Mikropenis: što je to, uzroci, simptomi, liječenje

Što je mmikropenis?

Mikropenis(mikropenija) je neobično mala veličina muškog penisa. Opći kriterij je dorzalna (mjerena odozgo) duljina uspravnog penisa koja je najmanje 2,5 standardnih odstupanja manja od prosječna veličina ljudskog penisa ili manje od oko 7 cm (2 3⁄4 inča) za odraslu osobu u usporedbi s prosječnom erekcijom od 12,5 cm (5 inča). Mikropenija se obično prepoznaje ubrzo nakon rođenja. Ovaj izraz se najčešće koristi u medicini, kada ostatak penisa, Ovaj izraz je najčešće medicinski se koristi kada ostatak penisa, skrotum i međica nisu abnormalni, Na primjer, hipospadija. Mikropenis se javlja u oko 0,6% muškaraca.

Uzroci i čimbenici rizika

Kod ljudi, kromosomska spolna kombinacija definirana je pri oplodnji kao ženka (XX) ili mužjak (XY). Na početku života fetusa embrij ima i mezonefrički kanal (muški) i paramezonefrični (ženski). Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti gena 

SRY (nalazi se na Y kromosomu) regresija ili razvoj jednog od ovih kanala nastavit će se tijekom organogeneze. Gen SRY potiče diferencijaciju spolnih žlijezda u tkivo testisa. U ovoj ranoj fazi razvoja testisi oslobađaju tri hormona koji su vrlo važni u procesu muške spolne diferencijacije:

• Anti-Müllerov hormon (AMH): funkcija regresije za razvoj paramezonefričnih kanala.
• Testosteron: funkcija koja potiče razvoj mezonefralnog kanala u unutarnje muške strukture (sjemeni mjehurić, sjemenovod i epididimis).
• Dihidrotestosteron (DHT): Potiče rast muških spolnih karakteristika (sazrijevanje skrotalne vrećice, povećanje duljine penisa i veličine testisa).

Pod utjecajem ova tri hormona, muški reproduktivni i genitourinarni sustav počinju se razvijati krajem treće trećine prvog tromjesečja (8 do 12 tjedana trudnoće). Ljudski korionski gonadotropin (hCG) potiče Leydigove stanice na lučenje testosterona. Daljnji intrauterini metabolizam pretvara testosteron u dihidrotestosteron. Visoka razina fetalnih androgena u drugom tromjesečju dodatno ubrzava rast penisa. U postporođajnom razdoblju daljnji razvoj muških spolnih obilježja događa se pod utjecajem hormona reguliranih sustavom hipotalamus-hipofiza (hormon koji oslobađa gonadotropin (GnRH), folikul-stimulirajući hormon (FSH) i luteinizirajući hormon (LH)). Najviša postnatalna razina androgena opaža se između prvog i trećeg mjeseca života. Znakovi nedovoljne virilizacije i mikropenisa obično proizlaze iz kršenja bilo koje od ovih faza. Ta se raspodjela može dogoditi u bilo kojem od sljedećih slučajeva:

• Kallmanov sindrom (hipogonadotropni hipogonadizam, osteoporozaoštećenje sluha i anosmija);
• hipopituitarizam (hipoglikemija, hipogonadotropni hipogonadizam i poremećaji rasta);
• Prader-Willijev sindrom (hipotenzija, pretilosti, mentalna retardacija, nespušteni testisi, mikropenis, male ruke i noge);
• nedostatak hormona rasta;
• defekt i / ili rezistencija receptora androgena;
• anorhija (odsutnost testisa);
• Klinefelterov sindrom (47, XXY sindrom) (mali testisi, neplodnost, ginekomastija, loša koordinacija i poteškoće u čitanju);
• trisomija kromosoma 8,13,18 i 21;
• Noonanov sindrom (hipertelorizam, kratak vrat, nisko postavljene uši, malformacije skeleta, poremećaji krvarenja i stenoza plućnih zalistaka);
• disgeneza spolnih žlijezda;
• nedostatak 5-alfa-reduktaze;
• rijetke vrste kongenitalna adrenalna hiperplazija (nedostatak steroidogenog akutnog regulatornog proteina (STAR), 3-beta-hidroksisteroid dehidrogenaze (3β-HSD), 17-α-hidroksilaze));

U nekim slučajevima, etiologija mikropenisa ostaje nejasna čak i nakon opsežnog pregleda.

Epidemiologija

Incidencija mikropenisa je oko 1,5 na 10 000 novorođenčadi muškog spola. Studije pokazuju malu statističku razliku u prosječnoj duljini penisa između bijele novorođenčadi - 2,6 cm, istočnoindijske - 2,5 i kineske - 2,3.

Dijagnostika

Klinička dijagnoza mikropenisa često se postavlja nakon detaljne povijesti i fizičkog pregleda. Nakon postavljanja dijagnoze potrebno je daljnje ispitivanje kako bi se identificirale pridružene abnormalnosti i moguća etiologija.

Detaljna povijest majke prvi je korak u procjeni mikropenisa. Srodstvo i obiteljska povijest dvosmislenih genitalija čine nasljedne uvjete vjerojatnijima na diferencijalu. Potrebno je naučiti o upotrebi majčinih lijekova jer antiandrogeni lijekovi (flutamid, testolakton, enzalutamid i spironolakton) mogu ometati intrauterinu virilizaciju.

Fizikalni pregled najvažniji je dio procjene mikropenisa. Nedovoljna provjera povezana s niskim krvnim tlakom i tahikardija, može ukazivati adrenalna insuficijencijapovezan s rijetkim oblicima kongenitalna adrenalna hiperplazija (VGN). Precizno mjerenje duljine penisa važno je tijekom fizičkog pregleda. Osovina penisa treba biti što je moguće rastegnutija. Udaljenost se mjeri od stidne simfize (nakon pritiska na suprapubičnu mast) do vrha glave (s kožicom koja je maksimalno oteta) dorzalno. Prosjek više mjerenja može poboljšati točnost.

Specifična duljina penisa manja od dva i pol standardna odstupanja od prosjeka za odgovarajuću dob potvrđuje dijagnozu. Predložene donje granice za duljinu penisa u centimetrima ovisno o dobi:

• Nedonoščadoni rođeni u 30. tjednu trudnoće; 1.5.
• Nedonoščad rođena u 34. tjednu trudnoće; 2.
• Dojenčad rođena u terminu; 2,5.
• Jedna godina; 2,6.
• Pet godina; 3.5.
• Desetogodišnjak; 3.8.
• Odrasli; 9,3.

Pažljivo palpiranje spolnih žlijezda još je jedan korak u dijagnostici mikropenije kako bi se suzila diferencijalna dijagnoza. Izgled i zrelost skrotuma, prisutnost i mjesto uretralnog prolaza, zakrivljenost osovine penisa i svi dismorfni znakovi zahtijevaju pažljivu procjenu.

Diferencijalna dijagnoza

Najvažnija razlika je isključenje pseudomikropenisa. U ovom poremećaju, penis izgleda mali zbog izbočenja okolnog tkiva ili mreže penisa koja penis pričvršćuje na donju kožu. Kako bi isključili pseudomikropenis i izbjegli invazivnu dijagnostičku procjenu i psihološki stres kod pacijenata i njihovih obitelji, liječnici provode temeljit fizički pregled. Zakrivljenost penisa je još jedno kirurško stanje koje rezultira abnormalno zakrivljenom osovinom penisa, što može podcijeniti duljinu penisa.

Liječenje

Ciljevi liječenja mikropenisom uključuju:

• Minimiziranje društvenih neugodnosti povezanih s mikropenijom.
• Sposobnost postizanja normalne spolne funkcije.
• Normalno mokrenje dok stoji.

Bilo je ispitivanja medicinskih ili kirurških intervencija s različitim odgovorima. Primarna etiologija, dob u liječenju, stupanj atrofije i željeni ishod određuju pristup liječenju. Razumni plan liječenja mikropenisa je prvo isprobati terapiju lijekovima, a zatim operaciju ako liječenje lijekovima ne djeluje.

- Hormonsko liječenje.

Na rast penisa i prije rođenja i tijekom djetinjstva i puberteta snažno utječe testosteron i, u manjoj mjeri, hormon rasta. Međutim, kasnije su endogeni hormoni uglavnom važni u liječenju mikropenisa uzrokovanog nedostatkom hormona, kao što je npr hipopituitarizam ili hipogonadizam.

Bez obzira na uzrok mikropenisa, ako se prepozna u djetinjstvu, često se daje kratki tijek testosterona (obično ne više od 3 mjeseca). To obično uzrokuje mali rast, što potvrđuje vjerojatnost daljnjeg rasta penisa tijekom puberteta, ali organ rijetko doseže normalnu veličinu. U djetinjstvu se ne propisuje dodatni testosteron kako bi se izbjegla neželjena virilizacija i sazrijevanje kostiju. (Postoje i neki dokazi da prerana primjena testosterona može dovesti do smanjenja veličine penisa kod odraslih.)

U adolescenciji se liječenje testosteronom nastavlja samo u hipogonadalnih dječaka. Rast penisa dovršen je na kraju puberteta, slično završetku rasta muškaraca, i dodatni testosteron u odraslih nakon puberteta rezultira malim daljnjim rastom ili odsutnost.

- Kirurgija.

Budući da hormonsko liječenje rijetko pomaže penisu da dosegne srednju veličinu, to je bilo tako razvio i implementirao nekoliko kirurških tehnika sličnih faloplastici za povećanje penis; no ti se postupci općenito ne smatraju dovoljno uspješnima da bi bili široko rasprostranjeni i rijetko se izvode tijekom djetinjstva.

U ekstremnim slučajevima, mikropenis nema gotovo nikakvo vratilo, a čini se da je glava gotovo u blizini kože stidnice. Od 1960 -ih do kasnih 1970 -ih bila je uobičajena praksa preporučiti promjenu spola i operaciju. To je bilo osobito vjerojatno ako se očekivalo da će odgovor na dodatni testosteron i testosteron biti slab tijekom puberteta. Uz odobrenje roditelja, dječak je postao djevojčica, izvršena je operacija uklanjanja testisa i izgradnja umjetne rodnice. To se temeljilo na upitnoj ideji da je rodni identitet potpuno nastala kao rezultat socijalizacije i da muškarac s malim penisom ne može pronaći prihvatljivo mjesto u društvu.

Danas se promjena spola rijetko vrši s teškim mikropenisom (iako se ponekad još uvijek raspravlja o pitanju odgoja dječaka djevojčicom).

Prognoza

Ako rano liječenje mikropenisa nije uspješno, dječak i njegova obitelj teško će se nositi s bolešću.

U svim će slučajevima vjerojatno biti potrebno savjetovanje i socijalne usluge kako bi emocionalno pomogli dječaku i njegovoj obitelji.