Mramorna bolest
Mramor bolest( sindrom Albers-Schonberg, kongenitalne osteosclerosis, osteoporozu, giperostoticheskaya displazija) - relativno rijetka displastični bolest karaktera, koji pokazuje difuznu osteosclerosis gotovo sve kosti.
Ova bolest se javlja u svim dobnim skupinama bez obzira na rasu i spol
Uzroci
je sigurno uzrok ove bolesti još uvijek nije poznat.
Obično Mramor bolest manifestira u djetinjstvu, često postoje slučajevi obitelj uništavanje
Simptomi
- Umor hodanje
- bol u
udova - Razvoj kostiju patoloških prijeloma
- Razvoj udova deformiteta
- proširenja čvorova slezene, jetre i limfnih
- povišeni intraokularni tlak i gubitak sluha u novorođenčadi
s mramornom koštana bolest već postoji ili sljepoće, ili značajnog smanjenja vida zbogrofii optičke živce.
rendgenski pregled pacijenta s mramornom bolešću pokazuje da su sve skeletne kosti( zdjelice, lubanja baza, rebra, cijevni kostiju i kralješka) imaju izrazito zgusnutog strukturu. Sve kosti su vrlo guste i potpuno transparentno za X-zrake. Izostanak medularnog kanala također je fiksna. Većina sklerotične kost zdjelice, lubanje i tijela kralješaka. U nekim slučajevima, dijelovi metafizalnog kortikalne kosti može se vidjeti neobičan križ prosvjetljenje koje im daje mramor hlad. Kosti postaju vrlo krhki i neelastična. Patološke frakture( osobito kuka kosti) vrlo česta komplikacija od mramora bolesti.
Djeca sa zubima mramor kostiju bolesti pojavljuju se vrlo kasno. Oni lako pasti zahvaćeno karijesa proces, koji u nekim slučajevima može biti komplicirano osteomijelitisa čeljusti ( često nižoj) i nekroze.
na oku simptome Marble bolesti uključuju:
- Seal egzoftalmus i očne duplje
- Primarna( Srednja), optička atrofija
- Konvergencija Povreda
- Strabizam i nistagmus
rendgenski pregled je najvažnije za većinu točne dijagnoze bolesti mramora kostiju, kao što pokazuje cjelovitu sliku o promjenamasve kosti, uključujući kralježaka pogodno
Liječenje ove bolesti provodi u ambulantnim uvjetima. Osnovni faktor je jačanje neuro - mišićnog tkiva. Imenovan masaža, medicinska gimnastika i plivanje. Pacijenti moraju biti na uravnoteženu prehranu bogatu vitaminima( prirodni voćni i povrća, svježeg voća i povrća, sira i sl).Djeca su periodički šalju na sanatorij - naselje liječenja.
vraćanje normalne procese formiranja kosti u kliničkim uvjetima, nije moguće danas, jer adekvatna terapija mramora bolest još nije razvijena.
Ako anemije se provodi složene patogenih pojava koje su usmjerene na njegovu eliminaciju. Za liječenje i prevenciju koštanih fraktura deformacija i patoloških treba stalno nadzirati podiatrist.
Ovisno o pravodobnom liječenju komplikacija( skeletnih deformiteta i anemija) i stalne prevencije - prognoza za života je vrlo povoljna.