Pseudomiksom peritoneuma: što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je pseudomiksom peritoneuma?

Pseudomyxoma peritoneuma Rijetka je zloćudna bolest koju karakterizira progresivno nakupljanje tumorskih stanica koje izlučuju sluz (mucinozne) u trbuhu i zdjelici. Bolest se razvija nakon što mali rast (polip) koji se nalazi unutar slijepog crijeva probije stijenku slijepog crijeva i širi tumorske stanice koje proizvode sluz na okolne površine (na primjer, membranu koja oblaže trbušnu šupljinu [peritoneum]).

S nakupljanjem mucinoznih tumorskih stanica, trbuh bubri i probavna (gastrointestinalna) funkcija je oslabljena. Pseudomiksom peritoneuma razvija se promjenjivom brzinom, ali može rasti sporije (sporo) od ostalih zloćudnih neoplazmi peritoneuma.

znaci i simptomi

Najčešći simptomi kod osoba s pseudomiksomom peritoneuma posljedica su progresivnog povećanja mucinoznog tumora u abdomenu i zdjelici. Obično su najčešći simptomi povećani trbuh (nazvan "želatinozni trbuh") i trbušna nelagoda zbog pritiska. Iako se trbuh može naduti, dodirivanje (palpacija) obično je bezbolno. U oboljelih muškaraca drugi najčešći simptom je izbočenje dijelova crijeva kroz abnormalni otvor u mišićnoj stjenci trbuha u blizini prepona (

ingvinalna kila). U oboljelih žena drugi najčešći simptom obično je abnormalno povećanje jajnika. Mucinozni tumor brzo raste u tkivu jajnika.

Mucinozni tumor nakuplja se u masnoj membrani ispred crijeva (veći omentum), ispod mišića koji odvajaju prsa od trbuha (dijafragma) i unutar zdjelice. U većini slučajeva tanko crijevo nije zahvaćeno. Često primarni tumor koji pukne slijepo crijevo može biti mali u usporedbi s opsežnim mucinoznim tumorom koji se razvija u abdomenu i zdjelici. Bez odgovarajućeg liječenja bolest će dovesti do crijevna opstrukcija ili gubitak funkcije crijeva. Progresivno nakupljanje mucinoznih tumora može dovesti do pothranjenosti, pothranjenosti i u konačnici po život opasnih komplikacija.

Uzroci

Kao i kod velike većine tumora, točan uzrok peritonealnog pseudomiksoma nije poznat. Poznato je da genetski, obiteljski ili okolišni čimbenici ne mogu uzrokovati ovu bolest.

Peritonealni pseudomiksom se razvija iz rupe (perforacije) u slijepom crijevu uzrokovane prodorom male izrasline (polipa) koja se nalazi unutar slijepog crijeva. Tumorske stanice iz slijepog crijeva šire se (migriraju) u trbuhu i zdjelici na karakteristična mjesta. Kad dođu do ovih mjesta, tumorske stanice nastavljaju rasti. Karakteristična mjesta za rast tumorskih stanica nalaze se unutar masne membrane ispred crijeva. (veći omentum), ispod mišića koji odvajaju prsa od trbuha (dijafragma), te iznutra zdjelice. Žene mogu imati rast u oba jajnika.

Pogođene populacije

Pseudomyxoma peritoneuma je vrlo rijetka bolest, oko 2 slučaja na milijun ljudi. Muškarci i žene podjednako pate. Zabluda je da se žene češće razvijaju od muškaraca. Međutim, ovo zabluda proizlazi iz činjenice da su neki tumori jajnika često pogrešno identificirani kao pseudomiksom jajnika.

Prosječna starost pojave pseudomiksoma peritoneuma je 48 godina, što je mnogo ranije nego kod drugih zloćudnih novotvorina trbušne šupljine.

Simptomatski poremećaji

Simptomi sljedećih bolesti mogu biti slični onima kod pseudomiksoma peritonealne šupljine. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu:

• Maligna neoplazma jajnikapoznat kao rak jajnika s niskim potencijalom za malignost, može nalikovati pseudomiksomu peritoneuma. Međutim, ovaj tumor ostaje jedan, povećavajući masu jajnika. Nije raspoređen po trbušnoj šupljini i mora se razlikovati od pseudomiksoma peritoneuma. Simptomi mogu uključivati ​​bol u trbuhu ili donjem dijelu leđa. Točan uzrok niskog raka jajnika nije poznat.
• Mucinozni rak jajnici, debelo crijevo, želudac i žučni mjehur mogu uzrokovati višak sluzi u peritoneumu. Ti su tumori obično mnogo agresivniji od mucinoznih tumora slijepog crijeva. Dovode do brzo progresivnog nakupljanja sluzi u peritoneumu i crijevne opstrukcije. Točan uzrok ovih tumora nije poznat.
• Adenokarcinoid (peharski karcinoid) slijepog crijeva sličan je pseudomiksomu peritoneuma. Mucinozni tumor iz adenokarcinoida širi se trbušnom šupljinom poput pseudomiksoma peritoneuma. Međutim, ovaj tumor je mnogo agresivniji od tumora s pseudomiksomom peritoneuma. Simptomi ove vrste raka često nalikuju simptomima akutnog upala slijepog crijeva. Točan uzrok adenokarcinoida slijepog crijeva nije poznat.
• Mezoteliom Rijetki je oblik raka koji zahvaća membranu koja prekriva i štiti različite unutarnje organe u tijelu (peritoneum). Mezotel se sastoji od dva sloja specijaliziranih stanica poznatih kao mezotelne stanice. Jedan sloj izravno okružuje sve organe u trbuhu (visceralni peritoneum); drugi tvori zaštitnu vrećicu koja okružuje cijelu trbušnu šupljinu i zdjelicu (parietalni peritoneum). Najčešći oblik mezotelioma zahvaća membranu ili vrećicu koja oblaže pluća (pleura). Druga uobičajena mjesta uključuju membranu koja oblaže želudac, tanko i debelo crijevo (peritoneum) i membranu koja oblaže srce (perikard). Mezoteliomi mogu dovesti do nakupljanja mucinoznog tumora u trbušnoj šupljini, što je vrlo teško razlikovati od pseudomiksoma peritoneuma. Simptomi mezotelioma razlikuju se ovisno o mjestu, vrsti i stadiju raka. Otprilike 80 posto slučajeva mezotelioma posljedica je izloženosti azbestu. Simptomi mezotelioma mogu se pojaviti tek 50 godina nakon početne izloženosti azbestu. Međutim, kada simptomi postanu jasni, mezoteliom može brzo napredovati i uzrokovati komplikacije opasne po život.
• Upala slijepog crijeva- akutna upala slijepog crijeva. Karakterizira ga bol u trbuhu i upala trbušne sluznice. Prvi znak upala slijepog crijeva je neuobičajena blaga nelagoda u području pupka. Bol obično postaje intenzivnija i lokalizirana u donjem desnom dijelu trbuha. Ostali simptomi upale slijepog crijeva uključuju groznicu, gubitak apetita, povraćanje i bol u trbuhu.

Dijagnostika

Dijagnoza pseudomiksoma peritoneuma može se potvrditi radiološkim tehnikama poput računalne tomografije ili MRI abdomena (magnetska rezonancija). Ovi slikovni testovi mogu otkriti karakterističnu raspodjelu velike količine sluzi u određenim područjima trbuha i zdjelice. Također mogu lokalizirati primarni tumor u području slijepog crijeva koje se naziva mukokela.

Standardni tretmani

Cilj liječenja pseudomiksoma peritoneuma potpuni je lijek za tu bolest. To se postiže u oko 65% pacijenata. Liječenje je citoreduktivna kirurgija s peritonektomijom za uklanjanje svih vidljivih znakova bolesti s trbuha i zdjelice. Budući da je mucinozni tumor toliko raširen u abdomenu i zdjelici, operacija može potrajati i do 12 sati. Zatim, kako bi se spriječila ponovna implantacija stanica raka, trbuh se ispire toplom otopinom za kemoterapiju. To se obično naziva hipertermična intraperitonealna kemoterapija ili HIPEC.

Ponekad kirurg mora pažljivo potražiti primarni tumor slijepog crijeva, jer može biti vrlo male veličine. u usporedbi sa mucinoznim tumorom i mucinoznim ascitesom, koji se mogu nakupiti u kilogramima u trbušnoj šupljini i zdjelice.

Hipertermični intraperitonealni lijekovi koji se obično koriste za liječenje bolesti uključuju mitomicin C i oksaliplatin. Kemoterapija se zagrijava na 42 stupnja u trbuhu kako bi se povećala penetracija lijeka u mucinozni tumor i povećala lokalna citotoksičnost.

Prognoza i komplikacije

Prosječno vrijeme operacije je 6 do 12,6 sati, a uz tako složene postupke, morbiditet i mortalitet su značajni. Glavne bolesti uključuju anastomotsko curenje, crijevne i gušteračne fistule, upala pluća, tromboembolija i intraabdominalna apscesi. Mnogi su pacijenti prethodno bili podvrgnuti operaciji abdomena prije konačne citoredukcije, što je povećalo rizik od komplikacija povezanih s s adheziolizom i poremećajem anatomije, što dovodi do velike učestalosti fistula tankog crijeva i značajnog gubitka krvi.

Neutropenički sepsa - potencijalno ozbiljna komplikacija, koja se obično manifestira oko 10. dana nakon intraperitonealne injekcije mitomicina C zbog toksičnosti u koštanoj srži. Septičke komplikacije mogu biti preteča ili posljedica neutropenija i zahtijevaju kirurško liječenje.

Stopa ponovljenih operacija za postoperativne komplikacije kreće se od 11% do 21%, a stopa mortaliteta od 0% do 14%. Prosječan boravak u bolnici kreće se od 16 do 21 dan.

Lilia Khabibulina/ autor članka