Lutajuća slezena: što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je lutajuća slezena?

Prirođena vagusna slezena Vrlo je rijedak slučajan porođajni nedostatak koji karakterizira odsutnost ili slabost ili više ligamenata koji drže slezenu u normalnom položaju u gornjem lijevom kutu trbuh. Bolest nema genetsko podrijetlo. Umjesto ligamenata, na slezenu je pričvršćeno tkivo poput stabljike, opskrbljeno krvnim žilama (vaskularna pedikula). Ako se pedicu uvrne tijekom kretanja slezene, opskrba krvlju može se prekinuti ili blokirati (ishemija) prije ozbiljnog oštećenja krvnih žila (srčani udar). Budući da ga ima malo ili ništa zadržati, slezena odluta u donji dio trbuha ili zdjelicu, gdje bi se mogla zamijeniti s neidentificiranom trbušnom masom.

Slezena Je mali organ koji se nalazi u gornjoj lijevoj strani trbuha. Slezena uklanja ili filtrira neželjeni ili strani materijal, uništava i uklanja istrošene krvne stanice i proizvodi bijela krvna zrnca koja pomažu tijelu u borbi protiv infekcije. Simptomi vagusne slezene obično su povezani s abnormalno velikom slezenom (splenomegalijom) ili abnormalnim položajem slezene u trbuhu.

Povećanje slezene najčešće je posljedica uvrtanja arterija i vena slezene ili, u nekim slučajevima, stvaranja krvnog ugruška (srčani udar) u nekom organu.

Stečena lutajuća slezena mogu se pojaviti u odrasloj dobi zbog traume ili drugih temeljnih stanja koja mogu oslabiti ligamente, držanje slezene u normalnom položaju (na primjer, bolest vezivnog tkiva ili trudnoća).

znaci i simptomi

Neka djeca s lutećom slezenom možda nemaju simptome, dok druga mogu osjetiti akutnu ili kroničnu bol u trbuhu. U većini slučajeva, epizode boli mogu biti povezane sa spontanim uvijanjem i odmotavanjem pokretne slezene (torzija i detorzija) ili krvnih žila koje služe slezeni. Bebe s lutajućom slezenom mogu pokušati ublažiti bol istezanjem. Ostali simptomi mogu uključivati:

• stvaranje plina u želucu;
• zatvor;
• nadutost;
• mučnina;
• povraćanje;
• česte poteškoće s mokrenjem;
• menstrualni problemi kod žena.

U nekim slučajevima slezena možda nema dovoljnu opskrbu krvlju zbog uvijanja arterija. U tim slučajevima simptomi mogu uključivati:

• bolovi u trbuhu;
• abnormalno povećanje organa (splenomegalija);
• krvarenje u trbuh (srčani udar);
• nakupljanje vlaknastog tkiva u slezeni (fibroza);
• propadanje tkiva organa (nekroza).

U teškim slučajevima, dotok krvi u slezenu je smanjen, a organ se može značajno povećati jer nakuplja (sekvestrira) krvne elemente kao što su trombociti i crvena krvna zrnca. Naknadni simptomi mogu uključivati:

• umor;
• slabost;
• krv u stolici;
• anemija;
• krvavo povraćanje (hematemeza);
• nenormalno nizak broj trombocita (trombocitopenija).

U odrasloj dobi lutajuća slezena najčešće uzrokuje bolove u trbuhu ili se manifestira kao masa u trbušnoj šupljini koja ne uzrokuje simptome (asimptomatska).

Uzroci i čimbenici rizika

Točan uzrok lutanja slezene nije poznat. Istraživači sumnjaju da nekoliko čimbenika (višefaktorijalnih) igra ulogu u razvoju poremećaja.

Bebe se mogu roditi s lutajućom slezenom, što može biti posljedica defekta na određenom području embrija u razvoju (dorzalni mezogastrij). To je područje embrija koje daje ligamente koji normalno drže slezenu u gornjem lijevom kutu trbuha. Oboljeloj djeci može nedostajati jedan ili svi ti ligamenti ili, ako jesu, ligamenti mogu biti pogrešno postavljeni. Simptomi se obično razvijaju iz abnormalnog položaja slezene u donjem dijelu trbuha ili iz abnormalnog povećanja organa (splenomegalija).

Lutanje slezene može se dogoditi u odrasloj dobi zbog nezgode ili ozljede, što je još jedna velika opasnost bolesti (na primjer, bolesti vezivnog tkiva) ili slabost (labavost) ligamenata uzrokovana trudnoća.

Pogođene populacije

Lutajuća slezena, bilo da se radi o stanju s kojim je dijete rođeno (kongenitalni oblik), posljedica više rođenja u žena, ili svaka nezgoda koja može utjecati na muškarce i žene (stečeni oblik) izuzetno je rijetka bolest. U medicinskoj literaturi prijavljeno je manje od 500 slučajeva vagusne slezene.

Učestalost vagusne slezene nije poznata, a budući da se bolest može podcijeniti, teško ju je definirati. Najčešće prijavljene dobi bile su između 20 i 40 godina, s omjerom spolova od 7 žena na 1 muškarca. Većina žena je u reproduktivnoj dobi u vrijeme liječenja. Djeca čine oko trećinu svih slučajeva, od kojih je 30 posto mlađe od 10 godina. Među tom djecom omjer dječaka i djevojčica je 1: 1.

Kao što je već napomenuto, stečena vagusna slezena obično se stječe u odrasloj dobi i pogađa žene mnogo puta češće od muškaraca. To je vjerojatno posljedica opuštenosti (slabosti) ligamenata slezene tijekom reproduktivnih godina. Smatra se da trudnoća doprinosi letargiji, što povećava učestalost stečenih lutanja slezene kod žena koje su rodile.

Simptomatski poremećaji

Simptomi sljedećih stanja mogu biti slični onima lutanja slezene. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu:

• Peritonitis - česta bolest koju karakterizira upala membrane koja oblaže trbušnu stijenku (peritoneum). Peritonitis mogu uzrokovati bakterije ili drugi zarazni organizmi koji ulaze u trbušnu šupljinu šupljina kroz ranu ili otvor (perforacija) u jednom od trbušnih organa (poput puknuća) dodatak). Simptomi mogu uključivati ​​bol i ukočenost trbuha, povećanje trbuha, povraćanje, smanjenu funkciju crijeva, mučninu i / ili abnormalno ubrzan rad srca (tahikardija). Ako se ne liječi, kasni simptomi mogu uključivati ​​zimicu, groznicu, ubrzano disanje (tahipneja) i / ili šok.
• Upala slijepog crijeva - česta bolest koju karakterizira akutna upala slijepog crijeva. Ako se ne liječi, slijepo crijevo može puknuti i uzrokovati peritonitis. Najčešći simptomi upale slijepog crijeva uključuju bol u donjem desnom kutu trbuha, povraćanje, groznicu i / ili bol i ukočenost trbuha. Liječenje uključuje brzo kirurško uklanjanje slijepog crijeva (apendektomija).
• Divertikulitis - čest poremećaj probavne smetnje karakteriziran upalom jedne ili više vrećica (diverticula), koja može nastati zbog ispupčenja sluznice debelog crijeva kroz stijenku crijeva. Glavni simptom divertikulitisa je bol u preponama u donjem dijelu trbuha. Drugi simptomi mogu uključivati ​​bol pri mokrenju, zatvor, proljev ili druge promjene u kretanju crijeva, groznica i / ili rektalno krvarenje.
• Crijevna opstrukcija - uobičajen bolesti crijevakarakteriziran začepljenjem i nedostatkom pokretljivosti crijeva. To dovodi do toga da otpad (izmet) ne prolazi kroz crijeva i ne izlučuje se. Najčešći uzroci crijevne opstrukcije su priraslice nakon prethodne operacije, otežano pražnjenje crijeva, suženje crijeva zbog upalne bolesti crijeva i / ili prisutnost tumora. Simptomi mogu uključivati ​​nadutost, jake bolove u trbuhu, mučninu i povraćanje i / ili zatvor.
• Kolecistitis - česta bolest koju karakterizira upala žučni mjehur. To je bolest koja je obično uzrokovana prisutnošću žučni kamencimogu biti akutni ili kronični. Simptomi mogu uključivati ​​uporne ili epizodne jake bolove u trbuhu, zimicu, mučninu i povraćanje, probavne smetnje, žgaravica, plinovi, groznica i / ili bolovi u prsima, ramenima i leđima. Može doći i do neugodnosti nakon jela, netolerancije na masnu hranu i / ili žućenja kože (žutica).

Druge uobičajene bolesti također mogu imati simptome slične onima lutanja slezene. To uključuje:

• pijelonefritis;
• kila ezofagealnog otvora dijafragme;
• hepatitis;
• čir želuca;
• gastroenteritis;
• pankreatitis.

Sljedeći poremećaji mogu biti povezani s vagusnom slezenom kao sekundarni poremećaji. Usporedbe nisu potrebne za diferencijalnu dijagnozu:

• Trombocitopenija - stanje koje karakterizira abnormalno niska razina trombocita u cirkulirajućoj krvi. Kad se slezena poveća, organ može uhvatiti (oduzeti) trombocite ili druge krvne elemente. Simptomi trombocitopenije mogu uključivati ​​obilno krvarenje, modrice, krvarenje iz nosa i / ili abnormalno obilne menstruacije kod žena. Ako se u trbuhu ne nađe povećana slezena (splenomegalija), neki ljudi s vagusnom slezenom mogu imati pogrešno dijagnosticirani drugi poremećaji krvi povezani s niskim brojem trombocita u krvi (npr. autoimuna trombocitopenija purpura).
• Sindrom suhog trbuha - rijetka kongenitalna bolest koju karakterizira nerazvijenost trbušnih mišića. Sindrom je povezan s brojnim crijevnim i urogenitalnim abnormalnostima. Često su prisutni mišići-kosti, ali su mišići male veličine i debljine. Djeca sa sindromom trbuha od šljive obično imaju abnormalno veliki trbuh i koža im se može činiti mlohavom. Prsa također mogu imati vodoravno udubljenje (Harrisonov utor) ili može doći do deformiteta prsnog koša (golubina prsa). Neka djeca sa sindromom trbušne šljive mogu imati lutajuću slezenu zbog nerazvijenih ligamenata koji obično sidre organ u gornjem lijevom kutu trbuha.

Ostala stanja koja su povezana s vagusnom slezenom uključuju odsutnost ili abnormalno povećanje bubrega, Infektivna mononukleoza, malarija, anemija srpastih stanica i Hodgkinova bolest.

Dijagnostika

Sumnja se na dijagnozu vagusne slezene kada se bol povezana s masom u trbuhu može smanjiti pomicanjem u gornji lijevi kvadrant trbuha, što je normalni položaj slezene. Lutajuća slezena može se potvrditi posebnim pretragama poput ultrazvuka i kompjutorizirana tomografija, koja liječniku omogućuje da vidi strukturu, veličinu i položaj organa u trbuhu, ili zdjelice. Specijalizirani ultrazvučni pregledi (poput Doppler snimanja) mogu pokazati poremećen protok krvi u slezenu i iz nje. Radioizotopsko skeniranje technetium-99m, još jedno ispitivanje slike, omogućuje liječniku da utvrdi koliko dobro funkcioniraju. jetre i slezena. Niska funkcija slezene (funkcionalna asplenija) može ukazivati ​​na oštećenje organa zbog arterijske opstrukcije (srčani udar).

Standardni tretmani i prognoza

Liječenje vagusne slezene ovisi o ozbiljnosti simptoma i pažljivom pregledu kako bi se utvrdila veličina, mjesto i funkcija organa. Budući da slezena pomaže u održavanju pravilne funkcije krvi i imunološkog sustava, većina postupaka ima za cilj očuvanje organa i povećanje njegove funkcije. Međutim, budući da osoba može živjeti dovoljno dobro bez slezene, razmatra se kirurško uklanjanje.

Najkonzervativniji pristup liječenju vagusne slezene uključuje budno čekanje dok se promatra funkcija organa i / ili povećanje. Sprječavanje ozljeda izbjegavanjem kontaktnih sportova ili drugih aktivnosti koje mogu ugroziti slezenu također je dio konzervativnog pristupa.

Za djecu s urođenom lutanjem slezene koja doživljavaju epizode torzije i akutne boli, liječenje po izboru može biti operacija u kojoj je organ fiksiran u ispravnom položaju u gornjem lijevom kutu trbuha (splenopeksija). U mnogim slučajevima slezena se može očuvati i smanjiti rizik od torzije i srčanog udara. Očuvanje organa bolje je od kirurškog uklanjanja jer odsutnost organa može učiniti osobu osjetljivom na određene infekcije.

Ako vagusna slezena uzrokuje kroničnu bol u trbuhu, abnormalno povećanje organa i / ili nedostatak jednog ili više neophodnih krvnih elemenata (npr. trombocitopenični hipersplenizam), liječenje je obično operacija za uklanjanje slezene (splenektomija). Akutna bol u trbuhu povezana s vagusnom slezenom smatra se hitnim kirurškim zahvatom i može zahtijevati hitnu splenektomiju.

Potencijalne komplikacije potpunog uklanjanja slezene (splenektomija) mogu uključivati ​​infekcijski sindrom nakon splenektomije, koji uključuje po život opasne bakterijske infekcije (sepsa). Pacijenti koji su podvrgnuti splenektomiji imaju veći rizik od ozbiljnih infekcija tijekom života od opće populacije. Imunizacija za jačanje imuniteta protiv Haemophilus influenzae, pneumokokna infekcija, meningokokna infekcija a druge zarazne bolesti obično se izvode prije nego što se izvrši splenektomija. Sve bolesnike na splenektomiji treba pomno pratiti zbog povišene temperature ili drugih simptoma infekcije. Antibiotici se mogu propisati za sprječavanje zarazne bolesti (profilaksa), osobito u djece mlađe od 2 godine.