ne mora koristiti invalidska kolica, a otprilike 40% vodi normalan život.

Pušenje cigareta može ubrzati napredovanje bolesti.

Multipla skleroza ne utječe na očekivani životni vijek, osim u vrlo teškim slučajevima.