Deverjijeva bolest (pityriasis versicolor): uzroci, simptomi i liječenje

Što je Deverji bolest?

Deverjijeva bolest (ili pityriasis versicolor, skr. COVL) Je rijedak kožni poremećaj koji uzrokuje upalu kože, zadebljale nokte, a ponekad i gubitak kose.

Obično se pityriasis lichenis prvo pojavljuje kao mala mrlja negdje na licu, a zatim se širi na leđa i ostatak tijela.

Pityriasis versicolor može utjecati na različite dijelove tijela na različite načine tijekom nepredvidivih vremenskih perioda. Upala može zahvatiti cijelo tijelo ili samo njegove dijelove poput laktova, koljena, dlanova i tabana. Bolest može napredovati i ostaviti zasebna područja netaknute kože, takozvane "neoštećene otočiće".

Ranije je objavljeno da se klasični odrasli tip, najčešća potkategorija bolesti, rješava u roku od tri godine. Međutim, najveći dosadašnji niz slučajeva pokazao je da je tijek bolesti često mnogo dulji od tog razdoblja. Pedijatrijski tip ima tendenciju biti izdržljiviji.

Vrhunac razvoja bolesti događa se u prvom, šestom i sedmom desetljeću života. Iako najčešće pogađa odrasle osobe, značajan dio pacijenata u dječjoj dobi također pati od ovog stanja. Poremećaj pogađa i žene i muškarce.

Postoji pet vrsta Deverjijeve bolesti, koje se klasificiraju prema dobi početka i zahvaćenim dijelovima tijela. Nedavno je opisana šesta vrsta bolesti povezane s HIV-om, ali se o njoj još uvijek raspravlja. Pityriasis versicolor obično se javlja slučajno, ali neki oblici mogu biti nasljedni.

Iako je točna prevalencija i incidencija u cijelom svijetu nepoznata, u SAD -u ima više od 800 "aktivnih" pacijenata, a u Europi manje od 1900. Deverjijeva bolest je vrlo rijetko stanje kože. Zapravo, poremećaj se smatra bolešću siročad (to jest, najmanje proučavana bolest). Unatoč rijetkosti bolesti, znakovi i simptomi Deverjijeve bolesti često nalikuju onima ekcema (31,6 milijuna pacijenata) i psorijaze (8 milijuna pacijenata).

Pacijenti s tom bolešću i njihovi skrbnici brzo saznaju da je svaki slučaj jedinstven. Nažalost, ne postoji specifična ili dosljedno učinkovita terapija za Deverjijevu bolest. Zapravo, ne postoje tretmani odobreni od strane FDA -e. Američki lijekovi (FDA) ili Europska agencija za lijekove (EMA) za uporabu u bolest. Međutim, stručnjaci nastoje koristiti multimodalni pristup, uključujući lokalnu i sustavnu terapiju, za kontrolu simptoma poremećaja. Lokalni tretmani mogu smanjiti upalu kože i pomoći kod svrbeža i suhoće / ljuštenja. Sustavna terapija može smanjiti upalu i općenito je potrebna većini pacijenata s velikim dijelovima tijela.

znaci i simptomi

Izrazi "znak" i "simptom" nisu suvišni. Osobina je pokazatelj zdravstvenog stanja koju drugi, uključujući i zdravstvene djelatnike, mogu objektivno pratiti. Naprotiv, simptom su subjektivne informacije koje pacijent s bolešću dijeli s liječnikom, na primjer, bol, svrbež, umor. Dolje je popis znakova i simptoma koji definiraju Deverjijevu bolest.

- Preliminarni znakovi.

Blagi znakovi uključuju prhut i kore na tjemenu te lokalizirane crvene mrlje ili ljuštenje kože (na primjer, "crvena mrlja veličine centi" na čelu). Trajanje varira od pacijenta do pacijenta. U jednom trenutku pacijent shvati da je vrijeme za posjet liječniku (na primjer, kada se crvena točka udvostručila u manje od dva tjedna).

- Napredovanje znakova.

Ovisno o razvoju upale, terapeut ili dermatolog će na koži pronaći znakove poput ružičastih, crvenih ili narančastocrvenih ljuskavih mrlja. Ta mjesta obično svrbe. U početku, pacijenti s Deverjijevom bolešću mogu imati ljuskave mrlje samo na nekim dijelovima tijela. Najčešće se mrlje pojavljuju na laktovima, koljenima, rukama, stopalima i gležnjevima. Koža na dlanovima i tabanima također može postati crvena ili voštana i zadebljana klasičnom narančastom bojom (palmoplantarna keratoderma). Luskaste mrlje s vremenom se mogu proširiti po cijelom tijelu. Unutar područja upale boje lososa mogu se razviti neozlijeđeni otočići.

Zadebljana koža može razviti pukotine koje mogu uzrokovati bol i otežati hodanje i rad rukama. Nokti mogu postati zadebljani, bez boje, rebrasti, začepljeni krhotinama ispod slobodnog ruba, pa čak i ispasti. Kosa može značajno ispasti zbog same bolesti ili nekih korištenih tretmana. Kad osip postane široko rasprostranjen (eritrodermija), može doći do netolerancije topline, gubitka proteina i neravnoteže tekućine.

Dijagnoza se često odgađa zbog produljenog razvoja bolesti i njene sposobnosti da se prikrije kao drugi poremećaji, osobito ekcem i psorijaza. Na sreću, mnogi tretmani za ekcem, psorijazu i Deverjijevu bolest su uobičajeni.

- Znakovi i simptomi akutnog stadija bolesti.

Dermatolog će moći vidjeti znakove prekrivanja tijela suhom, crvenom i ljuskavom kožom, otečenim stopalima i nogama te ispucalim i krvarećim rukama i stopalima. Mogu postojati ozbiljni problemi povezani s smanjenom pokretljivošću, vidom i očima (uzrokovani zatezanjem i napetošću kapaka) i spretnošću.

Pacijenti će vidjeti simptome Deverjijeve bolesti iz druge perspektive, poput boli pri kretanju, neumoljivog svrbeža i netolerancije na toplinu. Ovo stanje često prati svrbež, bol i poremećaj sna. Akutna faza ozbiljan je problem za tijelo, um i duh i može trajati od jednog do nekoliko mjeseci ili duže.

- Faza upravljanja.

Nakon akutne faze, pacijentovo putovanje s Deverjijevom bolešću dobiva novi fokus - ublažavanje i uklanjanje simptoma. Uz cestu čekaju potencijalni nadražaji, poput bolova u zglobovima, začepljenja u ušima, pritužbi na invaliditet. Iako 90% pacijenata u populaciji bolesti može očekivati ​​potpunu remisiju u roku od jedne do pet godina, raspored je neizvjestan. Oni kod kojih je dijagnosticiran atipičan početak odrasle osobe i atipičan adolescentni početak, kronična Deverjijeva bolest, trebali bi razviti pacijentove vještine dugotrajnog suočavanja. Dnevna rutina uzimanja lijekova, hidratacija i problemi s tijelom, umom i duhom povezani s ovim stanjem kože ne mogu se zanemariti.

- Prekretnice u remisiji i ozdravljenju.

Liječnička zajednica definira remisiju kao nestanak znakova i simptoma bolesti, bilo lijekovima ili prirodno tijekom vremena. Oporavak se smatra obnavljanjem zdravlja ili funkcije. Zajednica bolesti Deverji usvojila je svečaniji pristup oporavku od bolesti, prepoznajući faze oporavka. Povratak znoja, prva vožnja od kuće do kupovine namirnica i bosonogo hodanje po podu za koje nije potrebno usisavanje po satu sve su razlog za radost. Ti su prekretnici simptomi oporavka koje pacijenti i njegovatelji doživljavaju, te znakovi koje vide svi drugi.

Uzroci

Specifični osnovni uzrok Deverjijeve bolesti nije poznat, iako se smatra da kombinacija genetske predispozicije, okidača iz okoliša i drugih nepoznatih uzroka ima ključnu ulogu. Nekad se smatralo da je nedostatak vitamina A povezan sa stanjem, ali ovoj teoriji nedostaje dovoljno dokaza, a liječenje vitaminom A bilo je manje učinkovito.

Pogođene populacije

Na temelju razgovora u zajednici Deverjijeve bolesti, možemo sa metafizičkom sigurnošću reći da ova bolest nije kazna za osobu zbog lošeg ponašanja. Postoje tisuće ljudi koji imaju ili su imali pityriasis versicolor. Štoviše, postoji mnogo jako loših ljudi koji nemaju tu bolest. Tko će, dakle, dobiti napad ove rijetke bolesti?

Rasprostranjenost: u ožujku 2003 Dr. Andrew Griffiths održao je Dowlingov govor članovima Britanske dermatološke udruge u engleskom Liverpoolu. Doktor Griffiths govorio je o 35 -godišnjem iskustvu u dijagnosticiranju, liječenju i istraživanju pityriasis pityriasis versicolor. Jednostrano je pretpostavio stopu prevalencije 1 na 400 000 ljudi. Dok je metodologija koju je koristio dr. Griffiths predmet kontroverzi, dermatolozi diljem svijeta koristili su je. procjena zbog nedostatka znanstveno utemeljenih istraživanja o tome koliko se često bolesti pojavljuju u različitim skupinama ljudi i zašto (epidemiologija).

Dob: Pityriasis versicolor rijetko je stanje koje se može razviti tijekom djetinjstva ili odrasle dobi. Juvenilni (adolescentni) početak je 45% "aktivne" populacije pacijenata, a odrasli 55%. Iako se bolest može pojaviti u bilo kojoj dobi, najčešće pogađa one u prvom, drugom, petom i šestom desetljeću života.

Kat: Deverjijeva bolest javlja se u relativno jednakom broju u muškaraca i žena. Međutim, u djetinjstvu je omjer muškaraca i žena 3: 2.

Utrka: Ljudi bilo koje rase mogu se razboljeti.

Stečeno ili naslijeđeno: Deverjijeva bolest obično je sporadična (javlja se nasumično), ali neki oblici mogu biti nasljedni.

Simptomatski poremećaji

Simptomi sljedećih bolesti mogu biti slični onima kod Deverjijeve bolesti. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu:

• Psorijaza. Prema Nacionalnoj zakladi za psorijazu (NPF), „psorijaza Je imunološki posredovana bolest koja uzrokuje crvene ljuskave mrlje na koži. Obično zahvaća vanjsku stranu laktova, koljena ili glave, iako se može pojaviti bilo gdje. Neki ljudi navode da psorijaza uzrokuje svrbež, opekline i ugrize. Psorijaza je povezana s drugim ozbiljnim medicinskim stanjima kao što su dijabetes, bolesti srca i depresija».
• Atopijski dermatitis (ekcemi i dermatitis). Postoje različite vrste ekcema, koje zajedno pogađaju više od 10-20% svjetske populacije: atopijski dermatitis, kontaktni dermatitis, dishidrotični ekcem, neurodermatitis, kongestivni dermatitis.
• Alergijska reakcija: većina kože alergijske reakcije manji, poput ekcema, osipa od otrovnog bršljana, ujeda komaraca ili drugih insekata ili kihanja peludna groznica. Vrsta reakcije ovisi o odgovoru imunološkog sustava osobe, koji je ponekad nepredvidljiv.
• Raznobojnolišajevi (pityriasis versicolor) Je li benigni osip, uobičajen kožni poremećaj koji se javlja kod zdravih ljudi, najčešće u djece i mladih odraslih osoba, a smatra se da je uzrokovan blagom virusnom infekcijom. Obično nestane bez liječenja nakon nekoliko mjeseci. Pityriasis versicolor lako može oponašati vrste sličnih kožnih osipa, uključujući lichen planus, psorijaza i pityriasis versicolor. Versicolor versicolor ima vrlo specifičan i prepoznatljiv osip.
• Gljivična infekcija: Mikoze su gljivične infekcije kože. Uobičajeni su i obično blagi. Međutim, u jako bolesnih ili imunološki oslabljenih osoba gljivice ponekad mogu uzrokovati ozbiljne bolesti.
• Lupus:Sustavni eritematozni lupus - kronična autoimuna bolestkoji mogu utjecati na bilo koji dio tijela, uključujući kožu, zglobove i organe. Kronično znači da znakovi i simptomi obično traju više od 6 tjedana, a često i cijeli život. Kod lupusa nešto nije u redu s imunološkim sustavom. Obično naš imunološki sustav proizvodi proteine ​​zvane "antitijela" koja štite tijelo od napadača. "Autoimunost" znači da imunološki sustav ne može razlikovati ove strane napadače od zdravih tjelesnih tkiva. Kao rezultat toga, stvara autoantitijela koja napadaju i uništavaju zdravo tkivo. Kod lupusa ta autoantitijela uzrokuju upalu, bol i oštećenje različitih dijelova tijela.
• Kožni limfom T-stanica: Ponekad se dijagnoza bolesnika s Deverjijevom bolešću mijenjala u kožni T-stanični limfom. Kronična upala kože javlja se kod Deverjijeve bolesti i drugih upalnih procesa kožne bolestipoput psorijaze i ekcema, a čak mogu uzrokovati i limfome T-stanica mnogo godina kasnije. Zajednica Deverjijeve bolesti preporučuje odgovarajuće testove, koji mogu uključivati ​​biopsiju kože i krvni test, kako bi se isključio limfom T-stanica.

Dijagnostika

Medicinska dijagnoza temelji se na podacima iz izvora kao što su fizički pregled, razgovori s pacijentom, obitelji ili oboje. drugi, povijest bolesti pacijenta i njegove obitelji, kao i klinički podaci dobiveni kao rezultat laboratorijskih i radioloških pretraga istraživanje.

- Dijagnostička uloga dermatologa.

Sve počinje kliničkim opažanjima. Koje simptome dermatolog vidi tijekom pregleda? Crvena mrlja na čelu veličine groša razumno se može dijagnosticirati kao seboreični dermatitis. Isto tako, pacijent je "u punom cvatu" s 90% kože prekrivenom crvenilom i ljuskama otočići neoštećene kože i drugi ključni znakovi mogu biti više nego dovoljni za isporuku dijagnoza.

- Dijagnostička uloga dermatopatologa.

Mikroskop je instrument kojim se klinička opažanja potvrđuju ili ne. Biopsije poslane dermatologu često se koriste za "isključivanje" određenih kožnih stanja ili uzroka. Zajednica bolesti Deverji naučila je iz zajedničkog iskustva - iako anegdotskog - da kada dermatolog posumnja Deverji bolest i upućuje dermatopatologa da to razmotri, rezultati potvrđuju kliničku promatranje. Uz biopsiju kože, mogu se učiniti posebni testovi kako bi se isključila mogućnost kožnog limfoma, koji može oponašati Deverjijevu bolest na mikroskopskoj razini (histologija).

Međutim, znakovi bolesti pod mikroskopom nisu osjetljivi (sposobnost postavljanja dijagnoze pri korištenju testa), niti specifične (koje nisu svojstvene mnogim drugim poremećajima) u odnosu na bolest Okrenuti. Dakle, dijagnoza ostaje u velikoj mjeri kliničko-patološka korelacija, odnosno zajednička veza kliničke i patološke znakove za postavljanje "najprikladnije" dijagnoze na temelju prikaza pacijent.

- Diferencijalna dijagnoza.

Diferencijalna dijagnoza je metoda kojom liječnik utvrđuje koji proces bolesti uzrokuje simptome pacijenta. Liječnik pregledava sve relevantne moguće uzroke simptoma, a zatim ih ispravlja alternativni uzroci temeljeni na fizičkom pregledu, kliničkim ispitivanjima i pažljivom proučavanju povijest bolesti.

Međunarodni centar za toksikologiju i medicinu navodi: „Diferencijalna dijagnoza je potraga za dijagnozom. Što interno nije u redu s pacijentom? Zapravo, ovo nije traženje konačnog uzroka (kritičnog za odgovornost) ovog procesa bolesti ili poremećaja. " To je "proces vaganja vjerojatnosti jedne bolesti u odnosu na druge bolesti koje mogu uzrokovati pacijentovu bolest".

Standardni tretmani

Liječenje Deverjijeve bolesti uglavnom je anegdotsko i temelji se na prikazima slučajeva i serijama slučajeva, što je uobičajeno u mnogim dermatološkim bolestima zbog njihove rijetkosti. Prolazna priroda većine simptoma Deverjijeve bolesti također otežava njihovo proučavanje u okviru standardnih dugoročnih terapijskih istraživanja. Budući da ne postoje kontrolirana ispitivanja, učinkovitost i sigurnost liječenja nisu jasni. Dakle, postoje niskokvalitetni dokazi koji podržavaju strategije liječenja Deverjijeve bolesti. Trenutačno ne postoje tretmani odobreni od strane FDA -e Američka agencija za hranu i lijekove ili Europska agencija za lijekove za uporabu u bolest.

Pityriasis versicolor nastoji slijediti prirodni tijek povećanja i smanjenja s epizodama u kojima se periodično pogoršava (pogoršanje) ili prestaje (remisija) simptomi. Stoga, prema mnogim istraživačima, može biti teško procijeniti učinkovitost specifičnih tretmana.

Vrijednost liječenja teško je procijeniti jer se klinički tijek svake od različitih vrsta pityriasis pityriasis jako razlikuje. Na primjer, u odraslih pacijenata s klasičnim početkom bolesti može se primijetiti jako i opsežno crvenilo cijele površine kože (eritrodermija). Možda će biti potrebna hospitalizacija za njegu kože, nadoknadu tekućine i drugu pomoćnu njegu.

Sa stajališta pacijenta, liječenje bolesti ima dva glavna cilja:

• ublažavanje simptoma kako se pojavljuju;
• postizanje, ako je moguće, dugotrajne remisije. Mantra koja se čuje u zajednici bolesti Deverji jednostavna je, ali zaglušujuća: ono što djeluje na nekoga ne djeluje svima.

- Mogućnosti liječenja.

Liječenje često uključuje kombinaciju sustavne i topikalne terapije. Lokalna terapija može pomoći sa simptomima i može biti dovoljna za osobe s blagom bolešću. Lokalno liječenje obično se kombinira sa sustavnom terapijom Deverjijeve bolesti, koja zahvaća veći dio tijela. Većina pacijenata s tom bolešću zahtijeva sustavnu terapiju za upravljanje svojim stanjem.

Mogućnosti liječenja ovise o dobi, zemljopisnom položaju i financijama pacijenta. Osim toga, laboratorijski testovi važni su za praćenje učinaka lijekova na tijelo, osobito na jetru, te za kontrolu i praćenje nuspojava lijekova.

Neki od lijekova koji se koriste za liječenje Deverjijeve bolesti mogu naštetiti fetusu u razvoju i ne preporučuju se za upotrebu neposredno prije ili tijekom trudnoće.

Ljudi koji žele informacije o specifičnim mogućnostima liječenja za sebe ili članove obitelji trebali bi razgovarati sa svojim liječnikom.

- RETINOIDI.

Oralni retinoidi su derivati ​​vitamina A koji inhibiraju rast i ljuštenje stanica kože. Mogućnosti liječenja uključuju acitretin / soriatan® i isotretinoin / accutane®, iako su istraživači u središtu izvrsnosti (eng. Centar izvrsnosti) Deverjijeve bolesti više vole acitretin nego izotretinoin i etretinat. Oralni retinoidi (sintetski derivati ​​vitamina A) prva su linija sustavnog liječenja. Znanstveno istraživanje pacijenata s Deverjijevom bolešću, koje su proveli istraživači sa Sveučilišta Thomas Jefferson, pokazalo je da su oralni retinoidi korisni u približno 60% pacijenata.

- IMUNOSUPRESANTI.

Imunosupresivi usporavaju imunološki sustav tijela. Mogu se koristiti u kombinaciji kada oralni retinoidi nisu učinkoviti. Mogućnosti liječenja (oralne i injekcijske) uključuju, ali nisu ograničene na, metotreksat, ciklosporin, inhibitore TNF-alfa, inhibitore IL-12/23. Zabilježeno je da metotreksat pomaže približno 50% pacijenata.

- BIOLOŠKI PROIZVODI.

Biološki lijekovi su također imunosupresivni. Biološki lijekovi su lijekovi za injekcije ili intravenozni (IV) lijekovi koji ciljaju različite puteve upale u tijelu. Obično, s manje nuspojava, biološki lijekovi ciljaju upalu. Mogućnosti liječenja uključuju adalimumab / Humira®, etanercept / Enbrel®, infliksimab / Remicade®, ustekinumab / Stelara®, sekukinumab / Cosentix®, iksekizumab / Talz®, brodalumab / Silic®, guselkumab / Tremfya® / Oteremilast® i aperemilast. Ove biološke lijekove odobrila je FDA za liječenje psorijaze, no poboljšanje ili remisija kod nekih pacijenata s Deverjijevom bolešću također je zabilježena u medicinskoj literaturi.

- Ostale metode terapije.

• Lokalne kremekoji sadrže ureu ili amonijev laktat, smanjuju ljuštenje kože. Kreme s kortikosteroidi za lokalnu primjenu smanjuje upalu kože. Nanose se izravno na kožu.
• Oralni vitamin A. Nekim ljudima može biti od pomoći, ali samo u vrlo visokim dozama, što može uzrokovati toksičnost. Retinoidi (sintetski derivati ​​vitamina A) sigurniji su i učinkovitiji te se koriste češće od visokih doza vitamina A.
• tradicionalna kineska medicina i drugi alternativni lijekovi s različitim stupnjem uspjeha.

Prognoza

Ozbiljnost i tijek stanja variraju ovisno o vrsti pityriasis pityriasis koju osoba ima. Bolest može proći sama od sebe, imati periode remisije (kada se simptomi poboljšaju ili nestanu), vremenom se poboljšati ili postati kronična (produljena). U nekim slučajevima stanje nestaje, a zatim se nakon prekida terapije vraća (recidivira). Ispod je opći pregled onoga što možete očekivati ​​od svake vrste:

• Tip I (klasični odrasli tip), najčešći tip, nestaje sam u roku od 3 godine u oko 80% ljudi. Relapsi su rijetki nakon odlaska.
• Tip II (atipični odrasli tip) može trajati jako dugo, ponekad i preko 20 godina.
• Tip III (klasični maloljetni tip) obično nestaje u roku od jedne godine. U rijetkim slučajevima ova vrsta traje dulje vrijeme.
• Tip IV (ograničeni maloljetnik) može biti povezan s naizmjeničnim razdobljima poboljšanja i pogoršanja. Otprilike jedna trećina ljudi s ovim tipom napreduje s godinama.
• Tip V (atipični maloljetni tip) obično je kroničan.
• Tip VI (povezan s HIV-om) obično je otporan na većinu tretmana.

Deverji bolest može značajno utjecati na vašu kvalitetu života, osobito ako imate stalnu bol, svrbež ili probleme sa spavanjem. Ljudi s tom bolešću imaju normalan životni vijek.