Bergerova bolest (IgA nefropatija): što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je Bergerova bolest?

Bergerova bolest (ili IgA nefropatija) Je li bolest bubrega u kojoj se IgA, protein dizajniran za zaštitu tijela od stranih napadača, nakuplja u bubrezima i oštećuje ih. To degradira njihovu funkciju filtriranja. Zbog toga bubrezi počinju propuštati tvari poput krvi i proteina u urin.

IgA nefropatija najčešća je kod bijelih i azijskih muškaraca. Obično se pojavljuje kad su ljudi u tinejdžerskim i tridesetim godinama, ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Mnogi slučajevi prođu s vremenom. Međutim, u podskupini pacijenata bolest se možda neće razjasniti te stoga može dovesti do završnog stadija zatajenja bubrega (ESRD) za 20-25 godina. Rijetko stanje može napredovati mnogo brže, što rezultira zatajenje bubrega nekoliko godina ako se ne liječi.

Ljudi koji imaju IgA nefropatiju najčešće imaju jednu ili više epizoda krvi u urinu (vidljivo 

hematurija). Ove epizode obično se javljaju tijekom ili neposredno nakon infekcije gornjih dišnih putova, kao što je npr prehlade ili gastrointestinalna infekcija.

Liječenje uključuje lijekove koji su namijenjeni usporavanju napredovanja bolesti i druge koji imaju za cilj smanjenje upale. Izbor liječenja ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući krvni tlak, količinu proteina u urinu i očekivanu funkciju bubrega.

- Uvod.

Bubrezi su dva organa veličine šake smještena straga ispod grudnog koša koji filtriraju krv. Uklanjaju višak tekućine i otpad u obliku urina, a istovremeno apsorbiraju potrebnu količinu vode i drugih kemikalija potrebnih za funkcioniranje tijela. Naziv IgA nefropatija dolazi od činjenice da protein taložen u bubregu ima svojstva normalnog cirkulirajućeg proteina imunoglobulina zvanog IgA. S bolešću se normalni protein malo mijenja, uzrokujući da se taloži u bubrežnim filterima i uzrokuje curenje krvi i / ili proteina.

znaci i simptomi

Pacijenti s IgA nefropatijom često imaju:

• crveni urin (vidljiva hematurija);
• bol sa strane leđa;
• oticanje u gležnjevima;
• visoki krvni tlak (arterijska hipertenzija).

Kada su ti simptomi prisutni tijekom ili neposredno nakon respiratorne infekcije, kao npr grlobolja ili prehlade, veća je vjerojatnost da osoba ima IgA nefropatiju.

Neki bolesnici s brzo progresivnom IgA nefropatijom ili kroničnom asimptomatskom bolešću mogu imati simptome u završnom stadiju bubrežne bolesti (ESRD):

• visoki krvni tlak;
• nemogućnost mokrenja;
• oteklina;
• osjećaj umora;
• pospanost;
• generalizirani svrbež ili ukočenost;
• suha koža;
• glavobolje;
• gubitak težine;
• gubitak apetita;
• mučnina;
• povraćanje;
• problemi sa spavanjem;
• poteškoće s koncentracijom;
• hiperpigmentacija kože;
• grčevi mišića.

Uzroci i čimbenici rizika

Kao što je gore spomenuto („vidi Uvod "), bubrezi služe kao filteri za krv. Svaki bubreg sastoji se od oko 1 milijun "mini-filtera" koji se zovu nefroni.

Svaki se nefron sastoji od Bowmanove kapsule i tubula. Bowmanova kapsula sadrži mnoge važne strukture, poput glomerula, koji je niz sićušnih krvnih žila u kojima se odvija početna filtracija. Nakon što glomerulus filtrira tekućinu, putuje duž tubula u kojima se nalaze kemikalije i voda se dodaje ili uklanja iz filtrirane tekućine ovisno o potrebama organizam. Nakon što tekućina prođe kroz tubule, napušta tijelo u obliku urina.

Iz nekog nepoznatog razloga, tijelo pacijenata s Bergerovom bolešću stvara abnormalne proteine ​​IgA, koje prepoznaje kao strane. Zbog toga ih tijelo napada, što dovodi do stvaranja nakupina proteina koji se nazivaju imunološki kompleksi. Ovi imunološki kompleksi se talože u bubrezima i uzrokuju oštećenja. Zbog ove pojave može se uzeti u obzir IgA nefropatija autoimuna bolest.

Imunološki kompleksi proteina IgA specifično su deponirani u središnjem dijelu glomerula u mezangijalnoj regiji. Nakon što se ta imunološka kompleksa talože, glomerulus (filter) postaje upaljen i oštećen. Zbog toga je njihova funkcija filtriranja oslabljena, što tvarima poput crvenih krvnih stanica i bjelančevina omogućuje prolaz kroz oštećeni filter u urin.

Kada pacijenti imaju respiratorne infekcije, kao npr gripa, Imunokompleksi IgA imaju veću cirkulaciju. Stoga se mnogi od njih talože u bubrezima, tada se kod pacijenata s IgA nefropatijom obično pojave simptomi poput hematurije (krv u mokraći). Neki pacijenti mogu doživjeti i epizode Bergerove bolesti kada imaju gastrointestinalne infekcije, kao npr crijevna gripa.

Postoji razlog za vjerovanje da genetski čimbenici igraju ulogu u bolesti. Predloženo je da je Bergerova bolest složena poligenska bolest da postoje mnogi geni i čimbenici okoliša koji doprinose razvoju ovoga bolesti.

Pogođene populacije

U Sjevernoj Americi i Europi muškarci imaju dvostruko veću vjerojatnost da će se razboljeti, dok su u Aziji žene podjednako vjerojatne nego muškarci. Što se tiče etničke pripadnosti, Azijci su mnogo vjerojatniji od bijelaca, koji su pak mnogo skloniji od crnaca da imaju IgA nefropatiju. Bolest se najčešće javlja u adolescenciji do kasnih 30 -ih godina, ali se može manifestirati u bilo kojoj dobi.

Simptomatski poremećaji

Simptomi sljedećih poremećaja mogu biti slični onima kod Bergerove bolesti. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu:

• Purpura Schoenlein-Henoch (trenutno se smatra vrstom IgA koja pretežno utječe na male krvne žile u tijelu, uključujući bubrege).
• Alportov sindrom (nasljedni nefritis).
• Bolest tanke bazalne membrane (BMTD).
• Akutna post-infektivna glomerulonefritis.
• Membranoproliferativni glomerulonefritis.
• Lupusni nefritis (glomerulonefritis uzrokovan sistemski eritematozni lupus).

Dijagnostika

Na IgA nefropatiju može se posumnjati kada se pacijent pojavi krvav (crven) ili tamni urin nakon bolesti dišnog trakta.

Iako liječnik može imati visok indeks sumnje da njegov pacijent ima Bergerovu bolest, na temelju tjelesne povijesti pregled, analiza urina i krvni testovi, jedini način da se doista dijagnosticira IgA nefropatija je biopsija bubrezi.

Biopsija bubrega dijagnostički je test pri kojem se tanka, mala igla ubacuje u bubreg osobe kako bi se uzeo uzorak tkiva. To se tkivo zatim pregledava pod mikroskopom kako bi se otkrili određeni karakteristični biljezi bolesti.

- Kliničko ispitivanje i pregled.

Osim biopsije bubrega, pacijenti bi trebali imati redovite pretrage krvi i urina. Pacijenti s lakšim bolestima (normalan krvni tlak, nizak sadržaj proteina u mokraći) mogu očekivati ​​testiranje svakih 6 do 12 mjeseci. Pacijenti s težom bolešću mogu očekivati ​​redovitije kontrole.

Standardni tretmani

Nažalost, još uvijek nema lijeka za Bergerovu bolest. Međutim, mnogi simptomi nestaju sami od sebe.

Liječenje Bergerove bolesti uključuje:

• Neimunosupresivni lijekovi su oni čiji je cilj spriječiti napredovanje bolesti.
• Imunosupresivni lijekovi su oni čiji je cilj smanjiti upalu.

Neimunosupresivni lijekovi koji se koriste su inhibitori angiotenzin konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori) i blokatori angiotenzinskih receptora (ARB). Pomažu u sprječavanju progresije bolesti smanjenjem količine proteina filtrira kroz oštećeni glomerulus i ulazi u urin, kao i smanjenjem arterijskog pritisak.

Imunosupresivni lijekovi koji se najčešće koriste su kortikosteroidi (poput prednizona) i ciklofosfamid. Smanjuju upalu ograničavajući upalni odgovor.

Nekim se bolesnicima može propisati i statin, lijek za snižavanje kolesterola kako bi se smanjio rizik od srčanih bolesti.

Profilaksa

- Dijeta i prehrana.

Iako istraživači nisu otkrili da prehrana i prehrana igraju ulogu u nastanku ili prevenciji bolesti, zdravstveni djelatnici može preporučiti sljedeće promjene prehrane za pacijente s medicinskim stanjem kako bi povećali svoje zdravlje bubreg:

• Ograničite unos natrija (poput kuhinjske soli)
• Ishrana siromašna zasićenim mastima i kolesterolom.

Prognoza

Iako je IgA nefropatija obično benigna, završna faza bubrežne bolesti razvija se u 15-20% bolesnika unutar 10 godina od početka bolesti i u oko 25-30% bolesnika do 20. godine.

Procijenjeni životni vijek je samo 6 godina, u okviru drugih čimbenika koji utječu na ukupni rezultat. Međutim, ovaj je podatak jedinstven za svaku osobu i možda ćete otkriti da ćete živjeti duže.

Mnogi čimbenici dovode do progresije IgA nefropatije i ograničavaju očekivano trajanje života. To uključuje razvoj komplikacija kao što su dijabetes, hipertenzija i kardiovaskularne bolesti. Smanjuju očekivano trajanje života pojedinca s Bergerovom bolešću na još kraće razdoblje.