Agrafia: što je to, simptomi, uzroci, liječenje, prognoza

Što je agrafija?

Agrafia - Ovo je kršenje ili gubitak prethodne sposobnosti pisanja. Poremećaj se može pojaviti izolirano, iako se često javlja istodobno s drugim neurološkim poremećajima, poput aleksije, afazija, dizartrija, agnozija i apraksija. Klinički se agrafiju može podijeliti na "središnju" (koja se naziva i "jezična" ili „Afazična“ agrafija) i „periferna“ agrafija (koja se naziva i „nejezična“ ili "Nefazna" agrafija).

Kako bi izvršila čin pisanja, osoba stvara niz "grafema" za prenošenje značajnih informacija. Da biste pravilno napisali, najprije morate poznavati sama slova, a zatim morate biti u stanju organizirati slova kako biste oblikovali ispravne riječi i gramatički ispravne rečenice. Lezije koje remete ove procese dovode do središnje agrafije. Tada osoba mora poznavati skup koordiniranih pokreta kako bi pravilno crtala slova (praxis), sposobnost "mentalnog izgraditi red "od niza slova kako bi se formirala cijela riječ (programiranje motora), vizualno-prostorna sposobnost vođenja instrumenta za pisanje po površini za pisanje i na kraju imati sposoban motorni sustav za izvođenje ove zadatke. Poremećaj ovih posljednjih koraka uključenih u planiranje motora ili aktivnost pisanja motora rezultira perifernom agrafijom. Imajte na umu da se "periferna" agrafija može lokalizirati u središnjem živčanom sustavu kada ne utječe izravno jezična središta, na primjer, u slučaju motorne agrafije zbog oštećenja motorne kore mozga, što dovodi do pareze pisanja udovi.

Klasifikacija

Zemljopis ili smetnje u proizvodnji pisanog jezika mogu se pojaviti na različite načine i u mnogo oblika, budući da pisanje uključuje mnoge kognitivne procesi (obrada jezika, pravopis, vizualna percepcija, vizualno-prostorna orijentacija grafičkih simbola, motoričko planiranje, kontrola motoričke sposobnosti).

Agrafija ima dvije glavne podskupine: središnju ("afazičku") i perifernu ("nefaznu") agrafiju. Središnje agrafije uključuju leksičke, fonološke, globalne i semantičke agrafije. Periferne agrafije uključuju alografsku, apraktičku, motornu, hemianoptičku i aferentnu agrafiju.

- Središnji.

Središnja agrafija javlja se kada postoje i oštećenja govora i oštećenja različitih motoričkih i vizualizacijskih vještina povezanih s pisanjem. Ljudi s agrafijom i tečnom afazijom pišu normalan broj pravilno oblikovanih slova, ali ne mogu napisati smislene riječi. Receptivna afazija primjer je tečne afazije. Oni s agrafijom s teškom afazijom mogu pisati kratke rečenice, ali ih je teško čitati. Pisanje je fizički zahtjevno, ali nema odgovarajuću sintaksu i često ima loš pravopis. Izražajna afazija primjer je teške afazije. Ljudi koji imaju alexiju s agrafijom imaju poteškoća s proizvodnjom i razumijevanjem pisanog jezika. Ovaj oblik agrafizma ne ometa govorni jezik.

• Duboko agraphia utječe na fonološku sposobnost i pravopisno pamćenje osobe. Duboka agrafija često je posljedica lezije u lijevoj tjemenoj regiji (supramarginalni girus ili insula). Ljudi se niti mogu sjetiti kako riječi izgledaju kada su ispravno napisane, niti ih mogu izgovoriti kako bi odredile pravopis. Ljudi se obično oslanjaju na svoje oštećeno pravopisno pamćenje za pravopis; to dovodi do čestih pogrešaka, obično semantičke prirode. Ljudi imaju velikih poteškoća s apstraktnim pojmovima i neobičnim riječima. Čitanje i govor također su često oštećeni.
• Agrafia s Gerstmannov sindrom - Ovo je kršenje pisanog govora povezano sa sljedećim strukturnim simptomima: poteškoće razlikovanje vlastitih prstiju, poteškoće u razlikovanju lijevog od desnog i poteškoće u izvođenju proračuni. Sva četiri simptoma posljedica su oštećenja putova. Gerstmannov sindrom može se dodatno pojaviti s aleksijom i blagom afazijom.
• Globalno agraphia također narušava čovjekovo pravopisno pamćenje, iako u većoj mjeri nego duboka agraphia. S globalnom apraksijom pravopisno se znanje gubi do te mjere da osoba može napisati samo vrlo malo smislenih riječi ili uopće ne može napisati nijednu riječ. Čitanje i govor također su osjetno oštećeni.
• Leksičke i strukturne agrafija je uzrokovana oštećenjem pravopisnog pamćenja; ti ljudi ne mogu vizualizirati pravopis riječi, iako zadržavaju sposobnost izgovaranja. Ovo oštećenje pravopisnog pamćenja može značiti gubitak ili oštećenje znanja, ili jednostavno nemogućnost učinkovitog pristupa. Učinak pravilnosti povezan je s leksičkom agrafikom, jer je manja vjerojatnost da će ljudi ispravno pisati riječi bez pravilnih, predvidljivih pravopisa. Osim toga, pravopis je obično manje narušen. Ljudi također imaju problema s homofonima. Jezična se kompetencija u smislu gramatike i pisanja rečenica općenito zadržava.
• Fonološki agraphia je suprotnost leksičkoj agrafiji po tome što je sposobnost izgovaranja riječi oslabljena, ali pravopisno pamćenje riječi može biti netaknuto. Ljudima je često teže pristupiti apstraktnijim riječima bez jakih semantičkih predstava (tj. Teže izgovaraju prijedloge od konkretnih imenica).
• Neto agraphia je poremećaj pisanja bez ikakvog drugog jezika ili kognitivnih smetnji.

Agrafija se može pojaviti zasebno ili istodobno i može biti uzrokovana oštećenjem kutne vijuge.

- Periferna.

Periferna agrafija javlja se kada su različite motoričke i vizualizacijske vještine uključene u pisanje oslabljene.

• Apraktička agraphia je kršenje pisanog govora povezano s kršenjem motoričkog sustava. To dovodi do iskrivljenog, sporog, napornog, nepotpunog i / ili netočnog oblikovanja slova. Iako su napisana slova često toliko loše oblikovana da su gotovo nečitljiva, često se zadržava sposobnost izgovaranja. Ovaj oblik agrafije uzrokovan je upravo gubitkom specijaliziranih motoričkih planova za oblikovanje slova, a ne bilo kakvom disfunkcijom koja utječe na dio za pisanje. Apraksična agrafija može se pojaviti sa ili bez ideomotorne apraksije. Paraliza, horea, Parkinsonova bolest (mikrografi) i distonija (spisateljski konvulzije) poremećaji su kretanja koji su obično povezani s agrafijom.
• Histeričan agraphia je kršenje pisanja uzrokovano poremećajem pretvorbe.
• Ponavljajući Agraphia se javlja kod ljudi koji abnormalno često ponavljaju slova, riječi ili fraze. Ustrajnost, odlomci i ehografija primjeri su ponavljajućih agrafija.
• Optico–prostorne agraphia - kršenje pisanog jezika, određeno tendencijom zanemarivanja jednog dijela (često cijele strane) stranicu za pisanje, kose linije gore ili dolje i abnormalni razmaci između slova, slogova i riječi. Orijentacija i ispravan pravopisni slijed također će biti poremećeni. Optičko-prostorna agrafija često je povezana s zanemarivanjem lijeve hemisfere, poteškoćama u izgradnji ili sastavljanju objekata i drugim prostornim poteškoćama.

Uzroci

Središnja ili jezična agrafija može biti uzrokovana bilo kojom lezijom kortikalnih jezičnih centara mozga ili bilo koje od podkortikalnih struktura povezanih s njima. Klasično, to se događa kada moždani udar, koji ostaje najčešći uzrok oštećenja govora općenito. Gotovo svaka lezija koja utječe na ta područja, uključujući traume, tumore i infekcije, može dovesti do središnje agrafije.

Neurodegenerativna stanja poput Alzheimerova bolest ili frontotemporalna demencija, također može dovesti do središnje agrafije, u tom slučaju početak je postupan s progresivnim pogoršanjem. Primarna progresivna afazija i njeni podtipovi klinički su neurodegenerativni sindromi koji se karakteriziraju pretežno polako pogoršavajućim se jezičnim oštećenjima; posebice, Alzheimerova bolest i frontotemporalna degeneracija uključeni su u većinu ovih slučajeva. Agrafija se također često može vidjeti u delirijum. Međutim, delirij je nespecifičan, a etiologija delirija iznimno je raznolika.

Kao i kod središnje agrafije, periferna agrafija može biti uzrokovana raznim lezijama bilo gdje od moždane kore do perifernih živaca i mišića. Međutim, u perifernoj agrafiji te lezije ometaju motoričko planiranje ili motorno pisanje.

Epidemiologija

Podaci o učestalosti stečenih neuroloških poremećaja govora, uključujući agrafiju, općenito su ograničeni. Moždani udar smatra se najčešćim uzrokom oštećenja jezika. Jedno je istraživanje iz Švicarske pokazalo da je godišnja učestalost oštećenja govora posljedica prve moždani udar je 47 slučajeva na 100.000 stanovnika; od toga je 30% pacijenata s moždanim udarom razvilo afaziju. Pacijenti s agrafijom bili su uključeni u ovo istraživanje, iako incidencija agrafije nije zabilježena.

Patofiziologija

Patofiziologija neuroloških govornih poremećaja, uključujući afaziju i agrafiju, i dalje je slabo razumljena. Općenito afazija bolje se proučava od agrafije i služi kao najčešći model za proučavanje neurološke obrade govora. Međutim, nekoliko izvješća je primijetilo disocijaciju između pisanog i govornog jezika, ukazujući na mjesta u mozgu namijenjena za pisanje. Uz to rečeno, identificirano je nekoliko područja mozga uključenih u obradu govora.

Klasične metode lokalizacije temeljene na vaskularnim lezijama u početku su identificirale dva glavna jezična centra mozak: ovo je Brocino područje u dominantnoj donjoj prednjoj čeonici i Wernickeovo područje u dominantnoj gornjoj temporalnoj gyrus. Ta se područja opskrbljuju gornjim i donjim dijelom srednje cerebralne arterije. Lijeva hemisfera je dominantna hemisfera u preko 95% dešnjaka i preko 70% ljevaka. Brocine površinske lezije obično rezultiraju nefleksibilnim oštećenjem jezika; Pokazalo se da je Brocino područje povezano s jezičnim funkcijama, uključujući tečnost, fonološku obradu, obradu gramatike i semantičko pretraživanje.

Ozljede donjeg dijela srednje cerebralne arterije obično su povezane s oslabljenom "tečnošću" govora, koju karakterizira besmislen govor i oslabljeno razumijevanje. Prvotno se mislilo i još se uvijek vjeruje da je Wernickeovo područje povezano s prepoznavanjem riječi i značenjem. Međutim, iako noviji dokazi upućuju na to da je Wernickeovo područje djelovanja doista povezano s fonološkom produkcijom jezika, ono možda nije ključno za prepoznavanje jezika. Dapače, stražnje kortikalno područje jezika, koje je odgovorno za prepoznavanje i značenje riječi koje uzrokuju Wernickeovu afaziju, širi se difuznije duž sljepoočnih i tjemenih režnjeva.

Vjeruje se da postoje područja mozga posvećena unosu rukopisa. Vjeruje se da je dominantni kutni girus uključen u apstraktnu transformaciju verbalne reprezentacije jezika u vizualnu. Dok su neki autori sugerirali da su uključeni u sposobnost čitanja, drugi su autori sugerirali da je ovo područje namijenjeno za proizvodnju pisanog govora i umjesto toga sugeriraju da obližnje bočne okcipitalne vijuge izazivaju smetnje čitanje. Nasuprot tome, unutar dominantnog srednjeg frontalnog girusa postoji područje koje je nazvano "grafemska / motorna frontalna zona" (nazvano zajedno s predloženim "područjem" Exner "rukopisa koji je predložio Sigmund Exner), koji je zamišljen kao sučelje između apstraktnog prikaza riječi i motornog programiranja pisanog govor. Na temelju gore spomenute lokalizacije, vjerojatno je da lezije u dominantnoj kutnoj girusi mogu uzrokuju jasnu jezičnu agrafiju, a lezije srednje frontalne vijuge mogu uzrokovati jasnu apraktičnu agraphia.

Dok klasični modeli lokalizacije ostaju klinički korisni i pomažu u identifikaciji područja moždane kore mozga, koji su kritični u različitim aspektima jezika, podaci sve više podržavaju mrežni model jezika obrada. Funkcionalne slikovne studije pokazale su da su jezične funkcije rasprostranjenije nego što se prije mislilo. Doista, lezije u područjima kao što su mali mozak, talamus ili čak nedominantna hemisfera, može oponašati oštećenje Brocina područja ili stražnjeg jezičnog područja, što uključuje i područje Wernicke. Slično, klinički sindromi u skladu s čistom jezičnom agrafijom zabilježeni su u talamusu i unutarnjoj čahuri.

Za razliku od središnje agrafije, periferna agrafija je mnogo raznolikija patofiziologije i često je lokaliziran na jednoj ili više središnjih i / ili perifernih živčani sustav. Lokalizacija apraktičke agrafije nije standardizirana i najčešće je dokumentirana lezijama frontalnog i parijetalni režnjevi, iako su lezije koje vode do apraktične agrafije primijećene i u talamusu i cerebelum. Gore je postavljena moguća uloga Exnerove regije u čistoj apraksičnoj agrafiji. Valja napomenuti da je agraphia, koja je dio tetrade Gerstmannov sindrom, koji klasično zahvaća stražnji režanj dominantnog parijetalnog režnja, nedavno je stavljen ispod sumnja da predstavlja zasebnu apraktičnu agrafiju koja utječe na susjednu gornju tjemenu gyrus.

Paretična motorna agrafija može se pojaviti zbog lezija bilo gdje u kortikospinalnom traktu i povezanim mišićima. Mikrografija je povezana s parkinsonizmom, koji je sam po sebi najčešće povezan s lezijama supstance nigra, ali se može pojaviti i s lezijama globus pallidus, striatuma ili čak frontalnog režnja. Agrafija uzrokovana tremor ili chorea, mogu nastati uslijed oštećenja struktura koje reguliraju motoričku kontrolu, uključujući bazalne ganglije ili mali mozak.

Ponavljajuće agrafije mogu odražavati pojave poput katatonije ili Touretteov sindrom. Kada je ova značajka odraz uporničkog ponašanja, vjeruje se da je uglavnom lokalizirana u frontalnom ili tjemenom režnju. Lezije bilo gdje duž optičkog puta ili u područjima kortikalne vizualne obrade mogu dovesti do vizualno-prostorne agrafije. Zanemarivanje, koje se obično nalazi u nedominantnom parijetalnom režnju, također može dovesti do vizualne prostorne agrafije. Funkcionalne agrafije složene su prirode i često se ne mogu lako lokalizirati na bilo koju određenu strukturu.

Dijagnostika

Procjena pacijentovih sposobnosti pisanja dio je cjelovite neurološke studije jezika, koja također uključuje tečnost, razumijevanje, ponavljanje i čitanje. Potpuna procjena usmenog i pisanog govora neophodna je kako bi se razjasnio uzrok agrafije.

Računalna tomografija (CT), magnetska rezonancija visoke rezolucije (MRI) i skeniranje pomoću Pozitronska emisijska tehnologija (PET) može vam pomoći vidjeti oštećenja u područjima mozga u kojima postoje centri za obradu govora.

Liječenje

Točna klasifikacija pacijentove agrafije od iznimne je važnosti za ispravno liječenje, budući da se metode terapije uvelike razlikuju ovisno o mjestu i etiologiji agrafije. Općenito, terapija u obliku logopedije i jezične terapije te radna terapija kamen je temeljac liječenja središnje i periferne agrafije. Često uspješno liječenje agrafije zahtijeva multimodalni pristup koji uključuje terapiju, uzimanje lijekova, a ponekad i operaciju: na primjer, pacijent s mikrografijom zbog Parkinsonova bolest može zahtijevati duboku stimulaciju mozga, antiparkinsoničke lijekove, radnu terapiju i / ili ortopedska pomagala za ispravljanje njegovih poremećaja pisanja.

Osim uklanjanja simptoma agrafije, važno je obratiti pozornost na temeljnu etiologiju kako bi se spriječilo moguće napredovanje poremećaja pisanja. Na primjer, pacijentu s tumorom koji dovodi do središnje agrafije treba ponuditi odgovarajuću kemoterapiju, terapiju zračenjem i / ili operaciju.

Od različitih etiologija središnje agrafije, najuvjerljiviji dokaz je središnja agrafija uzrokovana moždanim udarom. Govorna i jezična terapija pokazala se korisnom za oštećenje govora nakon moždanog udara, s dokazima da je intenzivna terapija govorom i jezikom poželjna za poboljšanje vještina pisanja. Jedna mala studija na 8 pacijenata s aleksijom i agrafijom zbog moždanog udara pokazala je prednosti ciljanog učenja čitanja i / ili pisanja prilagođene specifičnim potrebama, što sugerira da protokoli liječenja mogu imati koristi od širokog ciljanja različitih specifičnih poremećaja slova.

Ograničeni dokazi ukazuju na to da piracetam može biti koristan za agrafiju u akutnim slučajevima nakon moždanog udara. Memantin se pokazao učinkovitim u afaziji nakon moždanog udara, ali njegova učinkovitost u poremećajima pisanja nije istražena. U smislu neuromodulacije, dokazi iz malih studija ukazuju na moguće korisne učinke transkranijalna magnetska stimulacija za oslabljeno pisanje nakon moždanog udara, iako veća istraživanje.

Liječenje periferne agrafije šire je od liječenja središnje agrafije i ovisi o podtipu agrafije. Na primjer, opto-prostorna agrafija zbog zanemarivanja hemisfere može imati koristi od prizmatičnih leća. Pisačeve konvulzije (žarišna distonija šake) često su podložne lokalnoj injekciji botulinum toksina. Ortopedska pomagala, radna terapija i tehnike opuštanja također mogu pomoći kod simptoma žarišne distonije ruku.

Prognoza

Prognoza agrafije uvelike varira i ovisi o njezinoj etiologiji. Općenito govoreći, oštećenje govora nakon moždanog udara slijedi razdoblje oporavka koje dostiže vrhunac otprilike tri mjeseca nakon moždanog udara, što na kraju slijedi jezični plato sposobnosti. Nasuprot tome, očekuje se da će se središnja agrafija zbog neurodegenerativnih bolesti postupno pogoršavati. Periferne agrafije imaju širok raspon etiologija i imaju različite prognoze.

Komplikacije

Komplikacije agrafije uključuju probleme s integracijom u zajednicu, gdje je funkcionalna komunikacija vitalna za neovisan svakodnevni život. Oštećenja govora mogu biti frustrirajuća za pacijente, a kod moždanog udara također su povezana s depresija. Budući da agrafija nije specifična bolest, treba uzeti u obzir komplikacije temeljne etiologije.