Mirizzijev sindrom: što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je Mirizzijev sindrom?

Mirizzijev sindrom - rijetka bolest uzrokovana začepljenjem zajedničkog žučnog kanala ili zajedničkog jetrenog kanala kao posljedica vanjskog kompresija s više ozlijeđenih žučnih kamenaca ili jednim velikim oštećenim žučnim kamenom u vrećici Hartman. Simptomi su slični kolecistitisali se može zamijeniti s drugim opstruktivnim stanjima poput uobičajenih kamenaca žučnih kanala i akutni kolangitis zbog dostupnosti žutica. Preoperativna dijagnoza često je teška i obično se zanemaruje.

Eponim

Sindrom je dobio ime po argentinskom kirurgu Pablu Luisu Mirizziju. Rođen je 1893. u Cordobi u Argentini. Mirizzi je diplomirala na Medicinskom fakultetu Nacionalnog sveučilišta u Cordobi 1915. godine. Njegov najpoznatiji doprinos kirurgiji je izvođenje prve intraoperativne kolangiografije 1931. godine.

Uzroci i čimbenici rizika

Žučni kamenci obično nastaju iz stajaće žuči. Kad žuč nije potpuno iscrpljena iz žučnog mjehura, može se taložiti kao mulj, a zatim se pretvoriti u kamenje. Bilijarna opstrukcija također može dovesti do žučnih kamenaca, uključujući suženje žučnih kanala i raka, kao što je 

rak gušterače.

Najčešći razlog kolelitijaza (ili kolelitijaza) - taloženje kolesterola, koji se kasnije pretvara u kolesterolske kamence. Drugi uzrok žučnih kamenaca su pigmentirani žučni kamenci, koji su posljedica povećanog uništavanja eritrocita u intravaskularnom sustavu, uzrokujući povećanu koncentraciju bilirubina, koji se kasnije nakuplja u žuč. Ovo kamenje je obično crne boje. Treća vrsta žučnih kamenaca su mješovito pigmentirano kamenje, koje je kombinacija supstrata kalcija poput kalcijevog karbonata ili kalcijevog fosfata, kolesterola i žuči. Četvrti tip sastoji se uglavnom od kalcija i obično se nalazi u bolesnika s hiperkalcemijom. Kad više kamenaca u žuči ili jedan veliki kamen u žuči padne u Hartmanovu vrećicu (donji izlaz žučni mjehur), može doći do vanjske kompresije zajedničkog žučnog kanala ili zajedničkog jetrenog kanala.

Točan mehanizam zašto se to događa nije poznat, ali vjeruje se da je to zbog fleksibilne vrećice. Hartmann, koji sadrži veću masu kamenja, na primjer, s nekoliko kamenja ili jednim velikim udarcem kamen. To uzrokuje naknadnu upalu područja, što također može dovesti do stvaranja fistule s vremenom.

Simptomi i znakovi

Mirizzijev sindrom obično se javlja s akutnim ili kroničnim kolecistitisom s dodatkom žutice. Pacijenti s kroničnim kolecistitisom obično se žale na tupu bol u gornjem desnom kutu trbuha, koja zrači do sredine leđa ili desnog vrha lopatice. To je obično povezano s unosom masne hrane. Mučnina i povremeno povraćanje također prate pritužbe na povećanje nadutost i nadutost. Simptomi se često pojavljuju navečer. Manje ozbiljni, dugotrajni simptomi obično se pojavljuju tjednima ili mjesecima. Povećana učestalost i težina egzacerbacija (akutna bilijarna kolika) obično se opaža s produženim kroničnim simptomima. Klasični fizikalni pregled pokazat će bol u gornjem desnom kutu trbuha s dubokim palpiranjem (Murphyjev znak). Pacijenti obično nisu teški, ali im je neugodno. Bolesnici s uznapredovalim Mirizzijevim sindromom ili težim akutnim kolecistitisom mogu imati teže simptome i znakove. Obično je prisutna žutica, a ponekad se može naći i značajno povišen bilirubin.

Epidemiologija

Mirizzijev sindrom relativno je rijedak. Stanje se razvija u samo 0,1% pacijenata s kamencem u žuči, a pronađeno je u 0,7% do 25% pacijenata podvrgnutih kolecistektomiji. Može doći do povećanja morbiditeta među starijim osobama, ali nije bilo predispozicija ni za muškarce ni za žene s žučnim kamencima. Također, čini se da nema rasprostranjenosti među bilo kojom određenom etničkom skupinom.

Patofiziologija

Žučni kamenci nastaju kada tvari u žuči dosegnu granicu topljivosti. Kako se žuč koncentrira u žučnom mjehuru, postaje prezasićena tim tvarima, koje se na kraju talože u male kristale. Ti se kristali pak zaglave u sluzi žučnog mjehura, što rezultira talogom žučnog mjehura. S vremenom ti kristali rastu i tvore veliko i / ili više kamenja. Ovi kamenci u žuči mogu uzrokovati simptome kolecistitisa, ali ako uđu u Hartmanovu vrećicu, mogu uzrokovati dodatne simptomi žutice. Kako stanje napreduje, mogu se razviti unutarnje fistule od žučnog mjehura do zajedničkog žučnog kanala, zajedničkog jetrenog kanala i duodenum. Sustav bodovanja razvijen je za klasifikaciju različitih stadija Mirizzijevog sindroma.

• Tip I: kompresija zajedničkog jetrenog kanala kamenom u vratu žučnog mjehura ili cističnog kanala;
• II tip: vezikokoledohealna fistula, koja zauzima manje od 1/3 opsega zajedničkog jetrenog kanala;
• III tip: vezikokoledohealna fistula, koja zauzima 2/3 opsega zajedničkog jetrenog kanala;
• IV tip: vezikokoledohealna fistula, koja zauzima cijeli opseg zajedničkog jetrenog kanala (stijenka kanala je potpuno uništena).

Dijagnostika

Prvo se radi rutinski pregled na kolecistitis. Najbolja metoda za dijagnosticiranje žučnih kamenaca i kasnijeg akutnog kolecistitisa je ultrazvučni pregled desnog gornjeg kvadranta trbuha. Povezana je sa specifičnošću od 90% i, ovisno o ultrazvučnom operateru, može otkriti kamenje veličine do 2 mm, kao i polipe mulja i žučnog mjehura. Ultrazvučni nalazi koji ukazuju na akutni kolecistitis u odnosu na kolelitijazu uključuju zadebljanje stijenke žučnog mjehura (više od 3 mm), periholecistična tekućina i pozitivan sonografski simptom Murphy.

Žučni kamenci također se često nalaze na CT -u i MRI -u, ali ti testovi nisu toliko osjetljivi kod akutnog kolecistitisa. Otprilike 10% žučnih kamenaca može se naći na običnim običnim filmovima zbog visokog udjela kalcija. Zrak u bilijarnom stablu također se može otkriti na ovim rendgenskim snimkama ako postoji crijevna fistula. Ako se na temelju rezultata ultrazvuka sumnja na zajednički kamen u žučnim kanalima, sljedeći korak je kolangiopankreatografija magnetske rezonancije (MRCP).

Ako se na MRCP -u pronađe zajednički kanal, gastroenterolog bi trebao provesti endoskopsku retrogradnu kolangiopankreatografiju (ERCP). Perkutani transhepatični kolangiogram (PTC) također je koristan za dijagnosticiranje uobičajenih kamenaca žučnih kanala ako ERCP nije moguć. U pravilu se dijagnoza Mirizzijevog sindroma ili pogrešno smatra jednostavnim kamenom žučnih kanala ili se potpuno propusti pri preoperacijskom pregledu.

Liječenje

Liječenje Mirizzijevog sindroma - kolecistektomija. Poželjna je laparoskopska kolecistektomija, ali može biti potrebna složenija operacija ako je bolest uznapredovala. Moguća je otvorena kolecistektomija. Za naprednije bolesti može se razmotriti djelomična kolecistektomija. Da biste to učinili, ostavite Hartmannovu vrećicu na mjestu i uklonite tijelo žučnog mjehura i kamen u žuči. To će smanjiti vjerojatnost oštećenja vrata jetre i žučnih kanala. U prisutnosti fistule učinkovita je otvorena kolecistektomija s bilioentericnom anastomozom.

Prognoza

U bolesnika bez stvaranja fistule operacija i ishod obično su povoljni. Zbog iskrivljene anatomije i velike pretvorbe u otvorenu kolecistektomiju ovom prilikom; međutim, neki izvori preporučuju otvoren kirurški pristup za sve pacijente s Mirizzijevim sindromom. Prognoza za bolesnike s stvaranjem fistule uključuje dugotrajno liječenje s postavljanjem T-cijevi kroz malu i srednju fistulu veličina ili preusmjeravanje žučnih kanala s koledohoduodenostomijom ili koledohojejunostomijom s želučanom premosnicom za veće fistula. Dugi kirurški i bolnički tečaj za posljednju skupinu pacijenata povećava rizik od komplikacija te povećava i morbiditet i mortalitet tih pacijenata. Rak žučnog mjehura također je povezan s Mirizzijevim sindromom. Stariji bolesnici s više komorbiditeta i visokim rizikom od kirurškog zahvata komplikacija, potrebno je razmotriti nekerurške metode kako bi se komplikacije povezane s minimizirale operacija.

Komplikacije

Najčešća komplikacija Mirizzijevog sindroma je stvaranje kolecistobiliarne ili kolecistointestinalne fistule zbog produljene upale. Mogu se pojaviti i kirurške komplikacije s dugim trajanjem zahvata zbog uskih priraslica. To uključuje oštećenje žučnih kanala i krvarenje. U teškim slučajevima može doći do masovnog krvarenja pri seciranju trokuta Calot. Druge komplikacije produljene upale koje se mogu vidjeti u bolesnika s Mirizzijevim sindromom uključuju:

• stvaranje fistule na koži;
• sekundarni bilijarni ciroza;
• odgođene strikture bilijarnog trakta.