Huntingtonova bolest
Huntingtonova bolest - ozbiljna nasljedni progresivni neurodegenerativni poremećaj u mozgu kombinacija mentalnih poremećaja i trohejski hiperkinezom. Prevalencija ove bolesti je 1: 10.000 stanovnika. Huntingtonova bolest može se razviti u djetinjstvu i stari, ali često su prvi simptomi očituju u rasponu dobi od dvadeset osam do pedeset godina
Huntingtonova bolest - izaziva
razvoj s obzirom na činjenicu da je bolest stalno napreduje do neizbježnog invaliditeta,utječu na interese oba pacijenta i njegovih srodnika( djeca u bolesnika rizik od razvoja bolesti je gotovo 50%), u posljednjih nekoliko godina, Huntingtonova bolest je studirao osobito blisko. Dobiveni rezultati su ozbiljno uznemirio stručnjaci, kako se pokazalo, da je bolest je rašireniji nego što se mislilo. Gotovo 100% slučajeva ispitanih pozitivno na obiteljsku povijest. Neki znanstvenici sugeriraju da je povremeno Novi slučaj bolesti mogu se pojaviti kao rezultat genetske mutacije, ali ne i sličan slučaj još nije dokazano. Ponekad lažni dojam o nedostatku obiteljske povijesti mogu nastati zbog kasnog debi bolesti i može biti pogrešno klasificiran kao senilna demencija, posebno u slučajevima kada su članovi obitelji prije početka oboljelih umre od drugih uzroka
Huntingtonove bolesti - simptomi i znakovi
bolest uvijek počinjepostepeno, ipak suptilno. Prvi simptomi Huntingtonove bolesti se obično javljaju u dobi rasponu od dvadeset pet do pedeset godina( vrlo rijetko u djece), muškarci češće nego žene pate. Za prvi simptomi bolesti su vrpoljenje pokrete i nemir, kao što se obično ne smatra kao obitelj ljudske bolesti. Tijekom vremena, motoričke smetnje i dalje napredovati, što u konačnici obično dovodi do invalidnosti. Uz daljnje napredovanje od Huntingtonove bolesti za pacijenta su tipični česte nagle grčevit grčevito gibanje trupa i udova, može biti kršenje artikulacije, šmrca moguće nevoljne spazme i muskulaturu lica. Koordinacija pokreta tijekom hodanja je znatno pati hod postaje trohejski( ples).Sve do vrlo kasno faze memorije bolesti ostaje netaknut, ali izvršne funkcije, razmišljanje i pozornost kršena na samom početku razvoja bolesti.Često uočeno kod Huntingtonove bolesti opsesivno-kompulzivnog poremećaja i delirija( u ovom simptomatologije može biti krivo s dijagnozom šizofrenije), periodičko disinhibition, otuđenja, depresije i apatije. Postupno, funkcije kontrole zahtijevaju mišića povrijeđene: osoba počinje problema s gutanjem i žvakanjem, ona počinje grimasa( poremećen san zbog brzog pokreta očiju).Trajanje
bolesti u prosjeku od petnaest godina. U slučaju prijevremenog-napad( do dvadeset godina), bolest je praćena slabljenjem kognitivnih sposobnosti, ataksija, rigidnost, a napreduje brže( oko osam godina).Epileptički napadaji u Huntingtonove bolesti su vrlo rijetke u slučaju kasnog početka bolesti, a često i dovoljno sa svojim ranijim obliku.
Na četvrtom ili petom desetljeću života, Huntingtonova bolest manifestira progresivnim choreoathetosis, što zauzvrat je u pratnji izraženim psihičkim poremećajima( depresije s pokušajima česta samoubojstva, demencija, čestih pojava agresivnosti i ljutnje).U adolescenciji, ponekad bolest može manifestirati progresivnim akinetsko-rigidnog sindroma.
Huntingtonova bolest se javlja vrlo sporo. Invaliditet izazvao oba ozbiljne mentalne promjene i produbiti kretanja bolesti. Smrtnim ishodom događa nakon mnogo godina samoubojstvu ili interkurentne infekcije 
Huntingtonova bolest - dijagnoza
U tipičnim slučajevima, dijagnoza bolest ne predstavlja poteškoće. Polako progresivan tok, relativno kasno početak, nedostatak popratne reumatske groznice i teške demencije, Sydenhamova koreja dopustiti da se isključi. Osim toga, diferencijalna dijagnoza treba provesti s takvim bolestima kao što su benigna nasljedna koreja, senilna koreja, ataksije neyroakantotsitoz, Parkinsonove bolesti. Svi kontroverzni dijagnostičkih slučajeva, odlučujući faktor će biti rezultati direktan DNA test.
ključni čimbenici za pravilnu dijagnozu bolesti temelji se na vrsti nasljeđivanja i prisutnosti obiteljske povijesti bolesti, prisutnost u krvi mrlja modificiranom obliku crvenih krvnih stanica, prisutnost i lokalizacija atrofičnog procesa u moždane hemisfere mozga
Huntingtonova bolest - Liječenje
Nažalost, do danas, nije razvijena ilijedan postupak liječenja koji se mogu spriječiti ili barem suspendirati napredovanje bolesti. Svi pokušaji moguće suzbijanje abnormalnih pokreta u većini slučajeva bez rezultata. U nekim slučajevima, pacijenti u cilju smanjenja poremećaja pokreta i korekciju emocionalnih poremećaja propisane psihotropnih lijekova neuroleptici skupina. Kako smanjiti težinu simptoma Huntingtonove bolesti je posebno dizajniran i naknadno u 2008. odobrila tetrabenazina droge. Lijekovi kao što su amantadin remacemid i još uvijek su u fazi testiranja, ali pozitivni rezultati su već pokazali. Da bi se olakšalo mišića krutosti i hipokinezije imenovan antiparkinsonika. Kako bi se olakšalo miokloničku hiperkinezije koristi valproičnu kiselinu. Kada poremećaji u ponašanju i psihoze propisane atipične antipsihotike. Eliminirati depresije naširoko koristi mirtazapina i selektivne inhibitore ponovne pohrane serotonina.
prognoza Huntingtonova bolest u većini slučajeva nepovoljnim.(. Kongestivnog srčanog aktivnost, upala pluća, itd) Smrt, zbog raznih komplikacija, obično se javlja nakon deset - dvanaest godina od dana progresije bolesti.