Okey docs

Von Willebrandova bolest

click fraud protection

Fotografija bolesti Vinbrand Willebrandov bolest - genetski poremećaj krvi karakteriziran povremenim spontana krvarenja, sličan krvarenja u hemofilije. Nasljeđivanje je autosomno dominantno. Stečena oblik bolesti je izuzetno rijetka.

U zdravih osoba, u slučaju krvarenja, trombociti( mala trombocita) odmah poslan na otvorenom ognjištu i krvarenje zaustaviti se držati zajedno. U prisutnosti humanog von Willebrandov bolesti, krv, zbog odsutnosti ili nedostatak određenog proteina, ona gubi funkcije normalne koagulacije. Protein zvan von Willebrandov faktor, zbog čega krv može ugrušak

Uzroci vWD

Willebrandov bolest se najčešće prenosi u autosomno dominantan način, drugim riječima, je nasljedna bolest i je najčešći oblik prirođenih poremećaja krvarenja. Najčešće se bolest je blaga i jednako pogađa i žene i muškarce. Prevalencija bolesti je jedan slučaj po tisuću vrsta

Willebrandovog

bolesti Postoje tri vrste bolesti:

jedan tip. U tom slučaju, bolest je povezana s gubitkom Willebrandov faktor koji je uzrok srednje i slabe krvarenja u težini. Jačina krvarenja ovisi o tome što je količina proteina je izgubljen. U oko 75% bolesnika ima tip 1 je bolest kod koje se obično ne zahtijeva liječenje.

instagram viewer

tipa 2.Ova vrsta se javlja u slučaju neaktivnosti ili nedostatak aktivnosti Willebrandov faktor po prisutnosti u krvi što je uzrok sredini ili slabi u težini krvarenja.

tipa 3.To je najčešći tip ove rijetke bolesti karakterizira potpuni izostanak ili vrlo malu količinu von Willebrandov faktor koji je uzrok vrlo ozbiljnih krvarenja. U ovoj vrsti bolesti u ljudi nakon operacije ili traume mogu razviti vrlo opasno krvarenje i anemiju.

Willebrandov bolest može pogoršati kao i sa vremenom, i ostati na istoj razini

Simptomi Willebrandov

glavni simptomi ove bolesti su opsežna krvarenja, ozbiljnost kojih različiti ljudi mogu varirati. Težina hemoragijskog sindroma varira od vrlo blage, s povremeno primijetio blagi modrice i nosebleeds, teške do vrlo vrlo opasno s dugim opcije su vrlo česte teška krvarenja različitih lokalizacija, formiranje velikog krvarenja i hematomi na unutarnje organe i mekim tkivima. Ponekad može doći do krvarenja u zglobove.

Simptomi blagih oblika bolesti: krvarenje desni, česte nosni krvarenja, teškog gubitka krvi tijekom menstruacije, pretjeranog krvarenja nakon operacije ili traume, izgled bez vidljivog uzroka modrice. Simptomi

ozbiljniji oblici uključuju, ali prije svega slijedeće: krv u mokraći nečistoće( hematurija) i nakon manje ozljede modrica, krvave stolice ili tamne gumasta;intraartikularno krvarenje uočeno( rijetko simptom), uzrokuje oticanje, poteškoće kretanja i boli. Smatra najtežom maternice i krvarenje iz probavnog sustava

dijagnoza Willebrandov

bolesti određene poteškoće mogu nastati u dijagnostici ove bolesti, jeruz blaži oblici krvarenja bolesti ne mogu otvoriti češće nego inače zdravih ljudi. Obično u takvim slučajevima, osoba ne primijeti ništa do pojave iznenadne teških krvarenja nakon operacije, ozljede ili tijekom posjeta stomatologu.

U slučaju osobe koja se sumnja zgrušavanja siromašnih krvi, liječnik mora saznati koliko je često promatrane krvarenje i kako su snažni. Ako se sumnja Willebrandov bolest, sljedeće studije dodjeljuju se: genetsko testiranje( pomaže da se utvrdi postojanje nepravilnosti u strukturi von Willebrandov faktor), izmjerena tijekom zgrušavanja krvi analize utvrditi aktivnost Willebrandov faktor ili analiza razine djelatnosti. Najviše informativan je kvantitativno određivanje u plazmi FV pacijenta

liječenje bolesti von Willebrandov

Liječenje bolesti ovisi o vrsti, krvarenja učestalost i vjerojatnost pojave teškog krvarenja.

Kada dijagnosticiran blaži oblik Willebrandov bolesti trebate slijediti ove savjete:

- za vrijeme poroda, operacije i traume, za prevenciju krvarenja, potrebno je poduzeti preporučene lijekove

- Izbjegavajte korištenje nesteroidnih protuupalnih lijekova kao što su ibuprofen i aspirin

- Ako je moguće, izbjegavatiantitrombocitna terapija( Klopidorel itd) i antikoagulant lijekovi( heparin, varfarin, itd)

Kada dijagnosticiraovannoy teške Von Willebrandov bolest strogo je zabranjeno primanje antikoagulantne lijekove. U ovom obliku slijedeće obrade se koriste metode:

- drže zamjena terapija lijekovima koji sadrži vodu i von Willebrandov faktor

- Da bi se olakšalo prestanak krvarenja prikazana uzimanja ovog lijeka, kao desmopresina

- zaustaviti krvarenje kod rana primijeniti lijekove u, kao što su trombin prašak ili fibrina

ljepila u slučajuteške von Willebrandov bolest kako bi se spriječilo i otklanjanja moraju biti u skladu s povećanim mjerama opreza krvarenja. Da bi se spriječilo krvarenje u zglobovima i mišićima treba održavati aktivan stil života + održavanje normalne tjelesne težine. Međutim, treba izbjegavati kontakt sportovi( nogomet, hokej, borilačke vještine i tako dalje.), Za vrijeme okupacije koja postoji visok rizik od ozljeda. Prevencija i liječenje Willebrandovog bolesti kod kuće

Prvo, trebali bismo izbjegavati uzimanje ometa normalan proces zgrušavanja krvi i povećati rizik od crijevnih i želučanih krvarenja lijekova, koji uključuju

:

- pripravci koji sadrže u svom sastavu salicilate( aspirin analoga), kojisu dio većine lijekova za kašalj i takvih lijekova kao Pepto-Bismol i Alka-Seltzer

- kao zajednički nesteroidni protuupalni sredstva kao naproksen, ibuprofen i aspirin

U slučaju slabog zgrušavanja krvi kao analgetik najsigurnije uzeti acetaminofen( Tylenol, itd), pod utjecajem kojih je uvelike smanjen je vjerojatnost pojave gastrointestinalnog krvarenja. Osobe s Willebrandovog bolesti treba izbjegavati anti-trombocitnog( klopidogrel i tako dalje.) I antikoagulansa( heparin, varfarin) pripreme.

preporuke s teškim Willebrandov bolest su kako slijedi:

- Ona je obavezna za održavanje adekvatne vlastite tjelesne težine( pretilost povećava za nekoliko puta opterećenja na zglobove, čime se doprinosi nastanku krvarenja)

- Za kontrolu tjelesne težine, održavanje fleksibilnosti mišića, sprečavanje oštećenja zglobovai mišića, morate voditi aktivan život

- pacijent mora naučiti prepoznati pojavu krvarenja sekundarne pojave, tako da s vremenom osoba može bezoshibinterno detektiraju krvarenje u zglobovima ili mišićima

- Potrebno je naučiti sebe i / ili svoje dijete injekciju Willebrandov faktor učiniti. Djeca starija od deset godina, to je već moguće početi učiti da se pomogne na svoje, jer je sposobnost u najkraćem mogućem roku po sebi da bi se injekcija pomaže da se izbjegne komplikacije i značajno ubrzava liječenje.

Sindrom Apera

Sindrom Apera

Apert sindrom - rijetka genetska bolest karakterizirana syndactyly, deformacija prednjeg d...

Čitaj Više

Klinefelterov sindrom

Klinefelterov sindrom

Klinefelterov sindrom - vrlo su česte nasljedni genetski poremećaj zbog promjene u broju k...

Čitaj Više

Edwardsov sindrom

Edwardsov sindrom

Edwards sindrom( trisomije 18 kromosoma parova) - drugi najčešći kromosomske poremećaj nak...

Čitaj Više