Retinopatija nedonoščadi: što je to, uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Što je retinopatija nedonoščadi?

Retinopatija nedonoščadi (retrolentalna fibroplazija) je potencijalno zasljepljujući poremećaj koji utječe na mrežnice nedonoščadi. Mrežnica je membrana osjetljiva na svjetlo unutar oka. U nedonoščadi, krvne žile koje opskrbljuju mrežnicu još nisu u potpunosti razvijene. Iako se rast krvnih žila nastavlja nakon rođenja, te se žile mogu razviti u abnormalnom, neorganiziranom obrascu koji se naziva retinopatija nedonoščadi. U nekih oboljelih dojenčadi promjene povezane s bolešću spontano nestaju. Međutim, u drugim slučajevima bolest može dovesti do krvarenja, ožiljka na retini, odvajanja retine i gubitka vida. Čak i kad napredovanje bolesti prestane, zahvaćena djeca mogu imati povećan rizik od određenih očnih abnormalnosti, uključujući kratkovidnost, strabizma i / ili buduće odvajanje retine.

znaci i simptomi

Retinopatiju nedonoščadi karakterizira abnormalni i nekontrolirani razvoj krvnih žila u stražnjem dijelu oka (tj. Mrežnici) u nedonoščadi. Mrežnica je najdublji sloj tkiva u kojem su slike fokusirane na stražnjoj strani oka; sadrži živčane stanice osjetljive na svjetlo (štapići i čunjevi) koje svjetlosne slike pretvaraju u živčane impulse koji se prenose u mozak kroz vidni živac. Tijekom fetalnog razvoja - oko 16 tjedana trudnoće * - krvne žile koje opskrbljuju mrežnicu počinju izrastati iz središte mrežnice (tj. u blizini vidnog živca), postupno dosežući prednje rubove (periferiju) mrežnice otprilike u vrijeme normalnog poroda. Dakle, kada se bebe rode prerano, proces je nedovršen. (* Gestacija je razdoblje od oplodnje do rođenja. Puni termin je normalno razdoblje trudnoće za osobu od 38 do 42 tjedna). Retinopatija nedonoščadi javlja se kada su krvne žile abnormalno razvijene, s neorganiziranim grananjem žila mrežnice i abnormalnim vezama.

Retinopatija nedonoščadi opisno je lokalizirana u oku prema tri anatomske "zone" na temelju određena područja retine nepravilnog oblika (tj. straga (većina straga), srednja i prednja (većina prednja u oko) zona). Također je podijeljen u pet uzastopnih faza, ovisno o težini bolesti. U dojenčadi s ranom bolešću, normalni rast krvnih žila naglo završava (faza 1), obilježen ravnom, bjelkastom bojom Linija "razgraničenja" koja dijeli područja mrežnice koja su opskrbljena i nisu opskrbljena krvnim žilama (vaskularizirana i avaskularna Mrežnica); često se nižu više abnormalnih, široko razgranatih krvnih žila. U nekim slučajevima, ova linija se tada može razviti u "greben" koji je viši i širi, protežući se prema unutra ravnine mrežnice i može promijeniti boju od bijele do ružičaste (ako je središnja jezgra ispunjena krvlju) (faza 2). Faze 1 i 2 mogu se poboljšati bez liječenja (spontana involucija). U stadiju 3, kapica se povećava i nove abnormalne krvne žile šire se prema unutra do gela od staklastog tijela. tijelo koje ispunjava veliku stražnju šupljinu oka između retine i leće, ili na površini mrežnice i uz nju (faza 3). Faza 3 često zahtijeva intervenciju. (Za informacije o liječenju vidjeti Pogledajte dolje odjeljak Standardni tretmani).

Proliferacija ovih abnormalnih krvnih žila na pogrešnim mjestima može dovesti do razvoja ožiljnog tkiva. Ožiljci se tada mogu stegnuti i povući mrežnicu uzrokujući njezino odvajanje od temeljnog potpornog tkiva (odvajanje mrežnice). Fazu 4 karakterizira djelomično odvajanje retine, što može dovesti do gubitka vida. Ova se faza dalje dijeli u dvije faze ovisno o tome je li zahvaćena makula (središnji vid). Odvajanje makularne mrlje dovodi do zamjetnog pogoršanja vida. Faza 5 ukazuje na potpuno odvajanje retine, što ponekad rezultira bijelom masom iza zjenice, katarakta i sljepoću. (Bilješka: izraz "retrolentalna fibroplazija" prethodno se koristio umjesto retinopatije nedonoščadi; međutim, trenutno se retrolentalna fibroplazija koristi samo za označavanje uznapredovale retinopatije nedonoščadi).

U neke zahvaćene dojenčadi, neobičan izgled krvnih žila može ukazivati ​​na brzo napredujuću bolest. U tim slučajevima dolazi do abnormalnog rasta, širenja i uvrtanja (zakrivljenosti) krvnih žila u blizini optički živac na stražnjoj strani oka i na površini obojenog područja koje okružuje zjenicu oka (duga ljuska); krutost zjenice (što znači da ju je teško proširiti); i neprozirnost staklastog humora. Ova je situacija označena kao "plus" - bolest, a to je pokazatelj loše prognoze ako se ne provede liječenje.

Prema medicinskoj literaturi, u oko 90 posto oboljele dojenčadi bolest prestaje i spontano se vraća u prvotno stanje (involutivno). U težinskoj kategoriji pri rođenju do 1250 g, manje od 10 posto slučajeva prelazi u teški oblik bolesti, karakteriziran proliferacijom krvnih žila izvan retine, odvajanjem retine i gubitkom vizija. Kod pacijenata u završnoj fazi, oči mogu biti neobično male i utonuti kada se mrežnica pojavi kao bjelkasta masa koja pritišće leću (leukokorija). Neki ljudi također mogu razviti povećani tlak tekućine u oku (glaukom), gubitak prozirnosti očne leće (katarakta), znakovi upale i / ili druge promjene.

Čak i nakon smirivanja bolesti, oboljela djeca mogu imati povećan rizik od određenih očnih abnormalnosti. U nekim slučajevima zaustavljena ili regresivna retinopatija nedonoščadi može ostaviti linije razgraničenja ili promjene pigmentni sloj retine ispod, ožiljci retine i pomak makule te mogu povećati rizik od odvajanja retine u kasnijem razdoblju dob. Bolesna djeca također češće pate:

• kratkovidnost (kratkovidnost);
• smanjena jasnoća vida (ambliopija);
• žmiriti;
• nejednaka sposobnost fokusiranja dva oka (anizometropija);
• i druga odstupanja.

Redovito oftalmološko praćenje važno je za dojenčad i djecu s dijagnozom radi procjene razvoja retinalne krvne žile i osigurati brzu identifikaciju i odgovarajuće liječenje povezanog oka anomalije. (Za više informacija pogledajte Pogledajte dolje odjeljak “Standardni tretmani: Dijagnoza”.) Na neke znakove morate odmah obratiti pozornost svom liječniku. Ove abnormalnosti uključuju križanje, žmirkanje ili pomicanje jednog oka u odnosu na drugo; jasna nesklonost korištenju jednog oka; držite predmete blizu očiju; očite poteškoće pri gledanju udaljenih objekata; trljanje oka, nenormalno oštri pokreti očiju i / ili drugi slični simptomi.

Uzroci i čimbenici rizika

Čimbenici rizika za retinopatiju nedonoščadi nisu u potpunosti razumljivi. Međutim, bolest se javlja isključivo u nedonoščadosobito u onih koji imaju manje od 1500 grama pri rođenju i onih rođenih prije 28 tjedana trudnoće. U zemljama s manje razvijenom praksom njege novorođenčadi, veća nedonoščad mogu razviti ozbiljnu bolest.

Izloženost visokim koncentracijama kisika (hiperoksija) tijekom neonatalnog razdoblja, što je, nažalost, potrebno za očuvanje života djeteta zbog Čini se da nezreli razvoj pluća i nemogućnost prijevremenog pluća da pravilno izmjenjuje kisik povećavaju rizik od retinopatije preuranjen. 1940 -ih i 1950 -ih, glavni predisponirajući faktor za bolest bila je upotreba visokih razina dodatnog kisika u nedonoščad radi liječenja problema s disanjem ili drugih stanja povezanih s neodgovarajućom opskrbom tkiva kisikom (hipoksija). Uz pomoć suvremenih poboljšanih metoda, uporaba dodatnog kisika može se točnije kontrolirati kako bi se osigurala količina dovoljna za sprječavanje ili liječenje hipoksije i za smanjenje rizika od povezanog oštećenja tkiva, uključujući retinopatiju preuranjen. Međutim, bolest se i dalje javlja u nekih visoko rizičnih dojenčadi iznimno niske porođajne težine. Dokazi ukazuju da dodatna primjena kisika nije dovoljna za izazivanje bolesti; osim toga, "siguran" prag kisika nije definiran.

Neki dokazi ukazuju na to da drugi čimbenici povećavaju rizik od bolesti kod nedonoščadi, poput:

• više epizoda abnormalno niskog otkucaja srca (bradikardija);
• iznenadne epizode nekontrolirane električne aktivnosti u mozgu (epilepsija);
• infekcija;
• smanjenje razine komponente kisika u crvenim krvnim stanicama (anemija);
• transfuzija krvi.

Ti čimbenici mogu utjecati na rizik od poremećaja ili se mogu vidjeti u prijevremenim, manjim, „većim“ bolesna ”dojenčad kod kojih je veća vjerojatnost da će imati više komplikacija nedonoščadi, uključujući retinopatiju. Općenito, dokazi ukazuju na to da što je manja porođajna težina djeteta i veći je broj medicinskih komplikacija, veća je vjerojatnost razvoja bolesti.

Specifični temeljni mehanizmi odgovorni za retinopatiju nedonoščadi ostaju nejasni. Aktivnost slobodnih radikala kisika može pridonijeti riziku. Slobodni radikali su reaktivni spojevi koji nastaju tijekom kemijskih reakcija u tijelu. Njihovo sve veće nakupljanje može uzrokovati stanično oštećenje i disfunkciju mnogih stanica. Određene tvari poznate kao "antioksidansi" mogu zaštititi od štetnih slobodnih radikala ili ih pomoći ukloniti.

Pogođene populacije

Retinopatija nedonoščadi vodeći je uzrok oštećenja vida i sljepoće u dojenčadi u mnogim industrijaliziranim zemljama i zemljama sa srednjim prihodom. Kao što je gore navedeno, povećana incidencija bolesti u 1940 -im i 1950 -im godinama bila je povezana s upotrebom visokih koncentracija dodatnog kisika u nedonoščadi. Broj slučajeva se smanjio zahvaljujući mjerama za pomno praćenje razine kisika u krvi. Međutim, suvremenim napretkom skrbi i tehnologije u neonatalnim jedinicama intenzivne njege (NICU) incidencija se povećala jer sve više nedonoščadi preživljava s manjom težinom i rođenje. Pomna kontrola razine kisika u krvi smanjuje rizik od retinopatije u nedonoščadi bez ugrožavanja mjera za održavanje života. Opet, samo dodatni kisik nije dovoljan za razvoj bolesti. (Pojedinosti potražite u "Uzroci i čimbenici rizika" gore.)

Simptomatski poremećaji

Simptomi sljedećih stanja mogu biti slični onima retinopatije nedonoščadi. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu:

• Norrieova bolest Rijetko je stanje koje pogađa muškarce i uzrokuje gubitak vida i na kraju sljepoću, koje se očituje pri rođenju ili nedugo nakon toga. U nekim slučajevima mogu se pojaviti dodatni simptomi, iako se mogu razlikovati čak i među članovima iste obitelji. Neki pogođeni ljudi mogu razviti gubitak sluha i kognitivne abnormalnosti, poput zastoja u razvoju ili problema u ponašanju. U nekim slučajevima može doći do mentalne retardacije. Norrieova bolest nasljeđuje se kao recesivno svojstvo povezano s X i javlja se zbog pogrešaka ili poremećaja gena (mutacije) NPR. Zbog mutacije gena NPR javlja se nekoliko drugih poremećaja, uključujući primarno postojano hiperplastično staklasto tijelo, X-vezani obiteljski eksudativ vitreoretinopatija i neki slučajevi retinopatije nedonoščadi i Coatesove bolesti (također poznati kao eksudativni retinitis ili telangiektazija Mrežnica). Ovi poremećaji predstavljaju niz bolesti povezanih s genom NPD. Norriejeva bolest je najteži kraj spektra.
• Obiteljska eksudativna vitreoretinopatija (EVER) je genetski poremećaj koji uključuje odvajanje mrežnice uzrokovan disfunkcijom retine ili disfunkcijom krvnih žila koje nose tkivo oka (žilnica). Ta stanja narušavaju vanjsku krvno-retinalnu barijeru (pigmentni epitel retine ili unutarnju krvno-retinalnu barijeru, dopuštajući nakupljanje tekućine u subretinalnom prostoru). U normalnim uvjetima, voda teče iz šupljine staklastog tijela u žilnicu. Na protok utječe relativna koncentracija žilnice u odnosu na staklasti humor i retinalni pigmentni epitel koji aktivno pumpa ione i vodu iz staklastog humora u žilnicu. Kada dođe do povećanja dotoka tekućine ili smanjenja odljeva tekućine iz staklastog tijela, što potiskuje normalni kompenzacijski mehanizmi, tekućina se nakuplja u subretinalnom prostoru, što dovodi do odvajanja eksudativa Mrežnica. Oštećenje retinalnog pigmentnog epitela sprječava pumpanje tekućine.
• Retinoblastom Je iznimno rijedak zloćudni tumor koji se razvija u slojevima bogatim živcima koji oblažu stražnju stranu oka (mrežnicu). Retina je tanki sloj živčanih stanica koje primaju svjetlost i pretvaraju je u živčane signale, koji se zatim prenose u mozak putem vidnog živca. Retinoblastom se najčešće javlja kod djece mlađe od tri godine. Najčešći simptom povezan s retinoblastomom je refleksija svjetlosti od tumora iza očna leća, uslijed čega zjenica postaje bijela, takozvani "refleks mačjeg oka" (leukokorija). Osim toga, oči mogu biti neusklađene tako da izgledaju kao da su prekrižene (žmirite). U neke zahvaćene djece oko (oči) može postati crveno i / ili bolno. Prisutnost retinoblastoma može uzrokovati glaukom, stanje obilježeno povećanim pritiskom unutar očne jabučice, ometajući normalan odljev tekućine iz oka i potencijalno uzrokujući karakteristična oštećenja vida živac. Retinoblastom može zahvatiti jedno oko (jednostrano) ili oba oka (obostrano). Bilateralni oblici retinoblastoma su nasljedni. U većini slučajeva retinoblastom se javlja spontano bez vidljivog razloga (sporadično).

Dijagnostika

Oči nedonoščadi s rizikom od retinopatije treba pažljivo pregledati nakon otprilike četiri do šest tjedna nakon rođenja i, ako je potrebno, redovito pregledavati dok krvne žile potpuno ne narastu Mrežnica. Iako se posebne preporuke razlikuju, dojenčad u opasnosti obično uključuje one rođene prije 30 tjedana trudnoće i one s pri rođenju teži manje od 1500 grama ili teži od 1500 grama, ali je u nestabilnom stanju s visokim rizikom od retinopatije nedonoščadi. Roditelji nedonoščadi trebali bi razgovarati s djetetovim liječnicima o preporukama dojenčadi u riziku i procjenu dokaza o retinopatiji do djetetove pete godine tjedni.

Dijagnostička procjena uključuje korištenje kapi za proširenje zjenice svakog oka, nakon čega slijedi pregled unutrašnjosti očiju (uključujući mrežnice, retinalnih krvnih žila, vidnog živca i staklastog tijela) s posebnim uređajem za gledanje koji se naziva neizravnim oftalmoskop. Dojenčad s tom bolešću potrebno je redovito praćenje, neovisno o tome je li potrebno liječenje u početku, kako bi se procijenilo jesu li promjene prestale ili su u nazadovanju ili kako bi se utvrdila potreba smetnje. Ako dođe do ožiljka na mrežnici, stručnjaci ističu da bi oboljeli trebali biti redovito kontrolirani tijekom cijelog života kako bi spriječili, identificiranje i / ili pružanje pravovremenog liječenja povezanih očnih stanja prije progresije (npr. greške refrakcije, ambliopija, glaukom, odvajanje) Mrežnica).

Standardni tretmani

Liječenje retinopatije nedonoščadi zahtijeva koordinirane napore tima zdravstvenih djelatnika, uključujući neonatologe, pedijatre, oftalmologe i druge zdravstvene radnike.

Većina djece s fazom 1 ili 2 na kraju će ozdraviti bez liječenja. Treba razmotriti liječenje ako se u retinopatiji nedonoščadi razviju znakovi "plus" bolesti. Područja retine mogu se zamrznuti (krioterapija) ili tretirati intenzivnim svjetlom (laserska terapija) kako bi se spriječilo ili preokrenulo rast (proliferacija) abnormalnih žila retine i na taj način smanjiti komplikacije (npr. odvajanje mrežnice) i održati središnje vizija. Laserska terapija i krioterapija uništavaju vanjska (periferna) područja retine i mogu potencijalno uzrokovati gubitak lateralnih (perifernih) vid, ali to je relativno mala prepreka u usporedbi s teškim gubitkom formiranog vida koji se nije liječio retinopatija. Farmakološka terapija intravitralnim injekcijama protuupalnog endotelnog faktora rasta obećava novo liječenje.

Liječenje se obično provodi prije nego što se retina počne ljuštiti. Ako dođe do odvajanja retine u dojenačkoj dobi, postoperativna operacija može ponovno pričvrstiti mrežnicu. To uključuje tehnike u kojima se vanjska ovojnica oka (bjeloočnica) udubljuje na područjima odvajanja mrežnice kako bi se olakšalo ponovno vezanje mrežnice (iskrivljenje) sclera), kirurško uklanjanje sadržaja staklastog tijela radi opuštanja tkiva i ožiljka koji povlači mrežnicu prema unutra (vitrektomija) te, često, uklanjanje leće (uklanjanje katarakte ili lensektomija). Međutim, važno je shvatiti da liječenje teške neonatalne odvojenosti obično ima ograničenu korist u smislu oporavka vida.

U nekim slučajevima mogu se preporučiti dodatne intervencije, uključujući uporabu korektivnih naočala, operaciju i / ili druge oftalmološke mjere. Drugi tretmani ovog poremećaja su simptomatski i podržavaju.

Prognoza

Retinopatija nedonoščadi ozbiljan je vazoproliferativni poremećaj koji pogađa izrazito nedonoščad. Bolest često nazaduje ili liječi, ali može dovesti do teškog oštećenja vida ili sljepoće. Teška retinopatija nedonoščadi može dovesti do doživotnog invaliditeta kod najmanjih preživjelih u neonatalnim jedinicama intenzivne njege (NICU). Ovo ostaje ozbiljan problem unatoč nevjerojatnom napretku neonatologije.