Personage-Turnerov sindrom: što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je Personage-Turnerov sindrom?

Personage-Turnerov sindrom (skraćeno PTSP) Je li neobičan neurološki poremećaj karakteriziran brzim početkom jakih bolova u ramenu i ruci. Ova akutna faza boli može trajati od nekoliko sati do nekoliko tjedana i popraćena je gubitkom mišića i slabošću mišića (amiotrofija) u zahvaćenim područjima. PTS uglavnom uključuje brahijalni pleksus, mrežu živaca koji prolaze od kralježnice kroz vrat, do svake aksile i niz ruke. Ovi živci kontroliraju kretanje i osjet u ramenima, rukama, laktovima, šakama i zapešćima. Mogu biti zahvaćeni i drugi živci u ruci ili čak nozi.

Točan uzrok Personage-Turnerovog sindroma nije poznat, ali vjeruje se da je uzrokovan abnormalnim imunološkim sustavom (imunološki posredovani poremećaj). Ozbiljnost bolesti može varirati od osobe do osobe, dijelom i zbog specifičnih zahvaćenih živaca. Oboljeli se mogu oporaviti bez liječenja, što znači da će zahvaćeni mišići vratiti snagu i bol će nestati. Međutim, ljudi mogu doživjeti ponavljajuće epizode. Neke žrtve mogu osjetiti zaostalu bol i potencijalno značajan invaliditet.

Prvi opisi ovog poremećaja u medicinskoj literaturi datiraju iz kasnih 1800 -ih. Godine 1948. g. Personage i Turner bili su prvi liječnici koji su opisali veliku skupinu pacijenata. Ovu su bolest nazvali "amiotrofična neuralgija". Postoji iznimno rijedak nasljedni oblik poznat kao nasljedna neuralgična amiotrofija. PTSP se ponekad naziva idiopatska neuralgična amiotrofija kako bi se razlikovao od genetskog oblika i naznačio da je uzrok nepoznat. Međutim, obično se naziva Parsonage-Turnerov sindrom neuralgična amiotrofija. PTSP se općenito može klasificirati kao oblik periferna neuropatija ili poremećaj perifernog živčanog sustava, koji uključuje bilo koji poremećaj koji je prvenstveno utječe na živce izvan središnjeg živčanog sustava (tj. mozak i kralježnicu mozak).

znaci i simptomi

Obilježje Personage-Turnerovog sindroma je iznenadna pojava boli u jednom od ramena (jednostrana bol). U rijetkim slučajevima mogu biti zahvaćena oba ramena (bilateralna). U nekim slučajevima početak može biti brz, dok se u drugim slučajevima bol javlja postupno i neprimjetno (podmuklo), nakon čega slijedi brzo povećanje intenziteta i težine. Bol se opisuje kao oštra, bolna, žareća ili probadajuća. Bol također može zahvatiti vrat, ruku i šaku na istoj strani kao i zahvaćeno rame.

Opet, važno je napomenuti da je PTSP izrazito promjenjiv poremećaj i da individualno iskustvo jedne osobe ne može nalikovati iskustvu druge osobe. Neki ljudi (približno 75%) doživjet će samo jednu epizodu, dok će drugi (približno 25%) doživjeti ponavljajuće epizode. Osim toga, ponavljajuće epizode mogu zahvatiti iste periferne živce koje su bile u početku zahvaćeni, potpuno različiti periferni živci ili mješavina istih i različitih perifernih živci. Intenzitet, trajanje i mjesto boli također mogu jako varirati od osobe do osobe.

Bol je često kontinuirana, jaka i jača navečer ili noću. Bol može biti nesnosna i iscrpljujuća. Ovo početno razdoblje može biti poznato kao akutna faza. Na kraju, zahvaćene osobe imaju razdoblje u kojem se ustrajna bol ublažava, a bol može izostati kad se zahvaćeno rame i / ili ruka ne koriste (tj. U mirovanju). Međutim, određeni pokreti mogu pogoršati stanje, uzrokujući oštru, probadajuću bol koja traje nekoliko sati prije nego što se povuče. To je zato što su prethodno oštećeni živci i dalje abnormalno osjetljivi (preosjetljivi). Na kraju, pacijenti razviju kroničnu blagu bol koja može trajati godinu dana ili dulje, što se naziva kroničnom fazom.

Na kraju, nekoliko dana ili nekoliko tjedana nakon početka bolesti, bol se mijenja progresivna slabost mišića zahvaćeno rame. Ozbiljnost mišićne slabosti može uvelike varirati: od blage slabosti, koja može biti suptilna, do, u rijetkim slučajevima, gotovo potpune paralize zahvaćenih mišića. Kod osoba s Parsonage-Turnerovim sindromom, mišićna slabost nastaje kao posljedica oštećenja živaca koji služe mišićima u ramenima i rukama. Stupanj slabosti ovisi o broju zahvaćenih živaca. Osim slabosti, zahvaćeni mišići mogu se postupno skupljati i stanjivati ​​(atrofirati) zbog nedovoljne uporabe. Mišićna slabost može u početku ostati nezapažena sve dok atrofija i trošenje zahvaćenog mišića ne napreduju i ne postanu uočljivi.

Dodatni simptomi uključuju odsutnost ili smanjenje refleksa i senzorne deficite u zahvaćenim područjima, kao što su:

• gubitak osjetljivosti ili ukočenost (hipestezija);
• osjećaj škakljanja, trnjenja ili peckanja na koži zahvaćenog područja (parestezija);
• nenormalno neugodan ili bolan osjećaj pri laganom dodiru (disestezija).

U nekim slučajevima može se razviti dodatne komplikacije. Položaj ramena, ruku, zapešća i šaka može se malo promijeniti zbog atrofije i slabosti zahvaćenih mišića. To može ugroženu osobu izložiti riziku od sekundarnog udara ili subluksacije. Sekundarni udar je bolno stanje koje se javlja kada se tetive ramena stisnu ili stegnu tijekom pokreta ramena. Subluksacija je djelomično iščašenje ramenog zgloba. Pacijenti također mogu biti izloženi riziku od razvoja kontraktura u kojima abnormalno skraćivanje mišića ili tetiva dovodi do deformacije ili ukočenosti zahvaćenog zgloba. Kontraktura ramena, poznata i kao adhezivni kapsulitis, može dovesti do boli i ograničenja normalnog raspona pokreta zgloba.

U nekim slučajevima mogu biti zahvaćeni živci izvan brahijalnog pleksusa, kao što su:

• živci lumbosakralnog pleksusa;
• frenični živac;
• rekurentni grkljanski živac.

Živci u donjem dijelu leđa (lumbosakralni pleksus) mogu uzrokovati bol, hipesteziju i paresteziju u nogama. Frenični živac prenosi signale između mozga i dijafragme, mišića koji odvaja pluća od trbuha. Uključivanje freničnog živca može dovesti do značajnog otežano disanje. Uključenost ponavljajućeg grkljanskog živca može dovesti do slabosti i djelomične paralize glasnica te kao posljedicu promuklosti i tihog govora (hipofonija). U vrlo rijetkim slučajevima mogu biti zahvaćeni facijalni ili drugi kranijalni živci.

Budući da oštećenje živaca kod Parsonage-Turnerovog sindroma može utjecati na krvne žile, dodatni simptomi, uključujući lezije na koži, osobito na rukama, crvenilo, ljubičasto ili mrlje hlad. Možda ćete i doživjeti edem zbog zadržavanja tekućine. Koža, kosa i nokti mogu rasti brže nego inače. Neki dijelovi tijela, osobito šake i podlaktice, možda više ne reagiraju na vanjsku temperaturu. Možda postoji pretjerano znojenje ili oboljeli mogu osjetiti nenormalnu hladnoću u zahvaćenim područjima.

Neki ljudi mogu u potpunosti vratiti snagu i funkcionalnu razinu u ramenu ili zahvaćenim područjima. Brojna izvješća u medicinskoj literaturi navode kako većina ljudi u roku od dvije godine povrati do 70-90% svoje izvorne snage i funkcionalne razine. No, novija istraživanja sugeriraju da je za neke ljude to potrebno više od dvije godine, dok drugima ljudi će osjetiti zaostalu kroničnu bol i komplikacije kao što su oslabljeno kretanje ramena i / ili zahvaćeno zglobova. U teškim slučajevima, oboljeli mogu ostati sa značajnim invaliditetom, što može utjecati na njihovu radnu sposobnost i obavljanje normalnih zadataka.

Uzroci i čimbenici rizika

Točan temeljni uzrok Personage-Turnerovog sindroma nije u potpunosti razjašnjen. Vjeruje se da različiti čimbenici igraju ulogu u razvoju PTSP -a, uključujući imunološke, okolišne i genetske.

Istraživači vjeruju da je većina slučajeva posljedica imunološki posredovanih upalni odgovor na neku infekciju ili okidač iz okoliša koji oštećuje živce brahijalni pleksus. Nedavna virusna bolest najčešći je pokretač faktor povezan s razvojem poremećaja.

Dodatni okidači povezani s PTS -om su:

• nedavna imunizacija;
• operacija brahijalnog pleksusa;
• neuobičajena tjelesna aktivnost;
• manje ozljede;
• bakterijska infekcija;
• parazitska infekcija;
• anestezija;
• reumatološke bolesti poput poremećaja vezivnog tkiva, i autoimune bolesti, kao što su lupus, temporalni arteritis, nodozni poliarteritis;
• kod žena porod može uzrokovati PTSP.

U nekim slučajevima nemoguće je odrediti okidački događaj ili glavni faktor.

Neki istraživači sumnjaju da su određene zahvaćene osobe genetski predisponirane razvoj Personage-Turnerovog sindroma (tj. ozljede brahijalnog pleksusa) nakon opisanih učinaka više. Osoba koja je genetski predisponirana za bolest nosi gen (ili gene) za poremećaj, ali se bolest ne može manifestirati osim ako aktivirano ili nije "aktivirano" pod određenim okolnostima, na primjer, zbog određenih okolišnih ili imunoloških čimbenici.

Pogođene populacije

Vjerojatnije je da će PTSP zahvatiti muškarce nego žene. Učestalost poremećaja temelji se na dostupnim populacijskim studijama i procjenjuje se na otprilike 1,64 do 3,00 ljudi na svakih 100 000 ljudi u općoj populaciji godišnje. Međutim, slučajevi PTSP -a mogu ostati nedijagnosticirani ili pogrešno dijagnosticirani, što otežava utvrđivanje stvarne učestalosti u općoj populaciji. Bolest se najčešće razvija u mladih i sredovječnih odraslih osoba, no zabilježena je u male djece i starijih osoba.

Simptomatski poremećaji

Dodatna stanja ili poremećaji koji mogu uzrokovati simptome slične onima koji se vide kod Personage-Turnerovog sindroma uključuju:

• burzitis;
• ozljeda ili bolest rotatorne manšete ramena;
• kalcifični tendonitis;
• improming sindromi;
• Guillain-Barréov sindrom;
• bolest diska vrata maternice;
• radikulopatija vrata maternice;
• višestruki mononeuritis;
• amiotrofična lateralna skleroza;
• kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija;
• polymyalgia rheumatica;
• sindrom torakalnog izlaza;
• neoplastična humeralna pleksopatija.

Dijagnostika

Dijagnoza Personage-Turnerovog sindroma temelji se na identifikaciji karakterističnih simptoma, detaljnoj anamnezi pacijenta, temeljitoj kliničkoj procjeni i raznim specijaliziranim testovima.

- Klinička istraživanja i dijagnostika.

Testovi poput studija provođenja živaca ili elektromiografije mogu se koristiti za procjenu stanja mišića i živaca koji kontroliraju mišiće. Studije živčane provodljivosti određuju sposobnost određenih živaca u perifernom živčanom sustavu da prenose živčane impulse u mozak. Tijekom ispitivanja provođenja živaca elektrode se postavljaju na određene živce, poput ramena i ruku. Elektrode stimuliraju živce i bilježe provođenje signala. Ovaj test može pomoći u utvrđivanju gdje je živac oštećen ili oštećen.

Tijekom elektromiografije, sićušna iglasta elektroda umetnuta je kroz kožu i u zahvaćeni mišić. Elektroda bilježi električnu aktivnost mišića. Ova snimka pokazuje koliko dobro mišić reagira na živce i može utvrditi jesu li mišićnu slabost uzrokovali sami mišići ili živci koji kontroliraju te mišiće.

Specijalizirana tehnika snimanja poznata kao magnetska rezonancija (MRI) može pomoći u dijagnostici PTSP -a. MRI koristi magnetsko polje i radio valove za stvaranje presjeka odabranih organa i tkiva u tijelu. MRI može pomoći u isključivanju drugog mogućeg uzroka boli u ramenu, pokazati atrofiju zahvaćenih mišića i otkriti promjene signala uzrokovane nedovoljnom ishranom živaca (denervacija).

Tradicionalni RTG (X-ray) ramena može se učiniti kako bi se isključili određeni uvjeti koji bi mogli oštetiti rame.

Standardni tretmani

Ne postoji poseban tretman za Personage-Turnerov sindrom. Liječenje je usmjereno na rješavanje specifičnih simptoma koje ima svaka osoba. Liječenje može zahtijevati koordinirane napore tima stručnjaka. Ortopedski kirurzi, neurolozi, neuromišićni specijalisti, pedijatri ili liječnici opće prakse i drugi pružatelji zdravstvene zaštite mogu zahtijevati sustavno i sveobuhvatno planiranje liječenja za žrtvu. Rana dijagnoza i rano liječenje važni su za povećanje šanse za potpuni oporavak.

U nekim slučajevima Parsonage-Turnerov sindrom može nestati sam od sebe bez liječenja i zahtijeva samo potporne mjere, kao što su različite strategije upravljanja boli, uključujući lijekove protiv boli (analgetici). Specifično lijekovi protiv bolovakoji se koriste za liječenje PTSP -a uključuju opijate i nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), koji se obično koriste u kombinaciji. Neki su liječnici preporučili oralnu uporabu kortikosteroidi, kao što je prednizon, u akutnoj fazi, što je dovelo do smanjenja trajanja boli i, u nekim slučajevima, do ubrzanja procesa ozdravljenja. Međutim, kortikosteroidi su se pokazali neučinkovitima kod mnogih ljudi i potencijalno su povezani s nuspojavama. Stoga drugi liječnici ne preporučuju njihovu uporabu.

Nakon akutne faze mogu se propisati različiti lijekovi poznati kao koanalgetici. Ti lijekovi uključuju gabapentin, karbamazepin i amitriptilin. Ovi lijekovi posebno liječe živčanu bol.

Fizikalna i rehabilitacijska terapija također se koristi za liječenje osoba s PTSP -om radi održavanja mišićne snage i raspona pokreta u zahvaćenim zglobovima. Specifične tehnike uključuju aktivni i pasivni raspon vježbi kretanja kako bi se spriječilo trošenje mišića i kontraktura. U većini slučajeva vježbe za jačanje mišića ne mogu se koristiti u akutnoj fazi jer povećavaju bol.

Druge metode koje se koriste za liječenje Parsonage-Turnerovog sindroma uključuju primjenu toplinske ili hladne ili transkutane električne stimulacije živaca (TESN). postupak u kojem se električni impulsi šalju kroz kožu kako bi pomogli u kontroli boli mijenjanjem ili blokiranjem prijenosa živaca impulse.

Operacija se može razmotriti kod osoba koje nisu dobro reagirale na druge, manje agresivne tretmane. Kirurške metode može uključivati ​​transplantaciju živaca ili transplantaciju tetive. Transplantacija živaca uzima dio živčanog tkiva s jednog dijela tijela i njime popravlja oštećene živce u drugom dijelu tijela. Ovu operaciju najbolje je obaviti unutar 12 mjeseci od ozljede (pa čak i do 6 mjeseci). Operacija transplantacije tetive indicirana je za gubitak mišićne funkcije zbog oštećenja živaca. Ova operacija može se obaviti kasnije, kada popravak živaca više nije vjerojatan (obično nakon 2 godine). Tijekom ovog postupka, zdrava tetiva uklanja se s jednog dijela tijela i koristi se za zamjenu oštećene ili bolesne tetive u drugom dijelu tijela. Ove operacije vraćaju pokrete i funkciju mišićima ramena i zglobova.

Prognoza

Predviđanja za Personage-Turnerov sindrom uvelike se razlikuju. Neki ljudi dožive samo jednu epizodu i potpuno oporave snagu i funkcionalnu razinu u ramenu i drugim zahvaćenim područjima. Prema ranijoj medicinskoj literaturi, oni koji su najviše pogođeni oporavljaju do 70-90% svoje izvorne snage i funkcionalne razine u roku od dvije godine. Međutim, noviji medicinski članci sugeriraju da su zaostale komplikacije češće nego što se mislilo. Postoji približno 5-26% rizika da se PTSP vrati nakon početnog rješavanja ili učinkovitog liječenja.

U oko 10-20% slučajeva pacijenti mogu imati zaostalu trajnu bol i smanjenje izdržljivosti ili netoleranciju na vježbe u zahvaćenom ramenu. Prijavljeni su slučajevi oboljelih osoba sa značajnim invaliditetom koje bi mogle utjecati kvalitetu života jer su uvelike otežavali osnovne kućanske poslove ili rad. Na primjer, nekim ljudima može biti teško doći do nečega ili samo podignuti ruku. Drugi ljudi mogu imati poteškoća s ponavljajućim zadacima koji uključuju rame ili ruku. Neki ljudi mogu razviti pterygoidnu lopaticu, stanje u kojem lopatica nenormalno strši iz leđa. Ljudi koji dožive ponavljajuće epizode bolesti imaju veću vjerojatnost razvoja dugotrajnih komplikacija.