Mramorna bolest, liječenje
Mramorna bolest i povijest njene pojave.
Njemački liječnik, kirurg po profesiji, Albers-Schönberg prvi put opisao mramornu bolest 1904. godine. Zahvaljujući njegovim djelima, ponekad se može naći još jedno ime - Albers-Schoenbergova bolest. Neki liječnici upućuju na to kao kongenitalnu osteosklerozu ili osteopetrozu, ponekad dodavajući tim imenima pridjev "obitelj", što jasno odražava nasljednu predispoziciju na bolest.
U mramoriranoj bolesti, intenzivna tvorba supstancije iz koje se kosti sastavljaju rezultira konsolidacijom svih kostiju kostura i smanjenjem hemopoeze u koštanoj srži. Istodobno, metabolizam kalcijevog fosfora u tijelu teško je oštećen, kosti postaju krhke.
Faze bolesti.
Liječnici definiraju dva pomalo drugačija oblika razvoja mramorne bolesti - kongenitalni( ili rani) i kasni. Treba reći da je u vrijeme porođaja marmorna bolest u fazi napredovanja rijetka, obično je taj proces pogoršan dobi. U vezi s nasljednom predispozicijom na bolest, cijele su obitelji često bolesne. Kasna mramorna bolest prolazi gotovo bez simptoma i potpuno je dijagnosticirana slučajno.Često pacijenti čak ni ne znaju za njihovu bolest, a svi simptomi su otpisani iz drugih mogućih razloga.
dijagnostika.
Točna dijagnoza bolesti mramora je moguća samo uz upotrebu rendgenske opreme. Kod vizualnog pregleda pacijenata ne može se odstupati u tjelesnom razvoju. Samo ponekad postoji abnormalan rast zuba u kojem pacijent ne može zatvoriti usta. Röntgenske slike odmah postaju vidljiva snažno kondenzirana struktura svih kostiju, iako njihove vanjske dimenzije i oblik ostaju nepromijenjene. Sve skeletne kosti su potpuno neprozirne, a kanali koštane srži slabo su promatrani. Taj fenomen posebno je izražen u kostima zdjelice, podlozi lubanje, kralježnice. Opći pogled na kosti na rendgenskoj slici sličan je mramoru s inkluzijama, stoga naziv bolesti - mramor. Trebali biste znati da se neki kompresije kostiju mogu vidjeti u nazočnosti drugih bolesti - rakom, limfogranulomatozom i osteomijelitisom. Prema tome, točnu dijagnozu može napraviti samo liječnik, analizirajući druge pokazatelje stanja pacijenta. Simptomi
.
Zbog zbijanja kostiju s mramornom bolešću, njihova čvrstoća i elastičnost su značajno smanjeni. Pacijenti pate od patoloških prijeloma, osobito kuka kuka, iako su prijelomi spojeni na vrijeme. Najopasniji tijek bolesti u djetinjstvu, budući da prijelomi mogu dovesti do razvoja anemije. U mramornoj bolesti, zbog značajnog smanjenja volumena koštane srži, njegove su funkcije ograničene. Kako bi popunili potrebne elemente, slezena, jetra i limfni čvorovi počinju izvršavati zamjensku funkciju i kao rezultat toga znatno povećavaju volumen.
Tijekom vremena pacijenti mogu doživjeti značajnu promjenu u prsima, kralježnici, lubanju, zakrivljenosti kostiju kuka. Bolesna djeca su male veličine. Zbog jakog stiskanja živčanih završetaka na podlozi lubanje, moguće je promijeniti vidnu oštrinu, do gubitka i poremećaja mišića lica.
Bolest i liječenje.
Zapravo, učinkovito liječenje mramorne bolesti još nije pronađeno. Glavna stvar u ovoj bolesti je pravodobna dijagnoza i stalno promatranje ortopeda kako bi se utvrdile moguće komplikacije. Pokušaji liječenja bolesti kod djece transplantacijom koštane srži, ali nema stabilnih pozitivnih rezultata. Nedavno je svaka terapija smanjena na jačanje živčanih i mišićnih sustava, kao i za regulaciju stvaranja krvi u slučaju anemije.
Za jačanje neuromuskularnog sustava, preporučuje se masaža, terapeutska gimnastika, plivanje. Ove sparing gimnastičke mjere pomažu u poboljšanju stanja mišića, smanjuju vjerojatnost prijeloma. Svaka vježba treba biti polagano i maksimalno oprezna. Idealno, ako se nastave održavaju u malim skupinama u prisustvu fizioterapeuta ili medicinskog stručnjaka. Pacijenti često preporučuju liječenje u sanatorijama ili odmaralištima koja se bave specifičnim liječenjem bolesti kostiju.
Kako bi poboljšali opće stanje tijela mramoriranom bolešću, savjetujemo pravu prehranu bogatu prirodnim proizvodima i vitaminima. U prehrani mora biti maksimalna količina svježeg voća i povrća.
S ciljem inhibicije razvoja mramorne bolesti propisana je primjena kortikosteroida. Ovi lijekovi snažno utječu na normalizaciju metabolizma vode i soli i povećanu biološku aktivnost.
U slučajevima kršenja krvi, neki liječnici preporučuju uzimanje antihomotoxic lijekova propisanih Galium-Heel ili homeopatski lijek Osteohel. Moguće lijekova za liječenje Medulla Ossis suis-Injeel i Osteomyelosklerose-Nosode-Injeel.
Ako jaka promjena u kosti čeljusti u bolesnika s tanja i brzo uništiti caklinu zuba. U ovom slučaju moguće je samo jedan način uklanjanja nedostatka - moderna protetika. Zahvaljujući najnovijim dostignućima u stomatologiji, najprikladniji implantati ili proteze mogu se odabrati za svakog pacijenta. U maloj djeci osjetljivoj na mramora, razvoj i erupcija zuba usporava. Zubi su često nedovoljno razvijena, slabo formirane korijeni, takvi zubi mogu biti vrlo osjetljivi na karijes. Ti se problemi rješavaju zajedno sa stomatologom.
Ovdje je tretman mramor bolesti, nedavna istraživanja u području genetske medicine nude nadu za pacijente s mramornim bolesti. Znanstvenici su pronašli tri gena čija je promjena dovela do takve neugodne patologije. Mutacija tih gena razbija normalno funkcioniranje koštanih stanica. Možda će se, vremenom, utvrditi metoda koja utječe na mutirane gene, a jednog dana će osoba nadvladati ovu bolest.
