Hepatorenalni sindrom: što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je hepatorenalni sindrom?

Hepatorenalni sindrom(GDS) Je li oblik oštećene bubrežne funkcije koji se javlja kod osoba s progresivnom progresijom bolest jetre. Pojedinci s hepatorenalnim sindromom nemaju specifičan uzrok bubrežne disfunkcije, a sami bubrezi nisu strukturno oštećeni. Stoga se hepatorenalni sindrom može nazvati "funkcionalnim" oblikom zatajenje bubrega. Zapravo, ako bi bubreg osobe s HRS -om bio transplantiran na drugu zdravu osobu, on bi normalno funkcionirao.

GDS je klasificiran u dvije različite vrste. Tip I je brzo progresivno stanje koje dovodi do zatajenja bubrega; HRS tipa II nema brzi tijek i sporo napreduje tjednima ili mjesecima. Iako se hepatorenalni sindrom javlja kod ljudi s bolestima jetre, točan uzrok ovog stanja nije poznat.

Znanstvenici napominju da je cirkulacija krvi oslabljena kod osoba s tim poremećajem. Arterije koje cirkuliraju oksigeniranu krv iz pluća u ostatak tijela (sistemske cirkulacija), šire se za razliku od bubrežnih arterija koje se sužavaju uzrokujući smanjenje protoka krvi kroz bubrege. Mnogi bolesni ljudi također imaju visok krvni tlak u granama portalne vene (portalna hipertenzija), glavnoj veni koja prenosi krv iz crijeva u jetru.

znaci i simptomi

Pacijenti s HRS-om imaju niz nespecifičnih simptoma, uključujući:

• umor;
• bolovi u trbuhu;
• opće loše zdravlje (malaksalost).

Oni također imaju simptome povezane s progresivnom bolešću jetre, uključujući:

• nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini (ascites);
• žutilo kože i bjeloočnica (žutica);
• povećanje slezene (splenomegalija);
• povećanje jetre (hepatomegalija).

Hepatorenalni sindrom tipa I karakteriziran brzim padom funkcije bubrega. Bubrezi djeluju kao sustav filtriranja, uklanjajući neželjene tvari i višak tekućine iz tijela. Simptomi smanjene bubrežne funkcije uključuju nakupljanje viška vodenaste tekućine između tkiva i organa, uzrokujući edem na tim područjima, naglo smanjenje mokrenja i prisutnost u krvi povećanih produkata s dušikovim otpadom, poput kreatinina i AMK -a (azotemija). HRS tip I može napredovati do opasnog po život zatajenje bubrega u roku od nekoliko dana.

Ljudi s HRS -om tipa I češće pate od hepatična encefalopatija, stanje koje se javlja kada jetra nije u stanju razgraditi (metabolizirati) određene tvari u tijelu. Ove tvari prolaze krvotokom do mozga s toksičnim učincima. Jetrna encefalopatija može uzrokovati zbunjenost, pospanost, prepoznatljive promjene u prosudbi i drugim intelektualnim procesima te druge psihološke promjene. Također je češći kod akutno zatajenje jetre iz bilo kojeg razloga.

Hepatorenalni sindrom tipa II uzrokuje bubrežnu disfunkciju, koja obično napreduje mnogo sporije nego kod tipa I. Manje je vjerojatno da će oboljeli oboljeti od žutice i obično ne razviju jetrenu encefalopatiju. Osobe s HRS -om tipa II često razvijaju nakupljanje tekućine u trbuhu (ascites) koje ne reagira na liječenje diureticima, lijekovima koji pomažu ukloniti višak tekućine iz tijela. Ovo stanje naziva se ascites otporan na diuretike. Stanje se može razviti tjednima i mjesecima s polaganim povećanjem razine AMK (dušik uree u krvi) i kreatinina.

Uzroci i čimbenici rizika

Točan uzrok hepatorenalnog sindroma nije poznat. Bolest se javlja kod osoba s uznapredovalom bolešću jetre, osobito kod osoba koje imaju ciroza jetre. Uobičajena značajka kod osoba s hepatorenalnim sindromom je sužavanje krvnih žila koje hrane bubrege. (bubrežna vazokonstrikcija), što rezultira smanjenim protokom krvi u bubrege, što u konačnici pogoršava funkciju bubrezi.

Uzrok bubrežne vazokonstrikcije nije poznat. Istraživači vjeruju da je ovo složeno međusobno djelovanje nekoliko različitih čimbenika, uključujući visoki krvni tlak glavne žile jetre (portalna hipertenzija), abnormalnosti u fizičkim čimbenicima koji reguliraju protok krvi (sustavna hemodinamika), aktivacija tvari koje uzrokuju vazokonstrikciju (vazokonstriktori) i potiskivanje tvari koje uzrokuju vazodilataciju (vazodilatatori).

Znanstvenici su također utvrdili da cirotična kardiomiopatija također može pridonijeti razvoju hepatorenalnog sindroma kod nekih ljudi. Cirotična kardiomiopatija odnosi se na disfunkciju srca kod osoba s cirozom jetre. Ciroza kardiomiopatija dovodi do smanjenja srčanog odljeva (zastoj srca) i abnormalno širenje određenih arterija u tijelu.

U nekih pacijenata s hepatorenalnim sindromom mogu se identificirati određeni "okidači" koji povećavaju vjerojatnost razvoja poremećaja u bolesnika s bolešću jetre. Ti se okidači nazivaju izazivačkim čimbenicima. Najčešći izazivački čimbenik su spontane bakterije peritonitis (SBP), infekcija tanke membrane (peritoneum) koja oblaže trbuh. SBP je poznata komplikacija kod osoba s ascitesom i cirozom jetre. Drugi česti uzroci su akutni gubitak krvi u probavnom sustavu, nizak krvni tlak i infekcija bilo koje etiologije.

Pogođene populacije

Hepatorenalni sindrom u jednakom broju pogađa muškarce i žene. Točna učestalost poremećaja nije poznata. Procjenjuje se da se javlja kod oko 8-10 posto ljudi s nakupljanjem tekućine u trbuhu (ascites) i cirozom jetre. Iako je HRS najčešći kod osoba s uznapredovalom cirozom i ascitesom, HRS se javlja i kod osoba s drugim oblicima jetrene bolesti, uključujući akutnu zatajenje jetre.

Dijagnostika

Dijagnoza hepatorenalnog sindroma temelji se na pažljivoj kliničkoj procjeni, detaljnoj anamnezi bolesnika i raznim specijaliziranim testovima.

Glavni dijagnostički kriteriji su:

• prisutnost teškog zatajenja jetre s portalnom hipertenzijom;
• visoka razina kreatina;
• odsutnost drugih uzroka zatajenja bubrega, poput bakterijske infekcije, šok i uzimanje lijekova koji su toksični za bubrege;
• nema poboljšanja bubrežne funkcije nakon prestanka uzimanja diuretika i povećanja plazme albuminom (proteinom koji se proizvodi u jetri, što je nisko u bolesnika s bolestima jetre);
• niske razine proteina u urinu bez znakova bolesti mokraćnog sustava (uropatija) ili parenhimske bolesti bubrega.

Standardni tretmani

Jedina ljekovita terapija za osobe s hepatorenalnim sindromom je transplantacija jetre, koja ispravlja i bolest jetre i s njom povezanu oštećenu funkciju bubrega. Čak i nakon uspješne transplantacije jetre, pacijenti koji su prethodno imali hepatorenalni sindrom možda neće u potpunosti oporaviti funkciju bubrega. Mali postotak može uzrokovati trajna oštećenja koja zahtijevaju dijalizu. Trenutno je u tijeku velika količina istraživanja kako bi se utvrdilo koji će se pacijenti oporaviti, a koji neće. Oni koji se ne mogu oporaviti možda će trebati transplantaciju bubrega s transplantacijom jetre. Međutim, zbog ograničenog broja davatelja i dugih lista čekanja, transplantacija jetre nije uvijek izvediva.

U bolesnika koji razviju hepatorenalni sindrom s akutnim zatajenjem jetre, a ne cirozom jetre, do oporavka od bolesti može doći ako se jetra oporavi. Međutim, osobe s hepatorenalnim sindromom kojima je potrebna dijaliza ili pate od progresivnog zatajenja bubrega tijekom 6-8 tjedana prije transplantacije jetre može biti potrebna transplantacija bubrega s transplantacijom jetre jer funkcija bubrega ne mora oporavak.

Pacijenti s bolestima jetre i hepatorenalnim sindromom koji dobiju jetru imaju nižu stopu uspjeha od pacijenata s bolestima jetre i normalnom funkcijom bubrega koji primaju novu jetre. Stoga se mnogi tretmani za hepatorenalni sindrom koriste za poboljšanje funkcije bubrega kod osoba koje ispunjavaju uvjete za transplantaciju jetre.

Za ljude koji čekaju transplantaciju može se koristiti nekoliko tretmana za održavanje funkcije bubrega. Paracenteza je kirurški zahvat kojim se uklanja višak tekućine iz trbušne šupljine (ascites). Pod pažljivo kontroliranim uvjetima, ovaj postupak može pomoći nekim pogođenim osobama. Osim toga, možda će biti potrebno izbjegavati diuretike (koji mogu narušiti rad bubrega), održavati ravnotežu elektrolita i brzo liječiti infekcije.

Prognoza

Hepatorenalni sindrom tipa I (HRS) ima prosječno preživljenje od 2 tjedna, s rijetkim pacijentima koji su preživjeli više od 10 tjedana. Bolest tipa II ima prosječno preživljenje 3-6 mjeseci.

Mortalitet / morbiditet

Liječnici trebaju biti svjesni da postoje 2 različita oblika GDS -a. Iako je njihova patofiziologija slična, njihove manifestacije i znakovi su različiti.

HRS tip I karakterizira brzo i progresivno zatajenje bubrega, a najčešće je uzrokovan spontanim bakterijskim peritonitisom (SBP). Bolest tipa I javlja se u oko 25% pacijenata sa SBP -om, unatoč brzom rješavanju infekcije antibioticima. Bez liječenja, medijan preživljenja pacijenata s HRS -om tipa I manji je od 2 tjedna, a gotovo svi pacijenti umiru unutar 10 tjedana od početka zatajenja bubrega.

HRS tip II karakterizira umjereno i stabilno smanjenje brzine glomerularne filtracije (GFR) i obično se javlja u bolesnika s relativno netaknutom funkcijom jetre. Ti su bolesnici često rezistentni na diuretike s prosječnim očekivanim životnim vijekom od 3-6 mjeseci. Iako je znatno dulji nego u HRS -a tipa I, ipak je kraći u usporedbi s bolesnicima s cirozom jetre i ascitesom koji nemaju zatajenje bubrega.

Komplikacije

Ako se transplantacija jetre ne izvrši zbog progresivnog zatajenja jetre, javljaju se komplikacije poput encefalopatije, žutice i koagulopatije.