Sheehanov sindrom: što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je Sheehanov sindrom?

Sheehanov sindrom - postpartum hipopituitarizamuzrokovane nekrozom hipofize. Ovaj poremećaj obično je posljedica teške hipotenzije ili šokuzrokovano masivnim krvarenjem tijekom ili nakon poroda. Prekomjerno krvarenje može smanjiti dotok krvi u hipofizu, uzrokujući oštećenje ili smrt stanica hipofize (nekroza). Kao rezultat toga, proizvodnja uobičajenih hormona hipofize je smanjena, vjerojatno za značajnu količinu.

Tijekom trudnoće hipofiza će nabubriti i može se udvostručiti. Za to vrijeme žlijezda je posebno osjetljiva na nagli pad krvnog tlaka (ponekad se naziva i "šok"), prekomjerno krvarenje u majci može uzrokovati "šok" i oštećenje stanica žlijezde. Tijekom tog vremena količina hormona koje proizvodi hipofiza može se smanjiti, što dovodi do simptoma povezanih s hipopituitarizmom.

Čini se da postoje dva oblika poremećaja; kronični oblik i akutni oblik, ovisno o stupnju oštećenja stanica žlijezde. Akutni oblik odražava značajna oštećenja, pa simptomi postaju vidljivi ubrzo nakon poroda. U kroničnim slučajevima opseg lezija je mnogo manji i simptomi se mogu pojaviti tek mjesecima ili godinama nakon poroda.

znaci i simptomi

Klinički znakovi Sheehanovog sindroma uvelike se razlikuju i ovise o stupnju oštećenja lučenja hormona hipofize, uključujući:

• prolaktin, hormon koji potiče laktaciju;
• gonadotropini (luteinizirajući hormon [LH] i folikul stimulirajući hormon [FSH]), koji reguliraju funkciju jajnika;
• hormona koji stimulira štitnjaču (TSH), koji potiče rad Štitnjača;
• ACTH, adrenokortikotropin, koji stimulira korteks nadbubrežne žlijezde;
• hormon rasta (GH).

Koliko će hipofize umrijeti i koliko se smanji razina hormona u krvotoku, određuje što će se dogoditi majci. Kronični bolesnici imaju manje oštećeno tkivo hipofize i simptomi se mogu pojaviti tek tjednima ili čak godinama nakon rođenja.

U svom najtežem obliku, stanje je povezano s poremećenom laktacijom nakon rođenja djeteta. Menstruacija ne počinje ponovno, smanjuje se spolni interes (libido), dlaka ispod pazuha polako nestaje, grudi se smanjuju (atrofija) i rodnica postaje tanja, što ponekad uzrokuje bol tijekom spolnog odnosa djelovati. Neke žene menstrualnog ciklusa prijavljene ponovljene i naknadne trudnoće.

Tipični simptomi (umor, suha koža, zatvor, debljanje, letargija) hipotireoza obično se razvijaju postupno. Teški nedostatak ACTH povezan je s umorom, kronična hipotenzija s nesvjestica i nemogućnost reagiranja na stres. Ako se ti simptomi pojave, obično se pojavljuju unutar nekoliko tjedana ili mjeseci nakon rođenja djeteta.

Budući da je Sheehanov sindrom bolest koja pogađa odrasle osobe, posljedice nedostatka hormona rasta ograničeno na neki gubitak mišićne snage, povećanje tjelesne masti i povećanje osjetljivost na inzulina.

Manje uobičajen akutni ili teži oblik potencijalno je vrlo opasan. U tim slučajevima ostaje manje od 10 posto normalnog volumena tkiva hipofize. Pacijenti mogu imati dugotrajan nizak krvni tlak (hipotenziju), nepravilan i ubrzan rad srca (tahikardija), kao i nedostatak laktata i nizak šećer u krvi (hipoglikemija) neposredno nakon poroda.

I u kroničnom i u akutnom obliku mogu se uočiti znakovi dijabetes insipiduspoput neodoljive žeđi i prekomjernog unosa vode, kao i velikog volumena urina.

Uzroci i čimbenici rizika

U razvijenim zemljama Sheehanov sindrom rijetka je komplikacija trudnoće, obično posljedica prekomjernog gubitka krvi nakon poroda. Prisutnost diseminirane intravaskularne koagulacije (npr. embolija plodne vode ili HELLP sindrom) također je faktor u njegovu razvoju. Retrospektivna studija u Turskoj pokazala je da je prevalencija Sheehanovog sindroma izravno proporcionalna broju rođenja kod kuće u svakom desetljeću. To može biti posljedica prethodno ograničenih akušerskih metoda koje se koriste kod kuće. Na primjer, područje poboljšanja u sprječavanju stanja može biti poboljšanje učinkovitosti terapije transfuzijom krvi za hipovolemijski šok.

Nekroza hipofize može biti izravna posljedica nedovoljnog dotoka krvi u arteriju hipofize kao posljedica povećanja hipofize tijekom trudnoće. Jedan od razloga rasta hipofize povezan s rizikom od Sheehanovog sindroma je hiperplazija laktotrofa (odgovornih za proizvodnju prolaktina). Ishemija se može pojaviti kao rezultat vazospazma, tromboze ili vaskularne kompresije, ponekad kao posljedica povećanje broja laktotrofnih stanica tijekom trudnoće (što doprinosi povećanju hipofiza). Nekroza može biti posljedica teške hipotenzije ili šoka zbog prekomjernog krvarenja iz maternice nakon poroda. Sheehanov sindrom može biti posljedica suženja arterije i abnormalne hipotenzije u kombinaciji s nedovoljno zadovoljenje povećanih potreba hipofize za opskrbu krvlju, uočeno tijekom trudnoća. Ovaj povećani protok krvi i metabolička potreba povezani su s prethodno spomenutom hiperplazijom laktotrofa.

Neki mogući predisponirajući čimbenici za Sheehanov sindrom mogu uključivati: nasljednu ili stečenu diseminiranu intravaskularnu koagulaciju (DIC sindrom), ograničenje opskrbe krvlju hipofizom, mala veličina selle turcica, vazospazam ili tromboza. Postporođajno krvarenje (PPH) smatra se prediktorom Sheehanovog sindroma, pa simptomi anemija, pretilosti a starije majke mogu povećati rizik od Sheehanovog sindroma. Atonija maternice može biti povezana s PPH, što može uzrokovati Sheehanov sindrom. To dovodi do abnormalno produženog protoka krvi u posteljicu nakon poroda.

Dijagnostika

Dijagnoza Sheehanovog sindroma obično se postavlja kada žena ima simptome hipopituitarizma i ima povijest obilnog krvarenja tijekom poroda. Liječnik može također odrediti krvne pretrage za mjerenje razine hormona hipofize kako bi potvrdio dijagnozu.

Osim toga, može se naručiti snimanje magnetskom rezonancijom (MRI) ili računalna tomografija (CT) radi dobivanja slika hipofize i isključenja mogućnost drugih problema s hipofizom, poput tumora, budući da su tumori hipofize glavni uzrok hipopituitarizma i njegovih popratnih pojava simptomi.

U situacijama kada je Sheehanov sindrom akutan i simptomi se počnu odmah pojavljivati, dijagnoza se postavlja prije nego žena napusti bolnicu i liječenje počinje odmah.

Epidemiologija

Studija na 1.034 odrasle osobe s Sheehanovim sindromom pokazala je da je bolest na šestom mjestu u smislu učestalosti nedostatka hormona rasta i uzrok je 3,1% slučajeva (u usporedbi s 53,9% zbog tumora hipofiza).

Sheehanov sindrom je češći u zemljama u razvoju nego u razvijenim. Osim toga, utvrđeno je da je većina žena koje su imale bolest rodila kod kuće, a ne u bolnici.

Simptomatski poremećaji

Simptomi sljedećih poremećaja mogu biti slični onima Sheehanovog sindroma. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu:

• Antifosfolipidni sindrom (AFS) - rijetko autoimuna bolestkarakteriziraju ponavljajući krvni ugrušci koji se obično pojavljuju prije 45. godine života. APS se također može povezati s ponovljenim pobačajima bez vidljivog razloga kod mladih žena. U nekim slučajevima može postojati obiteljska anamneza poremećaja krvarenja. Antifosfolipidni sindrom može se pojaviti kod osoba s eritematozni lupus ili povezane autoimune bolesti ili kao primarni sindrom u zdravih ljudi.
• Hipofiza (autoimuni limfocitni hipofizitis - ALH) je upala hipofize. Iritacija uzrokovana upalnim odgovorom može ometati proizvodnju jednog ili više njih hormoni hipofize, pa u tom pogledu hipofiza može u određenoj mjeri oponašati simptome sindroma Shihan. Slično, tumori hipofize poput adenoma hipofize također mogu oponašati Sheehanov sindrom.

Standardni tretmani

Sheehanov sindrom liječi se na isti način kao i normalni hipopituitarizam - hormonska nadomjesna terapija. Liječnik će procijeniti pacijentovu razinu hormona i odrediti za koje je potrebna hormonska nadomjesna terapija jer to ovisi o pojedincu.

• Estrogen i progesteron: obično se uzima do dobi od menopauze, nakon čega će liječnik procijeniti jesu li još potrebne. U slučajevima kada je žena imala histerektomiju (uklanjanje maternice), propisat će se samo estrogen. Propisivanje oralnih kontraceptiva jedan je od najčešćih načina nadoknade ovih hormona.
• Levotiroksin: lijek povećava nedostatak hormona štitnjače uzrokovan niskom ili nedovoljnom proizvodnjom hormona koji stimulira štitnjaču (TSH).
• Kortizoni poput prednizona i hidrokortizona: koriste se za zamjenu adrenokortikotropnih hormona (ACTH).
• Hormon rasta (GH): Liječnik vam ga može propisati kako bi povećao mišićnu masu, smanjio razinu kolesterola i općenito poboljšao opće dobro.

Prognoza

Prognoza za ranu dijagnozu i liječenje je izvrsna. Stanje može biti opasno po život ako se ne liječi.