Alveolarna proteinoza pluća alveolarni proteinosis pluća naziva rijetka bolest karakterizirana nakupljanjem u bronhiolama i alveolarnim proteinima lipoid tvari. Ova bolest obično utječe na muškarce od 30 do 35 godina.Češće se bolest javlja kod žena, djece i starijih osoba.


razloga

bolesti Postoji nekoliko verzija o izgledu alveolarne proteinosis pluća:

  • povrijeđeno egzokrine funkcije alveolocytes s prekomjernom lipidnobelkovogo tajnu.
  • Smanjenje funkcionalne aktivnosti makrofaga, što dovodi do nedovoljne sekrecije.
  • Hiperprodukcija tenzida.
  • Ginekološke patologije.
  • ekologija.
  • Loše navike.

Patogeneza

Patogeneza alveolarne plućne bolesti nažalost nije potpuno razumljiva. Pretpostavlja se da je priroda bolesti viralna. Utjecaj drugih mikroorganizama nema dovoljno dokaza.

Postoji nekoliko verzija o patogenezi bolesti: prodiranja

  • normalnih proteina plazme preko alveolarne-kapilarne membrane. To dovodi do uklanjanja epitela;
  • početne promjene u alveolarnom epitelu s masnom distrofijom, nekrozom, kvadrantom;
  • instagram viewer
  • povećava lokalnu proizvodnju imunoglobulina.

U naše vrijeme postalo je poznato da tajna koja se nalazi u alveolima, s tom bolesti sadrži slobodne masne kiseline i fosfolipide. U sastavu je sličan surfaktantu, ali ima površinski aktivna svojstva. Zato se sugerira da je razlog alveolarne plućne proteinoze smanjenje funkcije alveolarnih makrofaga za alveolarno čišćenje i, eventualno, nedostatnost bronhijalne sekrecije. A glavna je uloga dano aktivnostima fosfolipaza.

Patomorfologija bolesti plućnog alveolarni proteinosis

oboljelih pluća alveole napuni eozinofilni precizniji tvari. Ova tvar je bogata lipidima, ima oštro pozitivnu Schickovu reakciju. U tim tvarima nakupljeni su alveolarni makrofagi koji imaju lipidne granule u citoplazmi. Ne postoji upalna reakcija u interalveolarnoj septi. U nekim slučajevima pacijenti se mogu primijetiti oko limfocitne infiltracije malih žila.

Klinika bolesti

Bolest obično počinje s kašljem i ispljuvicom. Kašalj je karakteriziran progresivnom dispnejom. Ovo je u nekim slučajevima jedini simptom. Pacijenti se žale na vrlo visoku temperaturu i bol u prsima.Često dolazi do porasta jetre, uočeno je splenomegalija. Pacijenti izgube težinu.

Odvojeni 2 oblika bolesti: akutni i kronični.

Simptomi prvog, akutnog oblika bolesti: vrlo visoka temperatura, teška znojenja, kašalj. U nekim se slučajevima primjećuje hemopticija, a zatim se opaža progresivna disfunkcija i recidivi.

Karakteristični znakovi kroničnog oblika bolesti su polagani početak, opći simptomi kao što su slabost, slabost, smanjena učinkovitost, gubitak težine. Također, pacijenti imaju temperaturu subfebrile, a dispneja postupno razvija. Vrlo često bolest izgleda kao zarazni proces u plućima.

Nema dovoljno fizičkih podataka za ovu bolest. Ovo je teško ili slabo, ponekad i krep. U kasnim fazama bolesti postoje: simptom "bubanjskih štapova", cijanoza.

Prolazak bolesti obično je kroničan, s opravdanjima. U kasnijim fazama moguće je razvijanje plućnih i srčanih nedostataka.

Prognoza bolesti je ozbiljna. Ponekad se može pojaviti spontani lijek. Bolest u djetinjstvu je fatalna.

Obično bolesnik se usmjeruje na liječnike s takvim osnovnim faktorima: sporo, ali stalno progresivno dispneju, uz kojeg kašalj. Kašalj s malo sputum, žućkasto. Ponekad je kašalj popraćen hemoptiza. Također, pacijent žali na tjelesne temperature niske kvalitete, znojenje, bol u prsima, cijanoza, umor, gubitak težine. Tijekom

Cilj istraživanja može odrediti skraćenje udaraljke tonova, obično u nižim dijelovima pluća. Tijekom auskultacijom oslabio vezikularne disanje događa rijetko - krepitiruyuschie teško disanje. Kliničke i biokemijske analize nemaju nikakve posebne znakove za alveolarnih bolesti proteinosis pluća. U nekim slučajevima, pacijent je u krvi se određuje povećanjem razine kalcija i kolesterola. Radiološki plućna pokazuju male žarišne sjene da spoj. Lokalizacija su radikalne. Te promjene su obično bilateralno. Bronhoskopija u ovoj bolesti uninformative. Smanjena difuzije kapacitet pluća, početi polako napreduje restriktivne kršenja ventilaciju tijekom vježbanja postoji hipoksija.

Dijagnostika alveolarne proteinosis pluća

precizna dijagnoza bolesti može se izvršiti samo nakon biopsije pluća.

Za postavljanje dijagnoze potrebno je uzeti u obzir kliničke, laboratorijske i radiološke preglede.

Rendgenske snimke na plućne bolesti alveolarne proteinosis obično prikazan na obje strane fuzzy žarišne sjene u nižim i srednjim poljima pluća. U nekim slučajevima, oni su kao sjena, kao iu akutnog plućnog edema. Vrlo rijetko u ovoj bolesti se javljaju jednostrani tamnjenje. Pacijenti mogu naći ciste i atelektaza.

funkcionalno stanje pluća tijekom bolesti s plućnom alveolarne proteinosis često nije slomljena, mogu se razlikovati njihove difuzije kapaciteta.

periferna krvna slika u bolesnika u dobi odraslih u plućne alveolarnog proteinosis ne mijenja, kao dijete primijetio limfopeniju;povećana brzina sedimentacije eritrocita. U krvnom serumu slučajevima s plućnim alveola proteinosis povećana razina laktat dehidrogenaze, ponekad smanjene razine imunoglobulina. Liječenje

alveolarni proteinosis bolest pluća

kortikosteroidi i imunosupresanti kod ove bolesti nije učinkovit.1964 g primjenjuje plućna ispiranje. Da biste to učinili, pacijent se inkubira. Provjerite opću anesteziju. Onda pluća ventilira sa čistim kisikom i drugi pluća je ispran sa slanom otopinom, koja sadrži enzime i heparin. Ukupni volumen tekućine će ovisiti o ispranih područje, te će biti u rasponu od 1 do 20 litara. Obično nakon ispiranja provedena učinkovito projicira pozitivan funkcionalne, kliničke, radiološke zvučnika. Ovisno o brzini i težini progresije bolesti pluća ispiranje treba ponoviti nakon 6-24 mjeseci.

prognoza

bolesti u progresiji bolesti ili ozbiljnih oblika bolesti kod 80% pacijenata s bolesti su fatalni u nastavku 5 godina. Povoljno prognoza u kroničnih oblika bolesti, rano otkrivanje bolesti, pravilan tretman i plasman. Kada pridružio gljivične, bakterijske ili virusne infekcije značajno pogoršava prognozu.