Primarna bronhopulmonalna amiloidoza

Bolest nazvanu bronhopulmonalna amiloidoza prvi je put opisana u prvoj polovici devetnaestog stoljeća. To je relativno rijedak oblik bolesti i najčešće utječe na muškarce nakon četrdesete dobi. Do sada, do kraja, uzroci i proces razvoja ove bolesti nisu otkriveni. Utvrđeno je samo da značajnu ulogu u stvaranju preduvjeta za njezin nastup igra prisutnost određenih kršenja staničnog imuniteta.

Patogeneza

Dakle, kod bolesnih osoba prati se niska proizvodnja T-limfocita, zbog čega se njihova količina značajno smanjuje u usporedbi s normom. Osim toga, lučenje imunoglobulina značajno je povećano. U pozadini tih odstupanja u krvi bolesne osobe, broj proteina SAA malo se povećava, što se s pravom može nazvati izvornim prekursorima amiloida. Pored toga, povećava se broj amiloidnih fibrila, koje pretpostavljaju liječnici da se formiraju u stanicama slezene.

Amiloidni fibrili aktivno se kombiniraju sa serumskim proteinima i kao rezultat se apsorbiraju makrofagi. Oblikovana tvar, koja u svojim kemijskim svojstvima sliči škrobi, zapravo je amiloid, koji se taloži u različitim tkivima ljudskog tijela. Unatoč činjenici da su liječnici uspjeli utvrditi kako se pojavljuje amiloid, još uvijek nije jasno hoće li se taj proces nazvati primarnim promjenama ili su samo zasebne veze u razvoju bolesti. Primarna amiloidoza ima tri oblika: nasljedna, idiopatska i senilna.

Simptomi bolesti

Vanjski znakovi primarne bronhopulmonalne amiloidoze očituju se u izgledu naslaga amiloida u traheji, bronhiji i plućima. Njegovi naslage podsjećaju na male uzvišice sive boje, prekrivene epitelnim tkivom. Intenzitet manifestacije amiloidoze ovisi u velikoj mjeri o prevalenciji njegovih naslaga. Ako govorimo o porazu bolesti samo grkljan i dušnik, tada će vanjski znak bolesti biti promuklost. U prisutnosti depozita amiloida, ne samo u traheji, već i kod bronha, stanje bolesnika pogoršava. Ima suhi kašalj i otežano disanje. Postoji i povreda normalnog procesa ventilacije pluća. U naprednijem stadiju bolesti, poremećena je funkcija odvodnje bronha. Prema tome, to dovodi do gubitka određenog područja pluća i pojave žarišta upale.

Osim toga, amiloidni naslage imaju svojstvo s vremenom za oslijeganje, zbog čega su zahvaćeni obližnji organi. Konkretno, postoji pustošenje venula i kapilara. U nekim slučajevima to može dovesti do razvoja plućne hipertenzije, a ponekad postoje slučajevi plućne bolesti srca. U prisutnosti takvih komplikacija, rizik od razvoja plućnog infarkta ili hemotoraxa se značajno povećava.

Oblici amiloidoze

Četiri primarna oblika se mogu razlikovati u primarnoj bronhopulmonalnoj amiloidozi. Prva se naziva lokalizirana amiloidoza bronha i dušnika, a manifestira se u taloženju amiloida u tim tkivima. I depoziti mogu imati i višestruki i jedan karakter. Ipak, za ovaj oblik karakterizira pojava prilično jednoznih naslaga. Drugi oblik je difuzna amiloidoza. U tom slučaju, postoji porast bolnih naslaga duž zidova traheje i cijelog područja bronha. Postoji također značajno smanjenje klirensa bronha.

Treći oblik, nazvan solitarna amiloidoza pluća, karakterizira pojava depozita amiloidoze već u parenhima pluća. I opet, lezije mogu biti od jedne do nekoliko. Posljednji oblik, poznat kao difuzna amiloidoza pluća, najteži je. Kada se razvija, ne samo da su zahvaćeni bronhija, dušnika i pluća, bolest prodire u arterijske i venske žile, što dovodi do njihovog postupnog sužavanja.

dijagnostičke metode

Dijagnoza lokaliziranog oblika bolesti može se provesti uz pomoć krvnog testa u laboratoriju. Primarna bronhopulmonalna amiloidoza karakterizira povećanje broja alkalnih fosfataza, kao i razina nekih proteina. Istodobno, dolazi do smanjenja koeficijenta globulina i otkrivanje hiperkolesterolemije. Ponekad postoje slučajevi razvoja trombocitoze, kao i povećanje ESR-a.

Međutim, u kliničkim uvjetima ne može se potvrditi osamljeni oblik bolesti. U takvim slučajevima preporuča se provođenje rendgenskog pregleda, pri čemu je u većini slučajeva moguće utvrditi prisutnost depozita amiloida u plućima. Na slici su vidljive u obliku sjenčanja s jasno vidljivim obrisima. Također, dijagnostička metoda X-zraka uspješno se koristi za otkrivanje difuznog oblika amiloidoze bronha i pluća. U prvom slučaju, bronhijalne zidove su vidljive na slici zbog njihove znatne zbijenosti. U skladu s tim, cijela slika bronha je vidljiva puno bolje. Ako difuzni oblik amiloidoze također utječe na pluća, tada će njihova slika biti nešto ojačana na slici. Osim toga, čak se može uzeti u obzir patološke difuzne promjene u plućnom tkivu.

Treba napomenuti da bronhopulmonalna amiloidoza ima niz sličnih simptoma s nekim drugim bolestima koji utječu na pluća. Posebno govorimo o sarkoidozu pluća, pneumokoniozi, tuberkulama, alveolitisu, tuberkulozi i drugima. Da bi se utvrdila ispravna dijagnoza, bronhoskopije i biopsije postojećih formacija od presudne su važnosti. Osim toga, ako postoji sumnja na difuzni oblik amiloidoze pluća, često se provodi otvorena ili bronhijalna biopsija pluća.

Metode liječenja

Do danas nije razvijena učinkovita terapija za liječenje primarne bronhopulmonalne amiloidoze. Situacija je komplicirana činjenicom da su neke grupe lijekova, posebice citostatike i kortikosteroidi, općenito zabranjene. To je zbog činjenice da ti lijekovi imaju depresivno djelovanje na imunološki sustav pacijenta. Dok smanjenje razine imuniteta pridonosi progresiji bolesti.Štoviše, treba imati na umu da je rana dijagnoza amiloidoze prilično rijetka, au većini slučajeva pacijenti se liječe zbog nepostojećih bolesti koristeći različite lijekove koji često pogoršavaju njihovo stanje.

Pozitivni rezultat u liječenju amiloidoze je dobiven nakon uporabe lijekova 4-aminokinolinskih serija. Osim toga, vidljivo je i određeno poboljšanje stanja pacijenta nakon uzimanja Unithiola. Ali jedini radikalni tretman ove bolesti ostaje kirurška intervencija. Tijekom operacije uklanjaju se pojedinačni amiloidni naslage. Ali ova se metoda uspješno koristi samo za lokalizirane oblike amiloidoze. Ako govorimo o difuznim oblicima ove bolesti, onda je prognoza za pacijenta nepovoljna.Štoviše, učinkovite metode prevencije još nisu razvijene.