Encefalopatija: koja je to bolest, simptomi, liječenje, prognoza

Što je encefalopatija?

Encefalopatija Je izraz za bilo koju difuznu bolest mozga koja mijenja funkciju ili strukturu mozga. Encefalopatiju može uzrokovati uzročnik infekcije (bakterija, virus ili prion), metabolička ili mitohondrijska disfunkcija, tumor na mozgu ili povećana intrakranijalni tlak, dugotrajna izloženost otrovnim elementima (uključujući otapala, lijekove, zračenje, boje, metale, industrijske kemikalije i neke druge tvari), kronične progresivne traume, loša prehrana ili nedostatak kisika ili protoka krvi u glavi mozak.

Obilježje encefalopatije je promijenjeno mentalno stanje. Ovisno o vrsti i težini encefalopatije, uobičajeni neurološki simptomi su progresivni gubitak pamćenja. i kognitivne sposobnosti, suptilne promjene osobnosti, nemogućnost koncentracije, letargija i progresivni gubitak svijest. Drugi neurološki simptomi mogu uključivati mioklonus (nehotično trzanje određenog mišića ili skupine mišića),

nistagmus (brzo nehotično kretanje očima) tremor, slabost i atrofija mišića, demencija, napadaji i gubitak sposobnosti gutanja (disfagija) ili govoriti.

Krvni testovi, testovi likvora, slikovni testovi, elektroencefalogram i slični dijagnostički testovi mogu se koristiti za razlikovanje različitih uzroka encefalopatija.

znaci i simptomi

Obilježje encefalopatije je promijenjeno mentalno stanje ili delirijum. Promijenjeno mentalno stanje karakterizira kršenje spoznaje, pažnje, orijentacije, ciklusa spavanja i budnosti i svijesti. Promijenjeno stanje svijesti može varirati od nedostatka selektivne pažnje do pospanosti. Može biti prisutna povećana budnost; sa ili bez kognitivnih deficita, glavobolje, epilepsija, mioklonus (nehotične kratkotrajne kontrakcije određenih mišića ili čitavih mišićnih skupina) ili asteriksija ("drhtavica" šake s ispruženim zglobom).

Ovisno o vrsti i ozbiljnosti encefalopatije, uobičajeni neurološki simptomi su gubitak kognitivne funkcije, suptilne promjene osobnosti i nemogućnost koncentracije. Ostali neurološki znakovi mogu uključivati:

• poremećaj govora (dizartrija);
• slabljenje izraza lica (hipomimija);
• poremećaj kretanja (mogu biti nespretni ili spori);
• ataksija;
• tremor.

Drugi neurološki znakovi mogu uključivati ​​nehotične hvatanje i sisajuće pokrete, nistagmus (brzo nehotično kretanje očima), nemirno bacanje u krevet i respiratorni problemi poput njih poput Cheyne-Stokesovog disanja * (isprekidano disanje), disanja apneje i post-hiperkapnične apneje. Fokalni neurološki poremećaji rjeđi su.

* Cheyne -Stokesovo disanje - disanje pri kojem su površinski i rijetki respiratorni pokreti postupni postaju sve učestaliji i dublji te, dosegnuvši maksimalno 5-7 udisaja, opet slabe i smanjuju se, nakon čega postoji stanka.

Wernickeova encefalopatija može se kombinirati s alkoholna demencija (Korsakovljev sindrom), karakteriziran amnestičko-konfabulacijskim sindromom: retrogradan amnezija, anterogradna amnezija, konfabulacije (izmišljena sjećanja), slabo pamćenje i dezorijentiranost.

Encefalitis receptora protiv NMDA receptora najčešći je autoimuni encefalitis. Može izazvati paranoidne iluzije i opsežne zablude, uznemirenost, vizualne i slušne halucinacije, čudno ponašanje, strah, napadi panike, kratkotrajni gubitak pamćenja i zbunjenost.

HIV encefalopatija može dovesti do demencija.

Uzroci i čimbenici rizika

Postoji mnogo vrsta encefalopatije i svaka ima svoj uzrok. Evo nekoliko primjera:

• Mitohondrijska encefalopatija: metabolički poremećaj uzrokovan disfunkcijom mitohondrijske DNA. Može utjecati na mnoge sustave u tijelu, osobito na mozak i živčani sustav.
• Glicinska encefalopatija: genetski metabolički poremećaj povezan s viškom proizvodnje glicina.
• Hepatična encefalopatija: javlja se u kasnoj fazi ciroza jetre.
• Hipoksična ishemija: perzistentna ili prolazna encefalopatija koja je posljedica ozbiljnog smanjenja isporuke kisika u mozak.
• Statično: trajno ili trajno oštećenje mozga, obično uzrokovano prenatalnom izloženošću etanola.
• Uremični: Nastaje zbog nakupljanja visoke razine toksina koji se normalno izlučuju bubrezima - rijetko ako je dostupna dijaliza.
• Wernickeova encefalopatija: nastaje zbog nedostatka tiamina (B1), obično u prisutnosti alkohola ovisnosti.
• Hashimotova encefalopatija: nastaje kao posljedica autoimunog poremećaja.
• Encefalitis receptora protiv NMDA: autoimun encefalitis, nastaje zbog neadekvatnog imunološkog sustava.
• Hiperamonemija: stanje uzrokovano visokom razinom amonijaka, koje se javlja u pozadini kongenitalnih metaboličkih poremećaja (uključujući kršenje ciklusa urea ili višestruki nedostatak karboksilaze), dijete s prekomjernom razinom proteina, nedostatkom određenih hranjivih tvari, kao što su arginin ili biotin, ili zatajenje organa.
• Hipertenzivna encefalopatija: nastaje uslijed naglog porasta krvnog tlaka.
• Kronična traumatska: progresivna degenerativna bolest povezana s više potresa mozga i drugim oblicima ozljede mozga.
• Lajmska encefalopatija: uzrokovana bakterijama Lajmska bolestuključujući Borrelia burgdorferi.
• Toksična encefalopatija: oblik bolesti uzrokovan kemikalijama, koji često rezultira trajnim oštećenjem mozga.
• Toksično-metabolički: univerzalna bolest mozga uzrokovana infekcijom, zatajenjem organa ili opijenošću.
• Prenosiva spužvasta: skup bolesti, sve uzrokovane prionima i karakterizirane "spužvastim" moždano tkivo (probušeno rupama), oslabljeno kretanje ili koordinacija i 100% razina smrtnost. Uključuje goveđu spongiformnu encefalopatiju (bolest ludila), ovce i piliće.
• Neonatalna (hipoksično-ishemijska encefalopatija): akušerski oblik koji se često javlja zbog nedostatka kisika u protoku krvi do tkiva mozga fetusa tijekom poroda ili poroda.
• Salmonela: oblik encefalopatije uzrokovane trovanje hranom (osobito kikiriki i pokvareno meso), što često dovodi do trajnog oštećenja mozga i poremećaja živčanog sustava.
• Encefalomiopatija: kombinacija encefalopatije i miopatije. Razlozi mogu uključivati mitohondrijske bolesti (posebno MELAS sindrom (eng. Mitohondrijska encefalomiopatija, laktatna acidoza i epizode slične moždanom udaru - "mitohondrijske encefalomiopatija, laktacidoza, epizode slične moždanom udaru ") ili kronična hipofosfatemija, koliko god javljaju se pri cistinoza.
• Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJP; prijenosna spongiformna encefalopatija).
• HIV encefalopatija (bolest povezana s HIV infekcijom i SIDAohm, koju karakterizira atrofija i nejasan hiperintenzitet bijele tvari).
• Septička (ova vrsta bolesti može se pojaviti u pozadini očitog sepsa, traume, teške opekline, čak i bez jasne identifikacije infekcije).
• Epileptički:
  • Epileptička encefalopatija u ranom djetinjstvu (stečena ili kongenitalna anomalija kortikalnog razvoja).
  • Rana mioklonička epileptička encefalopatija (vjerojatno zbog metaboličkih poremećaja).
• Glutenska encefalopatija: Žarišne abnormalnosti bijele tvari (obično područja niske perfuzije) procjenjuju se pomoću magnetske rezonancije. Migrena Najčešći je simptom.

Dijagnostika

Dijagnoza se temelji prvenstveno na simptomima, nalazima pregleda i odgovoru na liječenje. Kliničari pitaju o mogućim uzročnim čimbenicima za encefalopatiju (poput infekcije ili lijeka) kako bi identificirali moguće uzroke. Krvne pretrage poduzimaju se kako bi se identificirali uzročni čimbenici, osobito poremećaji koji se mogu liječiti (poput infekcija ili krvarenja u probavnom traktu), te kako bi se potvrdila dijagnoza. Također se mjeri razina amonijaka. Ta je razina obično abnormalno visoka (što ukazuje na abnormalnu funkciju jetre), ali mjerenje razine amonijaka nije uvijek pouzdan način za dijagnosticiranje bolesti.

Kliničari mogu provesti testove mentalnih funkcija kako bi otkrili suptilne promjene koje se javljaju u ranim fazama bolesti. Također se može učiniti elektroencefalografija (EEG). EEG može otkriti abnormalnosti u moždanoj aktivnosti, ali ne može razlikovati encefalopatiju od drugih mogućih uzroka.

Stariji ljudi mogu imati poteškoća u ranom prepoznavanju encefalopatije zbog njezinih početnih simptoma (npr. poremećaj sna i blaga dezorijentacija) mogu se pripisati demenciji ili pogrešno smatrati delirijem.

Liječenje

Liječenje je simptomatsko i varira ovisno o vrsti i težini bolesti. Za smanjenje ili zaustavljanje napada mogu se propisati antikonvulzivi. Neki pacijenti mogu imati koristi od promjena prehrane i suplementacije. U teškim slučajevima može biti potrebna dijaliza ili operacija zamjene organa.

Simpatomimetički lijekovi mogu povećati motivaciju, spoznaju, motoriku aktivnost i budnost u osoba s encefalopatijom zbog ozljede mozga, kronične infekcije potezi, tumori mozga.

Kada je stanje uzrokovano nezdravljenom glutenskom enteropatijom (celijakija) ili intolerancije na gluten, dijeta bez glutena zaustavlja napredovanje oštećenja mozga i ublažava migrene.

Prognoza

Liječenje temeljnog uzroka poremećaja može poboljšati simptome. Međutim, bolest može uzrokovati nepovratne strukturne promjene i nepovratna oštećenja mozga. Neke encefalopatije mogu biti fatalne.