Bolest mastocitoze

Kao mastocitozom je izravno vezan na masne stanice, koji se nazivaju leukemije masnih stanica. Bolest je prilično rijetka i točni uzroci njegove pojave još nisu poznati. Prema istraživačkim centrima, bolest najčešće utječe na djecu koja još nisu 2 godine. Većina tih bolesti odlazi samostalno u vrijeme kada je seksualno sazrijevanje osobe.

Mastocitoza je skupina bolesti. Patogeneza bolesti temelji se na oslobađanju medijatora, takozvanih mastocita, među kojima histamin, leukotrieni i heparin mogu biti izolirani. Uključivanje histamina u patogenezu očituje se u mnogim simptomima, uključujući želudac. Uz značajnu infiltraciju tijela dođe do kršenja njegovog djela, što je opasno za ljudsko zdravlje.

Do danas postoji nekoliko razloga za odabir medijatora:

Klasifikacija bolesti

Postoje dvije vrste mastocitoze: sistemske i kožne. Najčešće, kožna mastocitoza utječe na djecu. Simptomi ove vrste mastocitoze su pigmentna urtikarija i osip. Osip može imati drugačiju nijansu. Difuzni i lokalni osip imaju narančasto-ružičastu boju i makulopapularno-smeđu. Difuznu osip je najmanje uobičajena.

Što mijenja sustavnu mastocitozu, onda su najčešće bolesni odrasli. Karakteristična značajka ove bolesti je multifocalna lezija koštane srži, no ponekad se napadaju slezena, koža, jetra i limfni čvorovi. Sustavna mastocitoza bezbolno prolazi, a prognoze liječnika su ohrabrujuće. Kod takve bolesti, unutarnji organi praktički nisu oštećeni. Osim toga, postoji agresivna vrsta mastocitoze, koja se događa sasvim drukčije. Uz ovu opciju, prognoze liječnika nisu ohrabrujuće. Koža u ovom slučaju nije pogođena, što se ne može reći o unutarnjim organima.

Glavni simptomi bolesti

Glavni i najčešći simptom mastocitoze je svrbež kože. Nevoljka koža nije iznimno poželjna trljati i udariti. Inače, ova akcija može dovesti do pojave urtikarije, kao i eritema, koja se očituje oko zahvaćene površine kože.

Zapravo, bolest se može manifestirati u različitim oblicima. Uz svrab kože, ljudi mogu imati groznicu, kao i anafilaktoidnu reakciju, koja je popraćena šokom i sinkopijom. Bolesnik može doživjeti epigastrične bolove, koji su znak peptičkog ulkusa, kronične proljeva i bol u kosti. Ako postoji infiltracija jetre ili slezene, moguća je portalna hipertenzija koja se kasnije može razviti u ascite. Tijekom bolesti, osoba može osjetiti povraćanje ili mučninu. Također, bolest može biti popraćena padom krvnog tlaka.

Mastocitoza također može izazvati neuropsihijatrijske promjene, kao što su razdražljivost, česte promjene raspoloženja i depresija.

Dijagnoza bolesti

Početna dijagnoza se provodi prema kliničkim znakovima. Ali to nije dovoljno, jer su simptomi koji se manifestiraju u mastocitozi slični simptomima s feokromocitozom, anafilaksijom i nekim drugim bolestima. U tom smislu, radi utvrđivanja točne dijagnoze, biopsija koštane srži ili zahvaćena površina kože trebala bi se izvesti. Ako osoba ima simptome peptičkog ulkusa, tada je potrebno mjeriti razinu gastrina u krvnoj plazmi. Takva bi analiza isključila mogućnost bolesti na Zollinger-Ellisonovom sindromu. Također se provode posebni testovi u prisutnosti vrućice kod pacijenta. Bolest se može otkriti testovima krvi i urina, ali njihovi rezultati nisu dovoljni za određivanje točne dijagnoze.

Ako su tijekom bolest pogođeni unutarnji organi, tada se može provjeriti ultrazvukom. Pomoću ultrazvuka organa koji se nalaze u trbušnoj šupljini, možete otkriti povećanje slezene ili jetre. S tim u nastavku, moguće je odrediti kršenje koštanog tkiva, budući da mastocitoza može dovesti do osteoskleroze ili osteoporoze.

Liječenje bolesti

Za liječenje mastocitoze kože koriste se takozvani H2-blokatori. Djeca koja imaju manifestaciju koštane mastocitoze ne trebaju dodatno liječenje, jer takve varijante bolesti najčešće prolaze bez uporabe lijekova.Što se tiče odraslih osoba, treba ih liječiti. Najčešće, liječnici propisuju psoralen, kao i ultraljubičasto zračenje. Za liječenje također koristite glukokortikoide, koji uzimaju jedan ili dva puta dnevno. Ponekad mastocitoza kože prolazi bez intervencije liječnika. Ovaj oblik bolesti ne ugrožava djeca. U rijetkim slučajevima, dermalni oblik mastocitoze može se razviti u sustavnu mastocitozu.

Ljudi koji imaju sustavnu mastocitozu, uz H2-blokator također propisuju H1-blokator. Kada temperatura raste, potrebno je uzeti aspirin. Ali to se mora uzeti oprezno, jer promiče razvoj onih simptoma koji su povezani s mastocitima. U vezi s takvim rizikom, aspirin je strogo zabranjen djeci. Korištenje aspirina od strane djece može uzrokovati pojavu i razvoj Rejeovog sindroma. Za liječenje mastocitoze, kromolin je široko korišten. Nanesite lijek na 200 mg 4 puta dnevno.Što se tiče djece, za njih je doza pola, tj. 100 mg. Bez obzira koliko su znanstvenici pokušali, način na koji je moguće smanjiti količinu nastalih mast stanica još nije pronađen. Ketotifen se također koristi u količini od 4 mg dva puta dnevno. Ali ovaj lijek nije tako učinkovit kao cromolyn.

Pacijent koji boluje od teškog oblika propisan je za liječenje interferona. Pomoću ovog lijeka možete blokirati simptome povezane s oštećenjem koštane srži. Također se koriste glukokortikoidi. Tako je npr. Prednisolon propisan u količini od 60 mg jednom dnevno. Tijek liječenja traje nekoliko tjedana. Osobe s teškim oblikom ponekad se propisuju splenectomija, što može poboljšati stanje bolesnika.

Citotoksični lijekovi kao što su etopizod i daunomicin se ponekad koriste za liječenje mastocitoze, ali njihova učinkovitost u liječenju nije dokazana. Do sada razmotrite upotrebu imatina. Kirurške metode se koriste za uklanjanje pojedinačnih mastocita.